急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）临床诊疗要点发病机制·临床表现·诊断鉴别·治疗预后汇报日期2026年内容导览01疾病概览与流行病学定义、历史与人群分布特征02发病机制与病理自身免疫性脱髓鞘的核心通路03临床表现与影像症状谱与MRI特征性改变04诊断与鉴别诊断诊断标准与排除要点05治疗与预后管理一线方案与长期随访策略ed疾病概览与流行病学认识ADEM，从概念与人群分布开始单相病程的免疫介导性脱髓鞘疾病第一章·ADEM01免疫介导的单相脱髓鞘疾病急性播散性脑脊髓炎是免疫介导的中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病急性播散性脑脊髓炎（ADEM）：以免疫介导脱髓鞘为核心、多呈单相自限病程的获得性脱髓鞘疾病定定义与本质急性起病呈多灶性中枢神经系统受累病理核心为免疫介导的脱髓鞘病程特点多为单相自限，与多发性硬化不同名归属与命名英文缩写为

ADEM疾病谱系属获得性脱髓鞘疾病谱系流行病学是儿童急性脱髓鞘病中最常见类型儿童青少年是主要发病人群前驱感染或疫苗接种是重要诱因好发年龄儿童青少年多见，婴幼儿亦可受累性别分布男女发病无明显差异常见诱因发病前常有感染或疫苗接种史季节倾向部分病例呈现季节性聚集趋势地域分布全球范围均有报道，无显著地域聚集发病机制与病理免疫攻击髓鞘，是ADEM的核心分子模拟与自身免疫应答的级联反应第二章·ADEM02分子模拟触发自身免疫攻击病原抗原与髓鞘抗原相似，诱发交叉免疫反应分子模拟触发自身免疫攻击，从抗原识别到髓鞘损伤的级联放大触发环节01结构相似感染或疫苗抗原与髓鞘成分结构相似。02分子模拟通过分子模拟机制激活自身反应性T细胞。放大环节1穿越屏障T细胞穿越血脑屏障进入中枢。2细胞激活激活小胶质细胞与巨噬细胞。3髓鞘损伤抗体与补体参与髓鞘损伤。4炎症级联细胞因子级联放大炎症反应。血管周围弥漫性脱髓鞘改变病灶以白质为主，呈血管周围分布血管周围脱髓鞘是ADEM最具特征性的病理改变血管周围脱髓鞘是ADEM最具特征性的病理改变病变主要累及脑白质，灰质亦可受累可见血管周围淋巴细胞与巨噬细胞浸润轴索相对保留，是预后较好的病理基础脑与脊髓均可受累，病灶弥漫多发临床表现与影像多灶性神经症状，影像见多发斑片脑病症状是诊断的必备条件第三章·ADEM03前驱感染后急性起病脑病表现是ADEM诊断的必备条件前驱感染后急性起病，症状多在数日内达高峰，脑病表现是核心。前驱期2项感染症状起病前常有发热、乏力、上呼吸道感染疫苗接种史或近期有疫苗接种史起病与核心症状3项起病急骤起病急，症状多在数日内达高峰脑病表现意识障碍、行为改变、嗜睡癫痫发作可伴癫痫发作，甚至惊厥持续状态脑病伴多灶性神经症状症状多灶分布，提示中枢广泛受累运动障碍运动系统肢体瘫痪共济失调不自主运动感觉障碍感觉系统肢体麻木感觉异常痛温觉减退颅神经受累颅神经视神经炎面神经麻痹眼球运动障碍脊髓受累脊髓截瘫感觉平面尿便功能障碍语言障碍语言中枢构音障碍失语言语含糊MRI见多发性斑片状病灶双侧不对称分布的大片融合病灶是典型表现以双侧不对称分布的多发斑片状病灶为核心影像特征影像表现要点病灶呈双侧不对称分布主要累及深部白质与皮层下白质病灶较大，边缘模糊，可融合成片急性期可见灶周水肿与强化脊髓可见长节段或斑片状病灶诊断与鉴别诊断诊断靠综合判断，鉴别是关键排除其他脱髓鞘疾病方能确诊第四章·ADEM04综合诊断，无单一金标准诊断依赖临床、影像与实验室的综合判断综合诊断，无单一金标准诊断要点急性起病的多灶性中枢神经系统症状脑病表现

作为诊断必备条件MRI显示多灶性脱髓鞘改变存在前驱感染或疫苗接种诱因脑脊液可正常或轻度炎症改变需排除其他脱髓鞘及感染性疾病与MS及NMOSD的鉴别要点病程特征与脑病表现是核心鉴别点三方鉴别矩阵围绕好发年龄、病程、脑病表现、影像特征四个鉴别点，对ADEM、多发性硬化、NMOSD逐一对照。ADEM全维度鉴别表鉴别点ADEM多发性硬化NMOSD好发年龄儿童青少年青壮年中青年病程单相自限复发缓解复发脑病表现必备少见少见影像特征大片融合垂直病灶视神经脊髓核心鉴别点聚焦：病程与脑病表现鉴别点ADEM多发性硬化NMOSD好发年龄儿童青少年青壮年中青年病程单相自限复发缓解复发脑病表现必备少见少见影像特征大片融合垂直病灶视神经脊髓治疗与预后管理早期免疫治疗，多数预后良好规范随访是防止复发的保障第五章·ADEM05分层免疫治疗，一线激素冲击早期免疫治疗可显著改善预后层级主要方案适用情形一线大剂量糖皮质激素冲击确诊患者首选二线静脉注射免疫球蛋白激素反应不佳三线血浆置换重症难治病例治疗要点一线首选大剂量糖皮质激素冲击对症支持同时给予降颅压、抗癫痫等对症支持治疗多数预后良好，需长期随访多数患者可完全或基本恢复预后整体良好，随访管理是长期关键预后结局多数经规范治疗后可完全或基本恢复少数可遗留认知障碍、