中国临床肿瘤学会 CSCO 伴有神经内分泌分化癌诊疗指南 2026

临床指南解读CSCO伴有神经内分泌分化癌诊疗指南2026解读指南更新要点与临床实践路径汇报人肿瘤科医师日期2026年指南导览01指南概览与更新要点2026版核心变化与循证基础02定义分类与病理诊断NET与NEC的本质区别03分层分线治疗体系个体化治疗路径与药物推荐04各部位精细化诊疗分部位差异化策略解读05前沿进展与临床展望精准诊疗新方向指南概览与更新要点把握2026版核心变化从流行病学负担到更新亮点，建立整体认知01中国NEN生存率仍低于美国中国NENs发病率年增长率达9.8%，显著高于美国的3.6%；而中国患者5年相对生存率仅36.2%，与美国63.9%差距明显，诊疗提升空间大。中美NEN患者5年相对生存率对比中美诊疗差距拆解发病率中国年增长率

9.8%

显著高于美国的

3.6%生存率中国5年相对生存率仅

36.2%差距与美国

63.9%

差距明显，诊疗提升空间大2026版指南更新六大要点六大更新方向·分层-分线体系新增G3亚组

分层诊疗路径新增分化良好NETG3亚组分层诊疗路径，细化分级处理策略。明确

PRRT

中国人群适应症明确

PRRT

的中国人群适应症，规范核素治疗应用边界。纳入2款国产靶向药物纳入

2款国产靶向药物，纳入优先推荐等级。更新

NEC

一线免疫联合方案更新

NEC一线免疫联合治疗方案，优化晚期治疗策略。补充

遗传性NEN筛查规范补充

遗传性NEN筛查与家系管理规范，完善早筛路径。首次提出

分层-分线治疗体系首次提出

分层-分线治疗体系，统领指南整体更新框架。证据与推荐等级体系推荐等级证据级别使用原则Ⅰ级

优先推荐1A、1B获益明确，适用性广Ⅱ级

推荐2A、2B获益相对明确，个体化选择Ⅲ级

可考虑3获益不确定，谨慎使用定义分类与病理诊断诊断是治疗方向的基石厘清NET与NEC的本质区别与诊断标准02WHO2022分类三大类型按分化程度分为三类类型分化程度特点NET神经内分泌瘤分化良好生长相对缓慢NEC神经内分泌癌分化差高度恶性如普通癌MiNEN混合性兼有两类成分混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤注NEC不需要分级，只有NET才分级NET分级依据Ki-67与核分裂象NET三级分级标准：增殖活性决定分级与预后分级核分裂象（/10HPF）Ki-67指数G1低级别<2<3%G2中级别2-203%-20%G3高级别>20>20%注NET分级依据增殖活性（核分裂象与Ki-67指数）双指标形态学鉴别分化良好的G3为NETG3，形态学差者归为NEC预后价值分级是比肿瘤大小和部位更重要的预后指标神经内分泌分化的分子机制神经内分泌分化（NED）：非神经内分泌起源的上皮性恶性肿瘤在遗传突变或治疗压力下获得神经内分泌表型的演变过程。RB1与TP53协同缺失，驱动神经内分泌表型转化分子机制4项RB1与TP53协同缺失驱动表型转化E-cadherin膜表达丢失与RUNX3甲基化沉默PI3K/Akt通路失控激活，与RAS/MAPK通路协同获得性耐药侵袭性剧增与预后恶化的核心机制初筛指标CgA与NSE功能性NEN疑似者加测胰岛素、C肽、胃泌素、5-羟吲哚乙酸等特定激素血清CgA神经内分泌肿瘤初筛指标75%-85%敏感性65%-70%特异性需排除肾功能不全等假阳性因素动态升高提示疾病进展NSE神经元特异性烯醇化酶80%NEC患者阳性率<30%NET患者阳性率特异性较差，需结合CgA综合判断免疫组化标志物推荐类别标志物推荐使用Syn、CgA、INSM1谨慎使用CD56、CD57、PGP9.5、NSE荐标志物解读INSM1高敏感性与高特异性，不受分化程度与部位限制CD56不能单独作为神经内分泌标志物慎慎用提示NSE特异性较差，不推荐常规诊断使用PGP9.5特异性较差，不推荐常规诊断使用分层分线治疗体系从泛化推荐到精准排兵布阵按分级与分子标志物构建治疗路径03分层分线治疗体系总览新版指南首次明确治疗分线策略，打破过去泛化推荐的局限。依据

原发部位

与

肿瘤负荷

等四项指标，建立分层分线治疗路径根据患者分类给出清晰的用药路径原发部位肿瘤位置原发部位决定治疗路径的起始选择，不同部位对应差异化的分层策略。肿瘤负荷大小评估肿瘤负荷大小直接反映疾病进展程度，是分层治疗中强度决策的关键依据。病理分级G1/G2/G3按

G1/G2/G3

分级评估肿瘤分化程度，分级结果指导治疗强度的分层设定。分子标志物分子分型分子标志物状态为分层提供精准依据，标志物差异决定靶向治疗方案的选择。G1/G2级NET治疗推荐G1/G2级NET以索凡替尼、舒尼替尼等靶向药物为核心全身治疗选择G1/G2级NET靶向治疗优先级与分层策略以

SSTR状态作为治疗分层的核心依据2026版排序舒尼替尼优先选项之一索凡替尼优先选项之一安罗替尼细化优先级SSTR分层依据SSTR阳性转移性NET患者可考虑PRRT治疗治疗分层SSTR状态成为核心依据SSTR阳性PRRTPRRT中国人群适应症2026版指南首次明确PRRT的中国人群适应症治疗原理带放射性核素

镥-177

的药物精准找到肿瘤细胞，进行内照射杀伤适用人群转移性且

SSTR阳性

的NET患者必要前提SSTR阳性是接受PRRT的

先决条件G3级NET与NEC治疗推荐G3级NET与NEC治疗策略：以铂类为基础化疗为主线，2026版进一步强化免疫联合方向全身治疗G3级NET和NEC以铂类为基础的化疗为主要方案2026版更新NEC一线免疫联合治疗方案，倾向更积极的化疗和免疫联合策略诊疗原则NEC诊疗思路应与NET严格区分局部早期NEC以手术切除为主，手术范围依据肿瘤大小、浸润深度、淋巴结受累及肝转移确定各部位精细化诊疗同一疾病，不同策略分部位解读差异化诊疗路径04副神经节瘤与嗜铬细胞瘤约40%患者存在遗传倾向SDH基因突变遗传基因筛查先行强调遗传基因筛查先行，明确病因才能选对药，重点排查SDH基因突变家族。靶向药物应用策略靶向药物优先级：细化舒尼替尼、索凡替尼、安罗替尼的优先级排序Belzutifan：用于VHL综合征相关患者，未来有望纳入推荐肺与胸腺NEN首次独立成章2026版肺和胸腺NEN首次独立成章🏷️独特命名体系分级命名胸部不叫G1/G2，而是典型类癌、不典型类癌专属诊疗路径个体化制定更贴合肺部和胸腺特点的诊疗路径🖥️影像首选早期筛查胸部增强CT，可发现直径5mm以上病灶NEC的专属诊疗思路核心结论NEC与NET生物学行为完全不同，诊疗思路须独立对待。流行病学占所有恶性肿瘤

1%~2%占比很小，但需高度重视发病率呈

上升趋势近年检出率持续增加生物学差异与NET形态相似显微镜下外观接近行为更接近

普通癌侵袭性强，预后更差病理分型大细胞神经内分泌癌LCNEC·大细胞亚型小细胞神经内分泌癌SCNEC·小细胞亚型两种亚型均需独立评估治疗策略倾向更积极的方案与NET保守策略形成对比化疗与免疫联合双药联合提升疗效胰腺NET微小病灶手术策略精细化策略避免患者

白挨一刀病灶尺寸处理策略≤1cm积极随访观察，不必急于手术1~2cm综合考虑年龄、位置、分级决定>2cm一般需手术处理前沿进展与临床展望精准诊疗的下一个突破口新靶点与新方案引领未来方向05DLL3靶点与新型免疫治疗DLL3是抑制性Notch配体，是SCLC治疗的理想靶点表达分布高表达80%+的小细胞肺癌及其他NEC中高表达安全性优势低表达极低正常组织表达水平极低研究进展临床研究多种新型免疫疗法正处于不同阶段的临床研究新靶向药与遗传筛查展望2026版已纳入2款国产靶向药物优先推荐，靶向与免疫治疗正成为NEC的重要研究方向。靶向与免疫治疗正成为NEC的重要研究方向，未来将推动精准分层与家系化管理Belzutifan遗传突变应用2项靶向治疗用于特定遗传突变（VHL综合征相关）患者指南纳入未来有望纳入指南推荐遗传性NEN筛查与家系管理2项筛查规范补充遗传性NEN的筛查规范家系管理完善家系管理规范免疫与靶向联合研究2项免疫治疗成为NEC重要研究方向靶向治疗成为NEC重要研究方向多学科诊疗成关键路径多学科诊疗（MDT）已成为提升患者生存率