医学课件结缔组织病相关性肺动脉高压疾病防治指南解读

结缔组织病相关性肺动脉高压疾病防治指南解读机制·诊断·治疗·随访2026年09月内容导览01疾病认知与机制疾病概念、流行病学与发病机制差异02筛查与诊断诊断标准、超声筛查与右心导管金标准03治疗与达标双重达标理念与靶向药物策略04随访与展望规范随访管理与最新指南更新疾病认知与机制认识疾病，是规范诊疗的第一步从疾病概念到机制差异，建立CTD-PAH整体认知01认识CTD-PAH的疾病本质结缔组织病相关肺动脉高压是CTD的严重并发症，属于第一大类动脉性肺动脉高压认识CTD-PAH的疾病本质血流动力学标准定义

CTD-PAH

在PAH分类中的位置。疾病定义与涵盖范围CTD-PAH指继发于结缔组织病的动脉性肺动脉高压（PAH），为PAH第一大类中的疾病相关亚型。几乎所有类型CTD均可并发PAH，常见于系统性硬化症、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、干燥综合征、炎性肌病。中国与亚洲人群以

SLE与pSS

最为常见，与欧美以

SSc

为主存在显著地域差异。核心危害肺动脉压力进行性升高，加重右心负荷。最终结局进展为右心衰竭甚至死亡。中国CTD-PAH的流行病学特征我国CTD-PAH类型构成CTD类型占我国CTD-PAH比例患病率特征系统性红斑狼疮近50%SLE患者合并PAH约3.89%原发性干燥综合征约19%pSS患者并发约0.22%系统性硬化症人数少于前两者患病率最高，达7.7%~18.8%CTD患者中PAH平均发病率约

4.2%，位居PAH病因第二位不同类型患病率系统性红斑狼疮SLE患者合并PAH约

3.89%原发性干燥综合征pSS患者并发约

0.22%系统性硬化症患病率最高，达

7.7%~18.8%SSc、pSS患病基数差异，SLE相关PAH绝对人数最多CTD-PAH的独立危险因素不同CTD具有各自的PAH预警信号，识别危险因素是早筛前提系统性红斑狼疮浆膜炎系统性红斑狼疮患者的危险信号之一抗RNP抗体阳性提示PAH风险增高的自身抗体标志DLCO占预计值

<70%肺弥散功能下降，需警惕PAH发生原发性干燥综合征抗RNP抗体阳性与PAH风险关联的自身抗体指标抗SSB抗体阳性干燥综合征特征性抗体，提示风险增高干燥起病年龄小发病年龄越早，PAH风险相对越高系统性硬化症推荐使用

DETECT

工具评估风险系统性硬化症的规范化风险筛查流程伴毛细血管扩张提示需进一步筛查PAH的临床体征NT-proBNP与尿酸升高、心电图电轴右偏者应行超声心动图多指标提示右心负荷增高时应进一步检查发病机制：免疫炎症与血管重塑CTD-PAH与特发性肺动脉高压机制不同，自身免疫与炎症占据关键地位自身免疫与炎症驱动血管重塑免疫炎症证据与共同通路共同构成CTD-PAH核心机制7.4%基因罕见变异携带率因机制CTD-PAH特有机制免疫炎症证据肺血管可检测到浸润性巨噬细胞、淋巴细胞、抗核抗体、类风湿因子与补体沉积细分类型按机制分炎症性、纤维性、血管性三类；SLE-PAH有血管病变型与血管炎型两表型路共同通路与基因证据三大通路内皮素-1、一氧化氮、前列环素通路异常共同驱动血管收缩与重塑基因证据SLE-PAH患者PAH相关基因罕见变异携带率达

7.4%，显著高于对照；变异携带者SLE活动度更低、预后更差临床表现：从隐匿到右心衰竭早期活动耐量下降进展缓慢，易被忽视乏力、心悸等早期表现隐匿，患者常不以为意。进展期活动后气促最常见症状可伴胸闷、胸痛、咳嗽等不适。加重期头晕、黑矇、晕厥剧烈活动时出现提示心输出量不足。晚期右心衰竭体征下肢水肿·腹胀·纳差长期缺氧可致口唇发绀。筛查与诊断早一天确诊，多一分生机从超声初筛到右心导管确诊的规范路径02诊断标准：血流动力学三要素2022ESC/ERS指南将诊断阈值由mPAP≥25mmHg下调至>20mmHg，

基于正常人群mPAP均值约14mmHg鉴别提示：若仅

mPAP

升高而

PVR

正常，可能仅为高动力状态，

需结合临床综合判断确诊毛细血管前PH需满足以下三项，缺一不可三项指标同时满足方可确诊指标标准意义mPAP>20mmHg肺动脉压力升高PAWP≤15mmHg排除左心疾病PVR>2.0Wood单位区分肺血管病变超声心动图：首选的筛查工具超声心动图无创、便捷，是筛查与早期识别PH的重要手段三尖瓣反流峰值流速提示概率>3.4m/s高概率2.9~3.4m/s中等概率≤2.8m/s低概率三尖瓣反流峰值流速是超声筛查核心指标，判读分层如下形态学联合判读超声还需联合

右心室增大、室间隔变平、右心房面积增大、下腔静脉增宽

等形态改变综合判断。非侵入性预后标志物TAPSE/sPAP比值

与右心导管测值相关性良好，可在中高风险患者中指导治疗决策。右心导管：确诊金标准与诊断困境右心导管是确诊PAH的金标准，不应仅凭超声结果即启动治疗右心导管核心价值直接测量肺动脉压力、肺血管阻力、心输出量，区分不同类型PH，为治疗提供精准依据。首次确诊中作用不可替代，条件受限时应将患者转诊至区域性PAH诊疗中心完成检查。诊断延迟现状我国CTD-PAH患者从症状出现至确诊平均耗时2.2年，确诊到接受靶向治疗平均间隔2.6年。约40%~73%

的患者确诊时已达WHO功能分级III~IV级，凸显早筛早诊的迫切性。治疗与达标治本与治标，双管齐下免疫抑制治本，靶向药物治标03治疗目标：CTD与PAH双重达标CTD-PAH的治疗目标是实现CTD与PAH双重达标治疗原则早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展、降低器官损害，最终延长生存期、提高生活质量治本与治标并行，北京协和医院提出并获国际认可CTD达标疾病活动度达到

PGA<1分或

各CTD低活动度标准PAH达标通过简化危险分层使患者维持在低危状态免疫抑制治疗：针对CTD治本免疫抑制治疗针对CTD原发病，是CTD-PAH的治本之策免疫抑制治疗针对CTD原发病，从源头控制肺动脉高压进展壹·活动期原发病活动期强化诱导方案大剂量激素，联合环磷酰胺或霉酚酸酯。强化诱导贰·稳定期原发病稳定期长期巩固方案小剂量激素，长期应用免疫抑制剂。长期维持靶向药物：三大通路与联合策略靶向药物针对PAH治标，是改善预后的关键手段三大通路靶向药物，中高危患者推荐初始联合治疗低危患者需维持至少

1年低危状态后，方可考虑减药内皮素受体拮抗剂3项波生坦阻断内皮素-1缩血管作用安立生坦阻断内皮素-1缩血管作用马昔腾坦阻断内皮素-1缩血管作用PDE5抑制剂2项西地那非增强一氧化氮通路他达拉非增强一氧化氮通路前列环素类1项兼具扩血管、抗增殖及抗血小板作用，适用于中重度患者联合策略中高危患者推荐初始联合治疗2026指南更新：治疗升级新选择2026年ERS指南更新带来治疗与监测双重调整2026ERS指南:新药上位、监测回归理性01新药上位新药上位：索特西普首个靶向激活素信号通路的药物，拦截促增生信号、减缓血管重塑对已接受特异性治疗却仍处中低危/中高危/高危者，指南强烈推荐加用（高证据等级）2026年1月在中国获批，用于WHO功能分级

II~III级成年PAH患者监测回归理性监测回归理性随访与决策的平衡随访期右心导管不再推荐常规使用仅在其结果能直接改变临床决策时采用随访与展望规范随访，守护长期预后从随访管理到指南更新的前沿方向04规范随访与风险分层管理规律随访是病情控制的关键，随访锚定风险分层指标低危标准备注6分钟步行距离≥440米—右心室面积变化分数≥35%—右房压<8mmHg—心指数≥2.5L/(min·m²)—日常管理与预后差异CTD类型5年生存率pSS-PAH约

79%SLE-PAH约

61.0%SSc-PAH约

43.9%预后差异不同CTD亚型合并PAH的5年生存率存在明显差异日常管理要点4项严格避孕多为育龄期女性，妊娠期病死率显著升高适度康复病情稳定时于专业中心运动康复，改善运动耐量预防感染定期接种流感、肺炎疫苗，平衡免疫抑制强度出行注意心功能差或血氧低下者避免高海拔、飞行及潜水观念更新与未来方向从指标到感受，从单一治疗到个体化组合，CTD-PAH管理理念持续演进CTD‑PAH诊疗理念正从关注指标转向重视感受，从单一治疗迈向个体化组合免疫炎症为本病特有机制，为探索个体化免疫-靶向组合治