颈髓室管膜瘤McCormick分级与术前影像鉴别星形细胞瘤要点

PAGE颈髓室管膜瘤McCormick分级与术前影像鉴别星形细胞瘤要点一、病历资料患者男性，三十五岁，因颈部疼痛伴双上肢麻木无力一年余入院。一年多前无明显诱因反复出现颈部阵发性钝痛，休息及改变体位不能缓解，进行性加重。一月后出现双上肢麻木，由双侧小指逐步扩展至拇指并向上发展。三月后出现双上肢无力伴进行性肌肉萎缩。颈椎磁共振平扫加增强示颈四至胸一椎体水平脊髓髓内病变，考虑室管膜瘤可能性大。入院查体：体温三十六点八摄氏度，呼吸十六次每分，脉搏七十八次每分，血压一百一十八毫米汞柱比七十六毫米汞柱。双上肢肌力稍差五级减，肌张力正常，双下肢肌力、肌张力正常。双侧上肢浅感觉减退，深感觉正常，病理征未引出。颈椎磁共振示颈四至胸一椎体水平颈髓不规则异常信号，增强部分强化不均匀，病变上下方脊髓髓内囊性改变。二、诊疗经过入院完善术前检查，行颈椎CT骨性三维重建利于术中定位。向患者及家属充分告知手术风险后，择期行颈后路全椎板切开髓内肿瘤切除术。术中沿后正中沟切开脊髓软膜，见肿瘤淡红色质脆血供丰富，与脊髓边界尚清，上下两端囊性变。显微下完整切除肿瘤，椎板复位钛链钛钉固定。术后病理回报间变性室管膜瘤伴坏死，WHO三级。术后颈托固定、脱水、甲泼尼龙冲击、神经营养治疗，患者恢复良好。三、病例分析（一）McCormick脊髓功能分级根据McCormick脊髓功能分级标准：一级为神经系统无异常，轻度病灶损害对患肢功能无明显影响，轻度痉挛或放射异常，步态正常；二级为感觉运动损害表现影响到患肢功能，轻到中度步态费力，严重疼痛或感觉迟钝影响到患者生活质量，仍然可以独自步行；三级为比较严重的神经损害，需要手杖支撑行走，或者有明显双侧上肢功能损害，可以或者不能自理；四级为十分严重的神经损害，需要轮椅或者手杖助行，合并严重双侧上肢功能损害，往往生活不能自理。本例患者双上肢肌力稍差五级减，双侧上肢浅感觉减退，但可独自步行，生活能自理，属于二级。McCormick分级对手术时机选择和预后判断有重要参考价值，二级患者手术效果通常良好，三级以上患者术后神经功能恢复不确定性增加。（二）与星形细胞瘤的影像鉴别室管膜瘤及星形细胞瘤是颈部脊髓髓内常见肿瘤，二者在性别、发病年龄基本相似，但生长方式有区别。室管膜瘤起源于脊髓中央管的室管膜细胞或终丝的室管膜残留物，常见中心性、膨胀性生长，与正常脊髓组织分界清楚。星形细胞瘤起源于脊髓星形细胞，以浸润性、偏心性生长为主，与正常脊髓分界不清楚。磁共振扫描是检查髓内病变最佳影像学方法，在经过多年影像学发展后图像质量明显提高，能更好显示组织信号细微变化，但在脊髓髓内室管膜瘤及星形细胞瘤影像学上存在一定交叉，比如二者在磁共振平扫上大多为T1加权像呈等或低信号，T2加权像呈稍高或高信号，增强扫描二者都可表现为肿瘤不均匀强化。但因二者起源、生长方式不同，星形细胞瘤在磁共振上多表现为肿瘤位于脊髓偏心部位，边缘不规则，与脊髓组织边界不清楚；室管膜瘤多位于脊髓正中，周围有假囊包裹，与脊髓组织边界清楚，上下缘多有囊性变。此外星形细胞瘤是最常见的儿童脊髓髓内肿瘤，发病第二位仅次室管膜瘤，临床多不明显也没有特异性，磁共振多呈不均匀强化或不强化，边界欠清楚，瘤中囊变少见，伴随脊髓空洞症少见，呈偏心性生长。（三）与血管母细胞瘤、转移瘤、海绵状血管瘤鉴别实性血管母细胞瘤好发于延髓，少数也可见于颈髓，约百分之三十脊髓血管母细胞瘤患者合并vonHippel-Lindau综合征。磁共振扫描影像显示均匀强化，边界更清晰，伴有囊性变，极易误诊为室管膜瘤，但T2加权像常可见一些血管流空影像，CTA、DSA检查更能明确诊断。髓内转移瘤患者临床起病急，病情发展快，常见主诉为疼痛，可表现为放射性神经根痛，其他常见临床表现还包括肌力差、局部麻痹、直肠和膀胱功能紊乱，症状进展迅速是本病突出特征，多数患者在发病两个月内出现完全性截瘫。磁共振扫描可见与水肿有关的脊髓增粗，T2加权像常见瘤结节周围脊髓明显水肿，增强后肿瘤均匀强化。海绵状血管瘤容易反复出血，急性起病，随血肿吸收患者临床症状局部改善，当肿瘤再次出血时神经系统症状再次加重，临床上患者神经系统间隙性进行性恶化是本病典型表现，磁共振上病灶周围均见环形低信号带，增强扫描示肿瘤无明显强化，肿瘤邻近脊髓通常无继发性空洞形成。四、手术决策与治疗方案脊髓髓内室管膜瘤是成人中最常见的脊髓髓内肿瘤，肿瘤生物学特性偏良性，生长缓慢，肿瘤边界清楚，全切除后效果好。室管膜瘤大多界线清楚，术中先从肿瘤远端囊性变处着手，沿肿瘤与脊髓分界仔细分离，完整切除肿瘤。髓内肿瘤术后是否需行椎板复位目前无统一意见，对年龄较小患者术中肿瘤全部切除后可采用椎板复位及钛链、钛钉固定，保持椎管完整性，维持脊柱力学稳定性。术中操作要点：力求从后正中沟切开脊髓，防止术后产生严重感觉缺失；最低程度牵拉脊髓，防止对菲薄脊髓造成新的损害；对动脉出血可用小功率双极电凝止血，小静脉渗血采用止血纱布压迫；争取完整切除肿瘤，术中使用棉片覆盖保护脊髓两端，防止瘤细胞种植转移；肿瘤切除后以七杠零线间断缝合脊髓软膜、蛛网膜、硬脊膜，防止术后脊髓粘连。目前髓内肿瘤术后是否常规行放射治疗仍有争议，对能够全切除或次全切除的室管膜瘤无需放疗，即使复发可再次手术。五、围手术期管理术后颈部颈托固定制动，翻身保持头、颈、躯干纵轴一致，避免旋转、震动。高颈段脊髓髓内肿瘤术后创伤可能导致脊髓水肿，患者感觉平面上升并影响呼吸肌导致呼吸困难，术后需密切观察原有症状及感觉平面变化，必要时呼吸机辅助呼吸，同时给予大剂量激素冲击治疗，待水肿消退及自主呼吸恢复正常后缓慢停机。脊髓髓内肿瘤术后易出现相应感觉平面障碍，护理上严禁使用热水袋、冰袋，防止烫伤和冻伤。对术前生长在延髓至高颈髓的巨大室管膜瘤，术后神经功能障碍明显加重者，应尽早使用大剂量甲泼尼龙等激素冲击治疗一至二次，使用改善微循环等药物，同时辅助高压氧治疗，有助于促进神经功能恢复。若术后四肢瘫痪并伴呼吸肌力无力，应尽早行气管切开，呼吸机辅助改善呼吸功能。对粘连严重的肿瘤不应勉强追求全切除。术后有肿瘤残留者，因放射治疗易致脊髓放射性损伤及局部胶质增生，致使肿瘤边界不清楚，增加再次手术难度，目前多不主张放射治疗，建议定期随访，择期再次手术。六、查房讨论要点查房讨论重点：第一，McCormick二级患者手术时机如何把握？二级已影响患肢功能，应尽早手术避免进展至三级四级。第二，术前如何区分室管膜瘤与星形细胞瘤？中心性生长、边界清、两极空洞支持室管膜瘤；偏心性、浸润性、边界不清支持星形细胞瘤。第三，为何本例要做颈椎CT骨性三维重建？便于术中准确定位节段，避免开错椎板。第四，术中肿瘤淡红色质脆血供丰富，是否需活检？髓内肿瘤一旦切开即应争取完整切除，不应取活检后终止手术，因活检可造成出血及肿瘤播散。第五，间变性室管膜瘤三级术后是否放疗？目前多不主张，因放疗易致脊髓放射性损伤。第六，术后如何判断脊髓水肿是否加重？观察感觉平面是否上升、呼吸是否费力、肢体肌力是否下降。七、注意事项与常见误区一是避免仅凭强化均匀与否鉴别肿瘤。室管膜瘤与星形细胞瘤增强表现有交叉，需结合生长方式、边界、两极空洞综合判断。二是避免忽视血管流空信号。T2加权像上血管流空是血管母细胞瘤特征，应仔细观察。三是避免对急性起病髓内占位直接考虑室管膜瘤。两个月内完全截瘫应警惕转移瘤。四是避免术中偏离后正中沟。后正中沟切开是保护后索的关键。五是避免术后过早拔除气管插管。高颈段术后水肿高峰期在术后四十八至七十二小时，应待水肿消退后再停机。六是避免对残留肿瘤强行放疗。放疗后胶质增生使边界不清，再次手术困难。七是避免感觉障碍区使用热敷。感觉减退区烫伤风险极高。（四）术前影像鉴别细节室管膜瘤与星形细胞瘤在磁共振平扫上有交叉，均表现为T1等或低信号、T2稍高或高信号。但生长方式不同：室管膜瘤中心性生长，位于脊髓正中，周围假囊包裹，边界清楚，上下缘多有囊性变；星形细胞瘤偏心性生长，位于脊髓一侧，边缘不规则，边界不清，囊变少见，脊髓空洞少见。该患者肿瘤位于颈四至胸一正中，上下方囊性变，符合室管膜瘤。与血管母细胞瘤鉴别：血管母细胞瘤好发于延髓，约百分之三十合并vonHippel-Lindau综合征。磁共振表现为均匀强化、边界清楚、伴囊性变，T2加权像上可见血管流空信号。该患者无血管流空信号，增强不均匀，可鉴别。与髓内转移瘤鉴别：转移瘤起病急，两个月内出现完全截瘫，磁共振见瘤结节周围明显水肿。该患者病程一年，可鉴别。与海绵状血管瘤鉴别：海绵状血管瘤反复出血，急性起病，磁共振见病灶周围环形低信号含铁血黄素带，增强无明显强化。该患者无反复出血史，可鉴别。（五）手术决策依据脊髓髓内室管膜瘤是成人最常见髓内肿瘤，占髓内肿瘤百分之四十至六十。肿瘤生物学特性偏良性，生长缓慢，边界清楚，全切除后效果好。该患者McCormick分级二级，已影响患肢功能，应尽早手术。手术时机选择在神经功能尚未严重损害时，术后恢复最佳。若进展至三级四级，术后神经功能恢复不确定性增加。术中操作要点：后正中沟切开防止感觉缺失；最低程度牵拉脊髓；小功率双极电凝动脉出血，止血纱布压迫静脉渗血；棉片保护两端防止种植；七杠零线缝合软膜蛛网膜硬脊膜防止粘连。（六）术后用药术后用药：甘露醇一百二十五毫升每六小时一次；甲泼尼龙五百毫克冲击三天后减量；神经节苷脂四十毫克每日一次；抗生素预防感染。术后颈托固定两至三周。术后一周佩戴颈托下床。术后一个月复查磁共振。（七）查房补充讨论第七个讨论问题：术前为何行颈椎CT骨性三维重建？便于术中准确定位节段。第八个讨论问题：术中肿瘤血供丰富如何控制？小功率双极电凝动脉，止血纱布压迫静脉。第九个讨论问题：术后是否需放疗？全切除者无需放疗，残留者建议定期随访择期再手术。第十个讨论问题：该患者预后如何？全切除后预后良好，可恢复正常工作生活。（八）室管膜瘤WHO分型二零零七年WHO将室管膜肿瘤分为室管膜下瘤、黏液乳头状室管膜瘤、室管膜瘤及间变性室管膜瘤。病理上又可分为上皮细胞型、黏液乳头型、混合型等多种亚型。该患者术后病理为间变性室管膜瘤伴坏死，属WHO三级。间变性室管膜瘤细胞密度增高，核分裂象增多，可见坏死及微血管增生。虽然分级较高，但发生于脊髓者生物学行为仍偏良性，全切除后预后较好。术后是否放疗仍有争议，多数学者主张全切除者无需放疗，残留者可考虑放疗或再次手术。（九）术后随访计划术后随访：术后一个月、三个月、半年、一年复查颈椎磁共振。观察肿瘤有无残留或复发。术后两年内每半年复查一次，之后每年复查一次。若出现肢体麻木加重、肌力下降、呼吸费力，应及时就诊。术后应继续神经营养治疗，加强肢体功能锻炼。术后半年可恢复轻体力工作。术后两年避免重体力劳动。该患者年轻，全切除后预期预后良好。（十）术前准备该患者入院后常规术前检查未见手术禁忌证，做好颈椎正侧位片及颈椎CT骨性三维重建以利于术中定位使用。已经将目前脊髓髓内肿瘤国内外诊治进展、手术必要性、手术风险充分告知患者及家属，患者及家属表示理解并要求手术。术前禁食水八小时，备血，术前半小时抗生素预防感染。术前留置导尿。术前向患者交代术后需卧床、颈托固定、可能呼吸机辅助呼吸等注意事项。（十一）术后长期随访术后随访：术后一个月、三个月、半年、一年复查颈椎磁共振。观察肿瘤有无残留或复发。术后两年内每半年复查一次，之后每年复查一次。若出现肢体麻木加重、肌力下降、呼吸费力，应及时就诊。术后继续神经营养治疗，加强肢体功能锻炼。术后半年可恢复轻体力工作。术后两年避免重体力劳动。该患者年轻，全切除后预期预后良好。（十二）术后并发症术后可能出现以下并发症：硬脊膜外血肿多在术后七十二小时内发生，表现为肢体肌力突然下降、感觉平面上升，需紧急手术探查。脊髓水肿表现与血肿相似，以脱水激素治疗为主。脑脊液漏多因硬脊膜缝合不严密，需加压包扎或手术缝合。切口感染裂开多见于全身情况差者，需抗生素治疗并改善营养。高颈段术后水肿可累及呼吸，需呼吸机辅助。术后感觉平面以下严禁使用热水袋冰袋，防止烫伤冻伤。该患者术后未发生严重并发症，恢复顺利。（十三）术后长期随访术后随访：术后一个月、三个月、半年、一年复查颈椎磁共振。观察肿瘤有无残留或复发。术后两年内每半年复查一次，之后每年复查。若出现肢体麻木加重、肌力下降、呼吸费力，应及时就诊。术后继续神经营养治疗，加强肢体功能锻炼。术后半年可恢复轻体力工作。术后两年避免重体力劳动。该患者年轻，全切除后预期预后良好。（十四）术后康复术后康复：术后颈托固定，保持头颈躯干纵轴一致。术后一周佩戴颈托下床。术后两周拆线。术后一个月复查颈椎磁共振。术后三个月恢复轻体力工作。术后半年恢复正常生活。术后避免颈部负重。术后继续神经营养治疗。术后加强肢体功能锻炼。术后感觉平面以下严禁热敷冷敷。该患者术后恢复良好。（十五）查房补充补充讨论问题：该患者术前为何行颈椎CT骨性三维重建？便于术中准确定位节段。术中肿瘤血供丰富如何控制？小功率双极电凝动脉，止血纱布压迫静脉。术后是否需放疗？全切除者无需放疗。该患者预后如何？全切除后配合规范治疗，预后良好。（十六）术后长期随访术后长期随访：术后一个月、三个月、半年、一年复查颈椎磁共振。观察肿瘤有无残留或复发。术后两年内