常见良性软骨类肿瘤的影像诊断

常见良性软骨类肿瘤影像诊疗北京积水潭医院屈辉常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第1页成软骨性肿瘤内生软骨瘤骨膜（近皮质)软骨瘤内生软骨瘤病（Olliver病)骨软骨瘤（骨软骨性外生骨疣，单发或多发)软骨母细胞瘤软骨粘液样纤维瘤纤维软骨间质瘤软骨肉瘤（中央型)普通型.间叶型.透明细胞型.去分化型软骨肉瘤（周围型)骨膜（近皮质)型常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第2页潜在恶变倾向良性肿瘤内生软骨瘤（长骨或扁骨*；短管状骨，Ollier病或Maffucci综合征表现之一)软骨肉瘤骨软骨瘤周围型软骨肉瘤滑膜软骨瘤病软骨肉瘤Paget病骨肉瘤软骨肉瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第3页软骨源性病变良性成软骨性病变诊疗软骨起源性骨病变通常较为轻易。病变透光性基质、扇贝样边缘,以及环状、逗号状或点状钙化通常能够提醒其软骨性起源。软骨源性肿瘤良恶性判断有时非常难。

常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第4页内生软骨瘤（软骨瘤)发生率在良性骨肿瘤中占第二位，约占全部良性骨肿瘤10%，手部短管状骨最常见肿瘤。良性病变以形成成熟透明软骨为特点。当病变发生于骨中心部时，称为内生软骨瘤；若病变发生于皮质外（骨膜)，则名为软骨瘤（骨膜或皮质旁)。常发生于20-40岁，各年纪段均可见。无性别差异。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第5页内生软骨瘤手部短管状骨（掌骨和指骨)为最好发部位，但长管状骨也可发生。为生长板软骨原基残留物连续生长所致。常无临床症状；常因肿瘤部位发生病理骨折而发觉。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第6页X线平片短管状骨，病变常为完全透光性，足以显示这类病变。发生于长骨病变内常可见各种钙化灶。因为软骨常呈分叶状生长，骨皮质内侧面（骨内膜)薄扇贝样边缘也可提醒本病。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第7页男37岁常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第8页常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第9页女10岁常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第10页多发常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第11页内生软骨瘤CT与MRI更清楚显示肿瘤内部形态,并可对其在骨内定位更准确。MRT1WI上呈中低信号,在T2WI上呈高信号。肿瘤内钙化显示为低信号结构。必须强调是,在大多数情况下,CT和MRI都无法明确病变是否为软骨源性,而且CT和MRI也无法判别病变良恶性。MRI对软骨源性病变组织学诊疗应用并没有令人满意结果。但最近研究初步结果表明快速对比增强MRI技术可有利于良性和恶性软骨类肿瘤判别。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第12页骨梗死常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第13页男，47岁，偶然发觉左侧股骨远端肿物。平片（A)示左侧股骨远段髓内类圆形骨质破坏区，其内见多发小环状钙化。CT（B)清楚显示其内环形或半环状钙化，病灶边界清楚。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第14页常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第15页常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第16页常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第17页皮质内软骨瘤是传统内生软骨瘤一个非常少见变异。这类病变位于骨皮质内,伴周围髓质骨与骨膜反应形成硬化边。部分病变可能实际上是影像表现不经典骨膜软骨瘤。皮质内软骨瘤影像学表现有时可类似骨样骨瘤。

常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第18页骨膜软骨瘤是一个发生于骨表面骨膜内或骨膜下生长迟缓良性软骨源性病变。可发生于儿童或成年人,无性别倾向。患者通常有疼痛和压痛史,并常伴患处肿胀,最常见发病部位为肱骨近端。当肿瘤增大,X线平片可见骨皮质碟样受侵,造成骨膜新生骨形成骨包壳。病变内缘伴锐利硬化边,将其与骨膜新生骨包壳分开。病变内常可见点状钙化。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第19页常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第20页CT显示骨皮质扇贝样改变及基质钙化更有优势。CT还能够显示病变与骨髓腔分界，这是与骨软骨瘤判别一个主要特征。MRI表现符合X线平片，显示软骨源性软组织成份。当骨膜软骨瘤累及骨髓腔时，MRI可有利于显示病变范围。脂肪抑制或梯度回波增强扫描可使肿瘤与正常骨髓对比加强。MRI潜在缺点在于骨髓水肿与肿瘤浸润相同，反之亦然。与内生软骨瘤和骨软骨瘤不一样，骨膜软骨瘤可在骨骼发育成熟后继续生长。部分病变可长得很大（达6cm)，并可类似骨软骨瘤。部分病变可类似动脉瘤骨囊肿。极少数情况下，病变可局限于骨皮质内，并所以而与其它皮质内病变相类似（如皮质内血管瘤、纤维皮质骨缺损或皮质内骨脓肿)。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第21页常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第22页组织学上内生软骨瘤由细胞分化程度不一透明软骨小叶组成,其细胞内基质含有识别特征,即呈均匀半透明外观且相对较少胶原含量。病变组织为少细胞性,且细胞核小而深染。肿瘤细胞位于圆形空隙内,即所谓陷窝内。骨膜软骨瘤组织学检验表现与内生软骨瘤相同,但有时表现为更高细胞性,偶可有不经典细胞。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第23页判别诊疗内生软骨瘤主要应与骨梗死相判别,尤其是发生于长骨者。有时,这两种病变判别起来非常困难,尤其是较小内生软骨瘤,因为这两种病变表现出相同钙化。有利于判别诊疗影像学特征包含内生软骨瘤分叶状骨皮质内缘,肿瘤基质内环状、点状和逗号状钙化,以及无硬化边,后者常见于骨梗死。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第24页最困难是判别较大单发性内生软骨瘤与生长迟缓低度恶性软骨肉瘤。骨皮质不足增厚为早期软骨肉瘤最主要判别点之一。判别时还应考虑病变大小。病变长于4cm（或依据一些研究，长于7cm)则提醒为恶性。在进展期病变，骨皮质破坏和软组织肿块为恶性特征。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第25页并发症除病理骨折之外,内生软骨瘤最主要独立并发症为恶变为软骨肉瘤。在单发性内生软骨瘤病例中,恶变几乎仅见于发生于长骨或扁骨者,几乎从无发生于短管状骨者。恶变影像学表现包含骨皮质增厚,骨皮质破坏,及软组织肿块。患处无病理骨折而疼痛加剧为恶变一个主要临床表现。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第26页内生软骨瘤病（Ollier病)内生软骨瘤病是一个以多发性内生软骨瘤为特征疾患,通常发生于干骺端和骨干。当骨骼系统广泛受累,且主要为单侧肢体发病时,称为Ollier病。多发性内生软骨瘤临床表现包含手指/足趾多节肿胀,或双侧前臂或下肢不等长,常见于儿童或青少年患者。本病有显著单侧肢体发病倾向性。本病无遗传或家族聚集倾向。部分学者认为本病并非肿瘤性病变,而应看作一个发育性骨发育异常。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第27页Ollier病发病机理未知。当前有两种内生软骨瘤形成假说——一个认为其形成源于软骨母细胞异位定植,另一个认为其源于软骨细胞和生长板成熟障碍。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第28页X线平片可显示内生软骨瘤病经典特征。病变累及生长板造成患肢缩短为其特征。骨骼畸形特点为可见透光性软骨团块,常见于手和足,其内可见钙化灶。发生于该部位内生软骨瘤病可为皮质内或骨膜型。有时可突出于短管状骨或长管状骨骨干,从而类似骨软骨瘤。线状软骨柱形成透光区使得自生长板至骨干均呈条纹状,发生于髂骨者多呈折扇样。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第29页常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第30页常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第31页常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第32页组织学上内生软骨瘤病与单发性内生软骨瘤并没有本质上区分,但偶可有更富细胞性倾向。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第33页并发症

Ollier病最常见且最严重并发症为恶变为软骨肉瘤。与单发性内生软骨瘤相比,即使发生于短管状骨病变也可有潜在肉瘤样变。这种情况在Maffucci综合征患者中尤为显著,Maffucci综合征是一个先天性非遗传性疾患,以内生软骨瘤病与软组织血管瘤病为特征。其血管瘤大多位于皮下软组织。其骨骼病变有发生于管状骨倾向,而且和Ollier病一样有单侧肢体发病倾向。X线片上见到多发钙化静脉石可诊疗Maffucci综合征。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第34页骨软骨瘤也称骨软骨外生骨疣，以骨表面带有软骨帽骨性突起为特征。本病为最常见良性骨肿瘤，约占全部良性骨肿瘤20%-50%，通常在患者30岁之前诊疗。骨软骨瘤含有其本身生长板，通常在骨骼发育成熟后停顿生长。本病最常见发生部位为长骨干骺端，尤其是膝关节周围区域和肱骨近端。骨软骨瘤变异类型包含甲下外生骨疣、塔状外生骨疣、牵拉性外生骨疣、骨膜外骨软骨异常增殖、充分反应性骨膜炎、以及半侧肢体骨骺发育不良（也称为关节内骨软骨瘤)。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第35页骨软骨瘤影像学特点病变有蒂，有一个细长蒂背向邻近生长板，或是无蒂宽基底附着于骨皮质。这两种类型最主要经典特征为骨软骨瘤骨皮质与受累骨皮质相延续;而且病变松质骨部分也与邻近骨髓腔相连通。CT扫描可清楚显示病变与受累骨之间无骨皮质分隔和松质骨相连特点。这是本病与其它偶有类似表现病变相判别主要特征，包含骨瘤、骨膜软骨瘤、皮质旁骨肉瘤、软组织骨肉瘤以及皮质旁骨化性肌炎。骨软骨瘤另一经典特征为病变蒂软骨-骨区域内钙化和软骨帽钙化。软骨帽厚度为1-3mm，且极少超出1cm。软骨帽在MRIT2WI和梯度回波序列上呈高信号。软骨帽周围狭窄低信号带为其被覆软骨膜。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第36页常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第37页常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第38页组织学上,骨软骨瘤软骨帽由类似生长板透明软骨组成。骨蒂软骨-骨区内钙化带对应于长骨生长部暂时钙化带。在该区域下方,有血管浸润,并有新生骨形成取代钙化软骨,新生骨成熟并与受累骨骨髓腔内松质骨相移行。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第39页并发症

骨软骨瘤可引发一系列并发症,包含压迫神经或血管,压迫邻近骨骼,有时可造成其骨折,病变本身骨折,以及被覆于软骨帽表面外生骨疣滑囊炎。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第40页骨软骨瘤最少见并发症为恶变为软骨肉瘤，单发病变中仅见于不到1%病例。但在发生恶变早期将其识别是很主要。提醒恶变主要临床特征为疼痛（在未发生骨折、滑囊炎、或压迫邻近神经情况下)以及生长突然加紧或在骨骼发育成熟后继续生长。部分影像学特征也有利于明确是否存在恶变。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第41页评定骨软骨瘤是否存在恶变最可靠影像学检验伎俩为传统X线平片、CT、和MRI;放射性同位素骨扫描可显示病变部位放射性摄取增高，这一结果对恶变评定并不可靠。X线片常可显示骨软骨瘤钙化灶是否位于病变蒂部内——这是一个明确提醒良性征象。一样，CT可显示软骨帽内散在钙化灶和软骨帽增厚，正如Norman和Sissons所指出，这是骨软骨瘤恶变主要征象。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第42页放射性同位素骨扫描评定恶变不可靠原因在于即便是良性外生骨疣也可因软骨内骨化而呈放射性摄取增高表现。外生骨疣性软骨肉瘤也可显示放射性摄取增高,这是由活动性骨化、成骨活性、以及软骨与肿瘤骨蒂内充血所致。所以,即使外生骨疣性软骨肉瘤放射性摄取较良性外生骨疣更高,各研究表明其并非判别这两种病变可靠特征。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第43页多发性骨软骨性外生骨疣本病也称为多发性遗传性骨软骨瘤、家族性骨软骨瘤病、或骨干续连症，部分学者将其归类为骨发育不良类疾患。本病是一个遗传性、常染色体异常性疾患，女性不完全表示。约三分之二患者有阳性家族史。最近已确定了本病特异性基因缺点，为第8、11和19号染色体上三处显著基因座。本病有明确好发于男性倾向，男女发病比为2:1。膝、踝及肩关节为多发性骨软骨瘤发展最常见发病部位。病变影像学特征与单发性骨软骨瘤类似，但病变更多为宽基底型。CT和3DCT可显示病变空间分布。多发性骨软骨瘤组织病理学特征与单发性骨软骨瘤相同。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第44页并发症

多发性骨软骨瘤较单发性骨软骨瘤更易引发生长障碍。生长障碍主要见于前臂和腿。恶变为软骨肉瘤也一样更为常见，可见于5%-15%病例，发生于肩带骨和骨盆周围病变恶变风险更高。其临床和影像学特征与单发性骨软骨瘤恶变相同。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第45页软骨母细胞瘤也称为Codman肿瘤，占全部原发性骨肿瘤不到1%，是一个发生于骨骼成熟之前一个良性病变，其经典发病部位为长骨骨骺内，如肱骨、胫骨和股骨。发生于干骺端或骨干病变极少，但可有骨骼发育成熟后干骺端继发性受累。一样少见发病部位为椎骨和长骨骨皮质内。偶可见发生于髌骨者，髌骨被认为等同于骨骺部位。10%软骨母细胞瘤发生于手和足小骨，距骨和跟骨为最好发部位。即使本病通常发生于生长久骨骼，但据报道部分病例发生于生长板闭合后。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第46页软骨母细胞瘤常呈偏心性，伴硬化边，常可见基质散在钙化灶。Brower及其合作者注意到57%长骨软骨母细胞瘤远端可见特殊实性厚骨膜反应。这最可能是反应了这类肿瘤炎性反应。在多数病例中，X线平片即足以显示病变，但CT扫描可有利于显示X线片不可见钙化灶。MRI显示病变范围常较X线片更广泛，包含局部骨髓与软组织水肿。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第47页常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第48页常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第49页常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第50页常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第51页常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第52页男性，10岁，右侧膝关节肿痛二个月。CT（A-D)示股骨髁后方圆形骨质破坏区，边缘硬化，内点状钙化。膝关节周围软组织肿胀。病灶增强后轻度强化。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第53页MRI矢状面示股骨远端骨骺内病灶,T1WI(E)低信号、T2WI(F)高信号,边界清楚,病灶周围可见低信号环状硬化边。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第54页组织学上,软骨母细胞瘤由中心为相当成熟软骨基质,外周为内含含有卵圆形细胞核和透明胞浆均一大圆细胞高度细胞化组织形成结节组成。常可见多核性破骨细胞样巨细胞。基质呈特征性软骨母细胞周围精细钙化,其空间排布类似铁丝网六角形结构。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第55页并发症

软骨母细胞瘤通常采取刮除植骨术进行治疗。仅个别病例报道采取经皮射频消融术治疗。

极少数病例可肺转移,而无原发肿瘤本身和肺转移灶恶变组织学证据。仅在特殊情况下,肺或其它远处转移灶可造成患者死亡。常见良性软骨类肿瘤的影像诊断第56页软骨