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文档简介

①月经周期长度>35d,或每年月经次数少于8次为月经稀发。②是否闭经及闭经开始及持续时间；年龄>15岁月经未来潮、或乳房发育后2年仍无月经来潮者为原发性闭经。图2改良Feriman-Gallwey评分图(3)脱发：主要特征为头皮顶部进行性稀疏，枕部头皮通常不受累，前I级(轻度)Ⅱ级(中度)Ⅲ图3Ludwig分级(作者自绘)(4)其他男性化特征：如声音低沉、喉结突出、阴蒂肥大等。阴蒂增大通常基于阴蒂长度(阴蒂头)或阴蒂指数(长度×宽度)来确定：长度>10mm或阴蒂指数>35mm²即大于正常水平。黑棘皮症(颈后、腋窝、腹股沟等处),甲状腺功能异常体征等。促性腺激素、17-羟孕酮(17-OHP)及代谢异常检测(如空腹血糖、胰采血要求：建议在空腹过夜后早晨采血，尽可能在早卵泡期采集(若周期紊乱或闭经，可即刻采血),诊断AE前应停用复方口服避孕药(COC)至少1个月。(1)ACTH兴奋试验：当基线17-OHP水平为6.06~30.3nmol/L(即静脉注射ACTH0.25mg,60min后再取血测定17-OHP,若>30.3nmol/L(即>10ng/ml)可诊断NCCAH(21-OHD),<30.3nmol/L(即<10ng/ml)则不支持21-OHD的诊断。(2)地塞米松抑制试验：可用于确诊库欣综合征以及协助判断雄激素来×2d,分别测定基线和给药后第3天晨8时空腹血皮质醇、TT和DHEAS,如果口服地塞米松后TT被抑制>40%且DHEAS被抑制>60%,则提示雄激素升高的来源可能为肾上腺；若TT水平不被抑制，但DHEAS和皮质醇被充分抑制，则睾酮主要来源于卵巢；若TT被抑制<40%,则提示卵巢与肾上腺共同参与导致睾酮过度分泌；若雄激素和皮质醇均不被抑制，则可能存在库欣综合征(如：异位ACTH综合征或肾上腺皮质癌等)。②延长地塞米松抑制试验：即96h地塞米松抑制试验(地塞米松0.5mgQ6h×4d),于基线时和给药后第5天早晨测定TT水平，若TT抑制程度超过基础值的50%,则支持雄激素主要来自于肾上腺。(3)促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)抑制试验：适用于血TT水曲普瑞林3.75mg或亮丙瑞林3.75mg),分别于基线及注射后第28天测定TT水平，如果通过抑制LH使TT下降≥50%,确诊促性腺激素依包菇罕见病血症的特征■存在严重胰岛盆腔超声或AMH无明确占位切除性腹+叶窗太小双侧网上豫和/或肺融症状发作快速●谁激素过多的症状严重，包活显●快岛素抵抗的临床表现严重●无肠防营养不良或严重膜岛素●临床进展渐进、缴慢●轻度的生化异常来源盆腔超声或MRU,·

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