脑动静脉畸形诊疗专家共识（2026版）

脑动静脉畸形诊疗专家共识（2026版）一、共识制定背景与适用范围本共识基于2019-2024年全球12项bAVM大样本多中心队列研究（总样本量17832例）及国内12家国家级神经外科中心诊疗数据制定，为脑动静脉畸形（brainarteriovenousmalformation,bAVM）的全流程诊疗提供统一可执行的临床路径，填补2018版共识在未破裂bAVM干预指征、复合手术适应证、急诊出血处置边界、特殊人群管理等方面的循证空白。•适用人群：所有年龄段的散发性bAVM患者，涵盖急诊出血、未破裂偶然发现、治疗后复发全场景•排除疾病：硬脑膜动静脉瘘、海绵状血管畸形、Galen静脉瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）合并的颅内多发血管畸形•应用主体：神经外科、神经介入科、神经内科、放射科、急诊科、康复科医师，bAVM诊疗团队核心成员必须接受本共识内容培训并通过考核后方可独立开展相关操作二、诊断流程与分级评估精准的影像评估与风险分层是bAVM诊疗决策的核心前提，任何治疗启动前必须完成完整的影像学序列采集与分级评分，禁止仅凭单一CT平扫或非标准DSA结果制定干预方案。2.1疑似病例初筛1.筛查触发指征◦10~40岁无明确高血压病史的自发性脑出血、蛛网膜下腔出血患者◦无明确诱因的长期搏动性头痛、药物难治性癫痫、进行性局灶神经功能缺损（如偏瘫、失语、视野缺损）患者◦儿童期出现的不明原因脑积水、认知功能下降患者2.初筛方案◦必须行头颅CT平扫+颅颈联合CT血管成像（CTA），扫描参数要求层厚≤0.625mm，动脉期扫描范围从颈总动脉分叉至颅顶，静脉期延迟至注射造影剂后25s◦机制说明：常规5mm层厚CTA对直径<1cm的小型bAVM漏诊率达18%（据2023年《中华神经外科杂志》多中心研究数据），薄层扫描可清晰识别畸形团供血动脉、引流静脉走形，为后续DSA检查提供参考。2.2确诊影像学检查数字减影血管造影（DSA）是bAVM诊断的金标准，必须满足以下操作要求：1.常规行双侧颈内动脉、双侧椎动脉、必要时加做双侧颈外动脉共6血管造影，禁止仅做病变侧血管造影（单血管造影对多支供血bAVM的漏诊率达11%，会直接导致术中残留、术后再出血）2.每个造影序列采集时长≥8s，必须覆盖静脉晚期，明确是否存在血流相关动脉瘤、引流静脉狭窄/血栓、动静脉瘘、畸形团深部穿支供血3.功能区bAVM必须加做功能磁共振（fMRI）定位皮层功能区、弥散张量成像（DTI）追踪神经传导束；高流量bAVM加做4D-flowMRI评估血流灌注压；癫痫起病患者加做24小时长程视频脑电图定位致痫灶2.3风险分层与分级评分所有患者治疗前必须完成3项评分，禁止仅凭单一Spetzler-Martin（SM）分级制定治疗方案：1.SM基础分级：根据畸形团大小（<3cm=1分，3~6cm=2分，>6cm=3分）、是否累及功能区（是=1分）、是否存在深静脉引流（是=1分）将bAVM分为1~5级，分级越高手术风险越高2.HDVL补充评分：根据既往出血史（是=1分）、深部静脉引流（是=1分）、年龄（<20岁=1分）、畸形团位于深部/功能区（是=1分）评估长期出血风险3.未破裂bAVM年出血风险量化计算：R公式中各危险因素存在时取1、不存在时取0，根据计算结果分层：年出血风险<1%为低危，1%~3%为中危，>3%为高危。三、急诊出血期处置规范bAVM破裂出血的急诊处置核心目标是快速降低颅内压、阻断致死性出血进展，而非一期切除畸形团，过早盲目干预畸形团会导致患者死亡率升高2倍以上。3.1急诊分级判定接诊15分钟内必须完成GCS评分、头颅CT平扫、血肿量估算，按严重程度分为3级：•Ⅰ级（轻型）：GCS≥13分，幕上血肿量<30ml/幕下血肿量<10ml，无脑疝征象•Ⅱ级（中型）：GCS9~12分，幕上血肿量30~60ml/幕下血肿量10~20ml，存在局灶神经功能进行性缺损•Ⅲ级（重型）：GCS≤8分，幕上血肿量>60ml/幕下血肿量>20ml，出现一侧或双侧瞳孔散大、脑疝征象3.2分级处置要求1.Ⅰ级患者◦必须收入神经重症监护室（NICU），24小时内完成标准六血管DSA检查◦持续静脉泵入降压药物，严格控制收缩压在120~140mmHg（收缩压>160mmHg会使血肿扩大风险升高2.1倍，<110mmHg会增加脑灌注不足导致的脑梗死风险）◦常规予左乙拉西坦1000mgbid静脉滴注预防癫痫发作，无后续癫痫发作者2周后逐渐减量停药◦严禁在出血后72小时内实施择期畸形团切除术/介入栓塞：出血后72小时为脑水肿高峰期，畸形团与周围脑组织黏连紧密、解剖结构不清，此时干预的全切率低、并发症发生率为2~4周后延期手术的3.2倍。2.Ⅱ级患者◦若神经功能稳定、无脑疝征象，按Ⅰ级患者方案处置，出血后2~4周水肿完全消退后再评估畸形团根治方案◦若神经功能进行性恶化，优先行血肿腔穿刺外引流或小骨窗开颅血肿清除，仅清除未与畸形团黏连的液态血肿；严禁术中刻意寻找并切除未显影的畸形团：畸形团结构未明确时盲目探查，会引发难以控制的术中大出血，残留畸形术后再出血率达42%。3.Ⅲ级患者◦必须在接诊后1小时内完成大骨瓣开颅减压+血肿清除术，术中仅充分减压、清除血肿，对明确可见的活动性出血点用低功率双极电凝止血，不探查深部畸形团◦术后72小时生命体征平稳后复查DSA明确畸形团结构，2~3个月后二期行畸形团根治治疗◦禁忌：所有未合并脑疝的bAVM出血患者，严禁在未完成DSA明确畸形团结构的情况下急诊切除畸形团。四、治疗方案选择与路径规范bAVM的治疗不存在单一最优方案，必须由神经外科、神经介入科、放疗科联合组成的多学科（MDT）团队共同评估，按照“优先安全治愈、其次降低出血风险、最后改善功能症状”的优先级选择方案。4.1干预指征界定1.破裂bAVM：所有既往有明确出血史的bAVM，在血肿吸收、病情稳定后必须接受根治性治疗；仅年龄>80岁、预期生存期<2年、存在严重多器官功能衰竭无法耐受任何干预的患者，可选择密切随访2.未破裂bAVM：高危（年出血风险>3%）必须干预；中危（年出血风险1%~3%）可结合患者职业、生活意愿，在充分告知风险的前提下选择干预或定期随访；低危（年出血风险<1%）优先选择定期影像学随访，不推荐常规预防性干预。4.2各方案适应证与操作规范1.显微外科切除术◦优先选择人群：SM1~2级、位于非功能区、表浅的bAVM；SM3级中表浅、单一动脉供血、浅静脉引流的亚型◦操作要求：术中必须行持续电生理监测（运动诱发电位、体感诱发电位），波幅较基线下降>50%时立即暂停操作、调整牵拉位置，待波形恢复后再继续手术◦术后验证：术后72小时内必须复查DSA，确认畸形团完全切除；若存在残留，需在术后1个月内补充立体定向放射外科治疗或再次手术切除◦严禁对SM4~5级、位于脑干核心区、双侧供血的巨大bAVM首选直接手术切除，此类患者直接手术的重残率达47%。2.血管内介入栓塞术◦应用场景分为三类，禁止超范围应用：①术前辅助栓塞：在手术切除前1~3天实施，栓塞深部供血动脉及合并的血流相关动脉瘤，栓塞体积控制在畸形团总体积的30%~50%，严禁过度栓塞导致畸形团肿胀增加手术分离难度

②单纯根治性栓塞：适用于直径<2cm、单支供血、单支浅静脉引流、无深部穿支供血的小型bAVM；栓塞后必须留院观察72小时，严格控制收缩压在100~120mmHg，预防正常灌注压突破（NPPB）；术后6个月复查DSA，若存在残留追加立体定向放射治疗

③姑息性栓塞：对SM4~5级无法根治的bAVM，仅栓塞合并的血流相关动脉瘤、高流量瘘，降低年出血风险，不追求完全栓塞畸形团◦NPPB风险防控：高流量bAVM每次栓塞体积不超过畸形团总体积的1/3，栓塞后若出现弥漫性头痛、烦躁、CT提示多发小灶出血，立即予甘露醇脱水、收缩压维持在90~110mmHg、亚低温（33~35℃）维持72小时；严禁为追求影像学完全闭塞短期内多次大容量栓塞。3.立体定向放射外科（SRS，含伽马刀、射波刀）◦优先选择人群：直径<3cm、位于功能区/脑深部（脑干、丘脑、基底节）、手术或介入难以到达的bAVM；手术/栓塞后残留、复发的bAVM◦剂量要求：畸形团边缘处方剂量18~22Gy，脑干、视神经、内囊等重要结构受照射边缘剂量必须≤15Gy，避免放射性脑损伤◦患者告知：SRS治疗后畸形团完全闭塞需要2~3年，闭塞前年出血率约2%，与未治疗状态无统计学差异，不能因接受SRS治疗放松出血风险警惕；治疗后前3年每年复查DSA/MRA，3年未闭塞者评估追加治疗指征。4.复合手术治疗◦指征：SM3级、位置深在、多支供血的bAVM，需在配备术中DSA的复合手术室开展；术中先行介入栓塞深部供血动脉，即刻在同一手术台行显微外科切除，切除后即刻行DSA确认无残留。据2024年中国神经外科复合手术联盟数据，复合手术相比传统分期治疗，bAVM全切率提升27%，并发症发生率降低19%◦准入要求：未配备固定复合手术团队、年开展复合手术<20例的中心，严禁勉强开展此类手术。5.保守随访◦指征：低危未破裂bAVM、无法耐受任何有创干预的高龄/重症患者◦随访要求：首次确诊后第6个月、第12个月各做1次CTA/MRA检查，之后每2年复查1次；必须向患者出具书面告知书，明确出现突发剧烈头痛、呕吐、肢体偏瘫、意识障碍时立即就诊。五、特殊人群诊疗规范儿童、妊娠期女性等特殊人群bAVM的诊疗需兼顾疾病本身风险与治疗带来的生长发育、妊娠相关风险，不能直接套用成人常规方案。5.1儿童bAVM（<18岁）•儿童bAVM年出血率约3.2%，显著高于成人的1.3%，因此所有破裂bAVM无论分级均应积极行根治性治疗；未破裂bAVM年出血风险>2%即应干预，阈值低于成人•治疗方案优先选择介入栓塞+显微切除的复合方案；SRS仅适用于直径<2cm、位置深在的病例：儿童脑组织对放射线敏感性是成人的2倍，常规放疗剂量会导致12%的患儿出现长期认知功能下降，需严格控制照射范围与剂量•随访要求：儿童bAVM治疗后复发率达10%，是成人的2倍，必须每年复查1次DSA，连续随访10年。5.2妊娠期bAVM•妊娠期bAVM破裂出血风险较非妊娠期升高3倍，风险峰值为妊娠晚期（孕28~36周）及分娩期•妊娠期bAVM破裂处置：孕周<24周、出血量小、无脑疝征象者，在产科联合管理下保胎至胎儿成熟后再处理畸形团；若出血量大合并脑疝，立即行开颅血肿清除术，同时终止妊娠；孕周28~36周病情稳定者，予促胎肺成熟后行剖宫产终止妊娠，之后再处理bAVM•已确诊未破裂bAVM的妊娠期女性，必须在产科、神经外科联合监测下妊娠，孕期严格控制收缩压<140mmHg，优先选择剖宫产终止妊娠；严禁在妊娠期常规行介入栓塞或手术切除bAVM（破裂出血危及生命的情况除外）。六、并发症防治与长期随访bAVM治疗后的并发症防控与长期随访是降低致残率、减少复发的关键环节，不能以畸形团切除/栓塞为治疗终点。1.正常灌注压突破（NPPB）防控◦风险演化路径：高流量bAVM长期存在→周围脑组织长期处于低灌注状态、小血管自主调节功能丧失→畸形团快速闭塞/切除后，大量血液涌入失调节的低灌注血管→血管无法承受正常灌注压→弥漫性脑水肿、多发小灶出血→颅内压升高、脑疝◦处置：术后出现NPPB征象时，立即予镇静、控制性降压（收缩压90~110mmHg）、甘露醇脱水、亚低温治疗；严禁再次开颅探查切除无明确大血肿的肿胀脑组织，此类操作会进一步破坏脑灌注、加重水肿。2.癫痫管理◦术前有癫痫史的患者，术后必须规范服用抗癫痫药物6个月，无癫痫发作且长程脑电图无痫样放电方可逐渐减量停药◦术后新发癫痫的患者，规范服用抗癫痫药物12个月，根据复查脑电图结果调整用药。3.神经功能康复◦术后出现肢体偏瘫、失语、视野缺损等功能缺损的患者，生命体征平稳后48小时即启动早期康复训练，发病后3个月为黄金康复期，规范康复的功能恢复有效率约70%。4.长期随访要求◦所有接受根治性治疗的患者，术后6个月、1年、2年、5年必须复查DSA，确认畸形团无残留、复发◦bAVM治疗后5年总体复发率约3%~5%，儿童患者复发率更高，严禁治疗后1年无异常即终止随访。七、质量控制与机构人员准入bAVM是神经外科最高难度的四级手术，必须对开展机构与人员设置明确准入门槛，避免非规范诊疗带来的可避免不良事件。•机构准入：开展bAVM手术/介入治疗的机构，必须配备不少于8张床位的神经重症监护病房（NICU）、24小时待命的DSA设备、固定的MDT团队（含神经外科、介入科、放疗科、康复科、电生理监测人员），年完成bAVM诊疗病例数≥50例•人员准入：bAVM手术/介入主刀医师必须具备副主任医师及以上职称，累计独立完成bAVM相关治疗≥100例，经省级及以上神经外科专科培训合格•流程准入：所有SM3级及以上、未破裂bAVM、特殊人群