小儿过敏性紫癜课件

医学专题·儿科小儿过敏性紫癜（IgA血管炎）诊疗精讲IgA血管炎·免疫复合物·紫癜性肾炎·分层诊疗日期2026年课程导览01命名与流行病学从过敏性紫癜到IgA血管炎的认知更新02病因与发病机制免疫复合物介导的小血管炎03临床表现与分型四联征与五种临床分型04诊断与鉴别诊断诊断标准与辅助检查规范05治疗策略分层治疗与紫癜性肾炎干预06预后与随访管理长期监测与复发预防命名与流行病学旧称易误导，新名指本质从"过敏性紫癜"到IgA血管炎，认识疾病的真面目01过敏性紫癜已更名IgA血管炎从过敏性紫癜到IgA血管炎：2012年教堂山共识建议更名，2022年WHOICD-11正式采用新名。命名演变：2012年国际教堂山共识会议建议更名→2022年WHOICD-11正式采用IgA血管炎维度疾病本质认知误区病理机制IgA免疫复合物沉积介导的小血管炎旧称“过敏性紫癜”易被误认为IgE介导的I型超敏反应治疗导向属III型超敏反应应避免“需常规抗过敏治疗”的认知误区，遵循循证诊疗证据流行病学特征与疾病负担IgA肾病是儿童最常见的原发性肾小球疾病流行病学特征揭示疾病的人群分布、发病高峰与季节规律，为临床识别提供依据。4~10岁为发病高峰15%~30%

患儿进展为紫癜性肾炎，是儿童慢性肾衰竭的潜在病因。年发病率13.5~20.3例每10万儿童发病高峰4~10岁占儿童病例

85.2%男女比例

1.4:1季节分布62.7%冬春季发病前驱感染史50%~80%病例发病前

1~3周

有上呼吸道感染史病因与发病机制免疫复合物沉积是核心Gd-IgA1如何一步步损伤小血管02感染是首要诱发因素感染是过敏性紫癜最常见的诱发因素，其中A组β溶血性链球菌居首位链球菌感染占前驱感染病例的30%~40%约50%紫癜性肾炎患儿肾小球系膜可见链球菌抗原沉积，非肾炎患儿仅3%病毒与幽门螺杆菌病毒共感染占比42.5%，鼻病毒与链球菌共感染为最常见组合幽门螺杆菌感染阳性患儿复发率较阴性患儿高2.1倍过敏、遗传与环境因素过敏因素仅

10%~15%

的病例可明确找到特异性过敏原；鱼虾、蛋奶等食物尚无明确因果证据，盲目忌口可致营养不良遗传易感性HLA-DRB1*07HLA-B*35HLA-DRB1*12STAT4HLA-DRB1*07、HLA-B*35：与易感性相关HLA-DRB1*12：降低紫癜性肾炎发生风险STAT4rs7574865：与关节型症状关联最强环境因素PM2.5浓度超

75微克/立方米

时，复发风险提升新装修房屋宜通风

3~6个月免疫复合物如何损伤血管第1步糖基化缺陷半乳糖缺陷型IgA1形成IgA1铰链区

O-连接半乳糖缺失，形成半乳糖缺陷型IgA1第2步自身抗体循环免疫复合物形成机体产生

IgG自身抗体，两者结合形成循环免疫复合物第3步血管沉积小血管壁沉积复合物沉积于

皮肤、胃肠道、肾脏的小血管壁第4步内皮损伤血管内皮损伤激活

补体旁路及凝集素途径，引发血管内皮损伤肾脏损伤机制复合物沉积于

肾小球系膜区，激活系膜细胞增殖与促炎因子释放病理特征白细胞碎裂性血管炎，小血管壁可见

IgA和C3沉积临床表现与分型四联征识别是关键皮肤、关节、胃肠道、肾脏，一个都不能漏03四系统受累发生率概览皮肤紫癜为诊断必备，肾脏受累占比虽非最高，却决定远期预后四系统受累发生率受累系统与临床意义4系统皮肤接近100%诊断必备条件关节40%~60%一过性，不留畸形胃肠道50%~75%肠套叠高风险肾脏20%~60%决定远期预后皮肤表现是诊断必备可触性紫癜是诊断必备——压之不褪色分布部位对称分布于四肢伸侧及臀部下肢踝周最多见形态演变初为红色斑丘疹24小时内变为出血性紫癜，可融合成片重症表现严重者出现水疱、血疱、坏死甚至溃疡消退后遗留色素沉着病程迁延约

5%

病例皮疹反复出现病程迁延超过3个月胃肠道与关节表现约

14%

患儿消化道出血较重，肠套叠与消化道出血需高度警惕高度警惕胃肠道受累3项发生率

50%~75%多发生于皮疹出现后1周内阵发性脐周绞痛可伴恶心、呕吐、便血并发症肠套叠（1.2%~3.5%，婴幼儿高发）、肠穿孔、肠梗阻、蛋白丢失性肠病关节受累2项发生率

40%~60%多累及膝、踝、肘、腕等大关节游走性、一过性消退后不留关节畸形肾脏表现决定远期预后20%~60%肾损害发生率多发生于起病后1个月内97%肾损害发生于发生于起病后6个月内临床表现分层01主要表现镜下血尿、蛋白尿02少数表现肉眼血尿、水肿、高血压、急性肾损伤03极少数重型快速进展为肾衰竭临床分型与病理分级临床分型5型单纯皮肤型关节型腹型肾型混合型紫癜性肾炎分型7型孤立性血尿型孤立性蛋白尿型血尿蛋白尿型急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型病理分级I~IV级I级轻微异常II级单纯系膜增生III级伴不足

50%

新月体形成IV级50%~75%

肾小球病变诊断与鉴别诊断可触性紫癜是诊断基石EULAR标准与鉴别诊断要点04EULAR诊断标准要点可触性皮肤紫癜是诊断的必备条件次要标准①弥漫性腹痛次要标准②关节炎或关节痛次要标准③肾脏损害次要标准④组织学示IgA沉积确诊条件主要标准+至少1条次要标准鉴别要点血小板正常或轻度升高，区别于血小板减少性紫癜辅助检查与鉴别诊断需排除的疾病特发性血小板减少性紫癜·系统性红斑狼疮·感染性紫癜01尿常规基础筛查早期发现镜下血尿、蛋白尿，是肾脏受累的基础筛查。02血清IgA升高重要辅助指标约半数患者出现，为重要辅助指标。03皮肤活检血管炎证据示白细胞碎裂性血管炎，免疫荧光可见IgA沉积。04肾活检确诊金标准紫癜性肾炎确诊金标准。05腹部超声肠壁水肿评估有助于评估肠壁水肿。治疗策略分层治疗，精准干预从抗组胺药到免疫抑制剂的阶梯选择05一般治疗与轻症管理急性期应卧床休息，避免剧烈运动加重紫癜；单纯皮肤型以支持疗法为主抗组胺药适用瘙痒及过敏症状代表药物：氯雷他定、西替利嗪非甾体抗炎药适用关节痛明显者代表药物：布洛芬改善血管通透性代表药物维生素C、芦丁支持疗法单纯皮肤型以支持疗法为主休息管理急性期应卧床休息，避免剧烈运动糖皮质激素与免疫抑制剂激素指征明确，剂量递减；免疫抑制升级，步步为营激素使用指征4项严重腹痛消化道出血关节肿痛或明显蛋白尿泼尼松剂量每日每公斤体重

1~2mg，症状控制后逐渐减量免疫抑制剂升级路径4项一线替代环磷酰胺、硫唑嘌呤二线选择吗替麦考酚酯、他克莫司难治病例利妥昔单抗等生物制剂急进性肾炎血浆置换，清除循环免疫复合物紫癜性肾炎分层治疗联合方案可降低

尿蛋白

与

尿红细胞

水平，治疗期间需监测血药浓度、血常规与肝肾功能激激素联合丙种球蛋白剂量每次按每公斤体重

400mg疗程连续使用

3天他激素联合他克莫司血药浓度维持

4~8ng/mL吗激素联合吗替麦考酚酯适应症适用于激素疗效不佳的

肾病水平蛋白尿预后与随访管理肾脏受累决定远期预后尿常规监测至少6个月，不可忽视06预后评估与复发预防约2个月自然缓解多数患儿预后良好，呈自限性近30%复发率部分患儿出现复发约1%终末期肾病进展为终末期肾病不良预后因素严重肾脏损害严重消化道并发症中枢神经系统受累预防措施积极防治上呼吸道感染清除感染灶避免已知过敏原随访管理与健康教育核心监测随访管理尿常规监测至少6个月，起病后3~6个月内每月复查