肝外胆管癌和胆囊癌临床诊疗指南 2026 版

肝外胆管癌与胆囊癌临床诊疗指南2026版诊断·分期·手术·系统治疗2026年课程导览01疾病认知与危险因素流行病学与高危人群02诊断与分期影像路径与TNM决策03外科治疗根治切除与微创规范04系统治疗免疫联合与靶向格局05全程管理与随访围术期与复发监测01疾病认知与危险因素认识高危人群，是早期干预的第一步疾病负担重且确诊偏晚年新发约

12万例，死亡约

10万例——胆囊癌约占一半，肝外胆管癌约占15%。重心前移：在高危人群中主动筛查，而不是等待黄疸出现。构成与分期肝门部胆管癌占胆管癌

50%–60%，远端胆管癌次之超

60%

确诊时已属III/IV期，约三分之二不可切除整体5年生存率仅

5%–15%趋势与人群2021年胆管癌新发约

9.2万例，较2015年上升

14.3%发病高峰

60–75岁，男性略高于女性识别高危人群早干预胆囊癌：结石是核心驱动3项结石合并率高约

85%

患者合并胆囊结石；结石患者癌变风险为无结石人群的

13.7倍结石大小与瓷化单个结石直径

>3cm

风险再升

10倍；瓷化胆囊约

25%

与癌变相关息肉高危特征息肉直径

>10mm、基底宽大、血供丰富者需及时切除肝外胆管癌：感染与结构异常为主3项胆管结石胆管结石使风险升高

6–10倍肝吸虫感染肝吸虫感染为

I类致癌物，华南地区约

10%–15%

胆管癌与之相关先天性结构异常先天性胆管囊性扩张症成年后癌变率可达

30%干预指征2项手术建议单发大结石、合并瓷化胆囊或糖尿病的无症状患者：建议手术，明确不建议保胆取石筛查策略两病高危谱系差异显著，筛查策略必须分瘤种制定02诊断与分期准确分期，决定治疗方向血清加影像锁定病灶诊断起点：肿瘤标志物先行，但特异度有限CA19-9与CEA：最常用，兼具诊断与疗效预测价值胆道梗阻、胆管炎、肝硬化等良性病变也可致

CA19-9升高胆囊癌可联合

CA125

提高特异度疑IgG4相关硬化性胆管炎时，血清IgG4

鉴别至关重要基线建议同时完善：肝功能、CA19-9、CEA、IgG4影像三步递进：初筛→定性→分期步骤手段定位初筛超声，超声造影首选，提高良恶性鉴别定性增强MRI联合MRCP肝外胆管癌首选，显示胆管全貌、梗阻位置与纵向侵犯分期多期相增强CT术前分期与可切除性评估金标准，重点评估肝门血管受侵与淋巴结转移分期决定治疗方向预后落差：约半数胆囊癌确诊时已入

III–IV期；早期术后5年生存率

40%–70%，IV期中位生存常不足

1年。准确分型分期是可切除性评估与术式选择的前提：建议术前由影像学完成，术中再以冷冻切片复判。胆囊癌

AJCC第8版TNM分期T分期看侵犯深度T1a

限于黏膜、T1b

侵及肌层T2

穿透肌层至浆膜但未累及肝脏T3

侵犯肝脏深度

≤2cm

或累及一个邻近器官T4

侵犯门静脉或肝动脉主干N分期：N1

为1–3个区域淋巴结转移N2

为≥4个或转移至主动脉旁肝门部胆管癌Bismuth-Corlette分型I型

限于肝总管II型

侵犯汇合部IIIa/IIIb

分别累及右、左肝管IV型

双侧受累03外科治疗根治性切除，是唯一可能治愈的手段根治切除需按T分层“外科手术是胆道恶性肿瘤唯一可能治愈的手段，根治性切除按三线对应。”“规范分层切除，是长期生存的分水岭。”根治性切除三线T分期决定肝切除范围淋巴结活检决定清扫范围胆囊管切缘病理决定是否切除肝外胆管评估与动态分期术前：多排螺旋CT或MRI结合肝功能，评估分期与可切除性。术中：快速冷冻切片及13a组、16组淋巴结活检，再次完成TNM分期以实时调整术式。合并梗阻性黄疸者，须按手术方案评估是否术前减黄。T1b及以上胆囊癌，区域淋巴结清扫与邻近肝组织切除为标准配置。切缘状态与复发风险切缘状态直接决定复发风险：R1切除复发风险是R0切除的

2.5

倍。微创技术在规范中推进精准化工具2项3D腹腔镜、机器人系统精准化工具吲哚菁绿荧光导航精准化工具核心争议3项适应证选择淋巴结清扫范围R0切除标准肝移植1项早期肝门部胆管癌严格筛选的早期肝门部胆管癌，为潜在根治选项预防性切除指征4项黄色肉芽肿性胆囊炎、瓷化胆囊预防性切除指征壁增厚超1.0cm且无功能萎缩胆囊无论有无症状，尽快手术并术中排查癌变胆胰管汇流异常、先天性肝外胆管囊肿针对性干预以杜绝癌变56条推荐意见04系统治疗免疫联合化疗，重塑晚期治疗格局免疫联合化疗成一线标准推荐方案：PD-1/PD-L1单抗联合吉西他滨+顺铂，度伐利尤单抗、帕博利珠单抗均为证据1级、推荐A级。免疫联合化疗显著延长胆道癌患者总生存期，已确立为一线标准治疗。生存获益TOPAZ-1中位总生存11.3→12.9个月6.9%→14.6%36个月生存率PD-1/PD-L1单抗联合吉西他滨+顺铂KEYNOTE-966中国亚组中位总生存14.1个月对照9.9个月显著优于对照9.9个月关键动作启动系统治疗前，必须完成肿瘤组织分子检测，明确

FGFR2、IDH1、HER2

等可靶向变异，为后续精准治疗留出空间。分子分型决定靶向选择分型而治，检测先行。确诊后第一时间完成二代测序，依据分子分型选药，而非盲目进入化疗队列。FGFR2融合/重排培米替尼

或

福巴替尼36%有效率IDH1突变艾伏尼布：ClarIDHy研究5年随访证实生存获益，已列为标准二线国产新药

TQB3454：2026年3月III期成功HER2扩增/过表达泽尼达妥单抗：客观缓解率超

40%德曲妥珠单抗：中国牵头II期，客观缓解率超

45%BRAFV600E突变达拉非尼

联合

曲美替尼变异发生率胆囊癌HER2变异：13.3%–14.8%BRAF突变：约

5.9%共识同时规范

RAS、DDR

通路及液体活检

ctDNA

应用。围术期与二线策略分层围术期免疫：证据仍在积累围术期免疫治疗证据仍在积累，新辅助联合化疗可作选择；术后辅助常规联合ICI暂不推荐，临床决策需结合证据分层推进。分型而治、分层施策，免疫治疗已在胆道癌中打开新局面。围术期免疫新辅助ICI联合化疗可作选择：建议

3–4个周期，与手术间隔通常

4–6周术后辅助化疗中常规联合ICI：暂不推荐，证据不足二线及后线分层一线未用免疫者：推荐ICI联合抗血管靶向治疗MSI-H/dMMR患者：推荐帕博利珠单抗单药分子检测阴性者：以FOLFOX化疗为主；阳性者优先靶向本土前沿证据恩沃利单抗联合GEMOX：本土III期研究显著延长总生存，肝内与转移性胆管癌亚组均见获益PD-1×TIGIT双抗Rilvegostomig联合化疗：中位总生存达

16.8个月，III期试验正在进行05全程管理与随访规范随访，守住长期生存辅助化疗与随访并重复发规律：术后复发多集中在2年内，以肝转移、淋巴结转移与局部复发为主。辅助化疗与随访并重，是可手术胆管癌术后管理的两大核心支柱。规范随访与及时干预，是把手术获益转化为长期生存的最后一步。辅助标准可手术胆管癌口服卡培他滨6个月随机对照研究显示，辅助化疗使3年生存率提高约10%–15%高危信号低分化、T3/T4期、N1期、R1切缘R1切除复发风险是R0的2.5倍，应结合病理特征个体化评估辅助治