儿童脊髓栓系综合征的松解手术与大小便功能随访管理要点

PAGE儿童脊髓栓系综合征的松解手术与大小便功能随访管理要点病历资料患儿男性，3岁，因左下肢跛行2年入院。患儿出生后腰骶背部有大片毛发生长，1岁左右患儿会走路后家长发现其行走不稳，左下肢跛行渐明显。随患儿生长，发现左足也逐渐变小，未予特殊治疗。发病以来，患儿食欲好，大小便能自主控制，不伴有呕吐、发热、抽搐等不适。体格检查：体温36.5摄氏度，呼吸23次每分，脉搏106次每分，血压84每56毫米汞柱。神志清楚，腰骶背部中线处可见大片毛发生长。左下肢肌力4级，右下肢肌力5级，双下肢肌张力正常，左下肢同一部位周径较右下肢短，左足小于右侧。双下肢生理反射存在，病理征阴性。辅助检查：腰骶部CT提示L5水平脊髓纵裂I型，骶板未闭合。腰骶部MRI提示脊髓栓系、L2至3水平脊髓空洞、L5水平脊髓纵裂I型。诊疗经过入院后完善术前准备，行三大常规、凝血七项、血生化、乙肝两对半、丙肝、艾滋检查；行胸部X线、心脏超声、腹部超声等术前检查。专科检查方面，行头颅CT和MRI检查了解是否合并脑积水或小脑扁桃体下疝；行尿流动力学及直肠肛门测压，了解尿动力系统及排便功能；行泌尿系彩超及膀胱残余尿检测，了解泌尿系器质状态和排尿功能；行双下肢肌电图，了解双下肢肌肉传导有无异常。脊髓栓系诊断明确后，应早期手术。术前与麻醉师沟通，气管插管麻醉时建议使用中短效肌松剂。患儿采用侧俯卧位或俯卧位，安置术中电生理监测电极，腋下垫枕，防止因手术时间长而造成上肢麻痹。手术必须在显微镜下操作，彻底解除造成脊髓栓系的一切病理因素。术后患儿恢复良好，左下肢跛行症状有所改善，大小便功能维持正常。病例分析（一）脊髓栓系的形成机制与病因分型胚胎发育早期，脊髓与椎管等长，随着胎龄增长，脊柱生长速度快于脊髓，脊髓远端进行性向头端移位。妊娠30周时，圆锥上升到L3水平，终丝由圆锥尾部细胞团退化形成，正常终丝纤细、柔软，能允许圆锥缓慢上升。脊柱裂早期若形成栓系，胚胎发育中脊髓下端不能自然上升，脊髓及马尾神经受到持续牵张、压迫，引起神经组织缺血、缺氧性改变，进而产生一系列临床症状。脊髓栓系形成的原因有各种类型的脊柱裂并脊髓脊膜膨出、潜毛窦、脊髓纵裂、脊髓圆锥低位、终丝短缩增粗、纤维粘连、脂肪变性、椎管内手术后粘连等病变。按照病因可分为以下七型。终丝牵拉型：脊髓圆锥末端低于L3水平，术中辨认脊髓末端与终丝的界限，低位切断终丝。脊膜脊髓膨出型：应扩大膨出部位上下各1个椎板，找到椎管内正常硬脊膜的边界，游离膨出的硬膜囊，同时注意保护膨出的脊髓神经，在松解神经粘连的同时切除多余硬膜囊，还纳脊髓神经，最后对腰骶部硬膜进行重塑。脂肪瘤型：脂肪瘤型脊髓栓系的表现形式多样，手术相对复杂。根据脂肪瘤与脊髓圆锥及马尾神经关系，按Chapman等分成三种类型：尾侧型、背侧型和横贯型。对尾侧型脂肪瘤，术中辨认出脊髓末端与终丝脂肪瘤的界限，将脂肪瘤切除；对于背侧型，在神经电生理监测下，保留神经基板的界限采用CUSA大多可以做到全切或近全切除脂肪瘤；对于一部分横贯型，难以找到完整的神经界面，且脂肪瘤内常有神经穿过，仅能做大部分切除。在切除脂肪瘤并松解神经粘连后，缝合脊髓软膜，封闭脊髓创面，以减少局部粘连。最后采用人工材料硬膜扩大修补硬膜囊。脊髓纵裂畸形：对I、II型脊髓纵裂畸形采用的手术方式不同。I型为骨性分隔，II型为纤维或膜性分隔。对I型脊髓纵裂畸形，在去除骨性纵膈的同时，切除部分硬膜使双硬膜囊成为单硬膜囊，彻底解除对脊髓的卡压，同时行终丝切断术。对II型脊髓纵裂畸形，应具体分析造成脊髓栓系的原因，行脊髓神经粘连松解或终丝切断术。术后瘢痕粘连型：手术中切除粘连的瘢痕，在显微镜及电生理监测下松解神经粘连，采用人工硬膜扩大修补硬膜囊。肿瘤型：脊髓内肿瘤同时合并脊髓圆锥末端低于L3水平，手术切除髓内肿瘤，需同时在硬膜囊末端切断终丝，松解栓系。隐匿性脊髓栓系：脊髓圆锥位置正常，仅需在L3至L4水平切断终丝即可。（二）临床表现与诊断体系脊髓栓系的临床表现是多器官、非特异性的。主要分为四类，即神经系统症状感觉或运动功能异常、泌尿系统症状大小便功能障碍、神经皮肤系统症状背部毛发聚集、斑块等、神经骨骼系统症状如下肢畸形、足畸形等。最常见的症状是泌尿系统症状。MRI是诊断脊髓栓系综合征最有用的方法。典型MRI影像学表现为低位圆锥低于L3水平伴圆锥的异常变细或终丝增厚直径超过2毫米。对于隐匿性脊髓栓系，腰骶部MRI显示脊髓圆锥位置正常，不像典型脊髓栓系那样能给出明确的诊断，但一条紧张而增粗、脂肪浸润的终丝仍能给我们许多提示。此外，MRI还可发现脊髓脊膜膨出，终丝脂肪瘤、皮样囊肿及脊髓纵裂、脊髓空洞、蛛网膜下隙扩张或阻塞，后者常常提示尾部脊髓或神经根粘连。动态MRI通过变化体位有助于确认和排除脊髓栓系，也有助于确认栓系的责其他辅助检查各有其价值。婴幼儿因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化，超声可显示脊髓圆锥，如果脊髓远端搏动消失则提示脊髓栓系。尿流动力学对脊髓栓系有很高的诊断价值，尤其是圆锥位置正常的隐匿性脊髓栓系。尿流动力学检查包括膀胱内压测定、尿道压力分布测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。任何年龄组临床表现均可有括约肌功能障碍，最常见逼尿肌反射亢进及无效收缩，也可有膀胱顺应性、协调、感觉下降。尿流动力学检测在初诊时对确定括约肌功能障碍非常重要，同样可作为判断预后的指示器。神经电生理学检查包括躯体感觉诱发电位、运动诱发电位、肌电图和神经传导测定等，对脊髓栓系的诊断、术中监护、评估预后均有积极的应用价值。（三）鉴别诊断思路本病需要与以下疾病鉴别。脑瘫：患儿多为产伤所致脑损伤，外周肌肉失去上运动神经元抑制性反馈控制，常表现为受累肢体肌张力高，但无肌肉萎缩，行头颅MRI可助诊。先天性髋关节脱位：是四肢畸形中最常见的一种，新生儿常可见臀部皮纹外观不对称，外展试验阳性，较大儿童有跛行步态，X线检查可以证实有无脱位。肌营养不良症：患儿行走困难，跛行，有进行性肌肉萎缩，肌电图有异常表现，肌酸磷酸激酶增高。手术决策与治疗方案脊髓栓系综合征手术时机的选择比较统一的观点是及早手术。手术年龄越小术后功能恢复越好。但亦需要结合患儿的一般情况以及手术耐受情况，可根据病情以及技术状况确定手术时间。临床实践证明，新生儿手术耐受性良好。小儿脊髓栓系综合征诊断明确后，主张在新生儿期或无症状时手术，目前已经得到国内外的广泛认可。手术的根本原则是彻底解除造成脊髓栓系的一切病理因素。椎管扩大探查、脊髓栓系松解及脊膜修补术是治疗脊髓栓系较为理想的手术方法。术中应注意以下几点：操作应在显微镜下进行，避免神经损伤和出血以利提高手术疗效；显露病变应用高速气钻切开1至2个正常椎板，术后给予复位成型，以防局部粘连和瘢痕压迫；术中应用电刺激器或诱发电位来确定终丝的位置，以免损伤神经根，建议诱发电位监测在松解粘连或切开硬膜前开始；切除能对硬脊膜囊、脊髓、马尾神经造成牵拉和压迫的异常骨性或软骨组织，尽量使脊髓神经根松解，但切勿造成神经根损伤；逐层充分止血，皮下放置引流管，防止术后形成皮下积液、硬脊膜外血肿。根据引流量，决定拔除引流管的时间。对于脂肪瘤型脊髓栓系，术后更应放置硅胶管引流，防止皮下积液。对于脊髓栓系合并脊髓空洞症患儿，若MRI影像显示空洞腔大，空洞与脊髓比值大于0.5，均应行一期手术治疗；如果空洞与脊髓比值小于0.5，术中仅行栓系松解、脊髓纵裂骨嵴拔除即可。术后3个月随访MRI显示脊髓空洞较术前缩小。围手术期管理术前管理重点在于全面评估神经功能状态。除常规三大常规、凝血、肝肾功能、电解质、传染病筛查、心电图、胸部X线外，必须完成四项专科评估：头颅CT和MRI排除合并脑积水或小脑扁桃体下疝；尿流动力学及直肠肛门测压评估大小便功能；泌尿系彩超及膀胱残余尿检测评估泌尿系器质性状态；双下肢肌电图评估下肢神经肌肉传导功能。术后管理要点包括以下方面。第一是体位管理：术后俯卧位或侧俯卧位，避免仰卧压迫切口，时间一般持续1至2周，减少脑脊液漏风险。第二是切口管理：保持切口清洁干燥，观察有无脑脊液漏征象。皮下引流管根据引流量适时拔除，脂肪瘤型患者引流时间适当延长。第三是神经功能监测：术后动态观察双下肢肌力、感觉、大小便功能变化，与术前对比。第四是大小便功能管理：术前已存在膀胱功能障碍者，术后继续留置导尿，逐步行膀胱功能训练。定期复查泌尿系彩超和尿流动力学，评估神经功能恢复情况。查房讨论要点主任查房重点提问了以下问题。第一，目前考虑的诊断是什么？需要与哪些疾病相鉴别？要求明确脊髓栓系综合征、脊髓空洞症、脊髓纵裂I型的诊断，并掌握脑瘫、先天性髋关节脱位、肌营养不良症的鉴别要点。第二，脊髓栓系形成因素有哪些？系统说出脊柱裂、潜毛窦、脊髓纵裂、终丝病变、术后粘连等七大类病因。第三，脊髓栓系的临床表现有哪些？最常见的症状是什么？要求分类说出神经系统、泌尿系统、神经皮肤、神经骨骼四大类表现，明确最常见的是泌尿系统症状。第四，脊髓栓系综合征如何分型？不同分型的脊髓栓系如何处理？要求七型分型及对应手术方式烂熟于心。第五，如何选择脊髓栓系综合征的手术时机？强调及早手术、年龄越小预后越好的原则。第六，手术的基本原则是什么？术中应注意哪些要点？强调显微镜下操作、电生理监测、椎板复位、彻底止血、充分引流五大要点。注意事项与常见误区临床实践中需警惕以下误区。【红】误区之一是认为没有症状就不需要手术。脊髓栓系是进行性加重的疾病，随着患儿生长发育，脊髓受到的牵拉张力会逐渐增大，神经功能损害也会逐渐加重。等到出现明显症状再手术，往往已经错过了最佳治疗时机。目前公认的观点是诊断明确后即应早期手术，最好在新生儿期或无症状时手术。误区之二是只关注下肢运动功能而忽视大小便功能。泌尿系统症状虽然最常见，但往往容易被家长和医生忽视。患儿能走能跳不代表神经功能完好，膀胱功能障碍可能在不知不觉中进展，等到出现肾积水时已经造成了不可逆的肾功能损害。术前术后都必须常规行尿流动力学和泌尿系超声检查。误区之三是手术中不做电生理监测。脊髓栓系手术的风险在于损伤马尾神经，导致新的神经功能障碍。术中应用电刺激器或诱发电位监测，可以准确辨认终丝和神经根，避免误切。建议诱发电位监测在松解粘连或切开硬膜前就开始。误区之四是认为手术做完就万事大吉。脊髓栓系术后存在再栓系的可能，尤其是脂肪瘤型和术后瘢痕粘连型。术后必须长期随访，定期复查MRI和尿流动力学，一旦发现再栓系征象应及时评估再次手术的必要性。经验与体会通过该例脊髓栓系综合征合并脊髓空洞、脊髓纵裂患儿的诊疗，可总结以下临床体会。第一，腰骶部中线皮肤异常是提示脊髓栓系的重要线索。本例患儿出生后即有腰骶背部大片毛发生长，这是脊髓栓系的典型皮肤标志。临床工作中遇到腰骶部多毛、皮肤凹陷、色素沉着、毛细血管瘤等中线皮肤异常的患儿，都应想到脊髓栓系的可能，及时行腰骶部MRI检查。第二，术前评估必须全面。脊髓栓系常合并多种先天畸形，本例就同时合并脊髓空洞和脊髓纵裂。术前不仅要做腰骶部MRI，还要做头颅影像学检查排除脑积水和Chiari畸形，做尿流动力学评估膀胱功能，做肌电图评估下肢神经功能。只有全面评估，才能制定出最优化的手术方案。第三，术中必须彻底松解所有栓系因素。本例同时存在终丝牵拉和骨性纵膈两个栓系因素，手术中既要切断终丝，又要切除骨性