急性白血病试题与答案

急性白血病试题与答案一、单项选择题（每题1分，共20分）1.按照FAB协作组1976年提出的急性白血病诊断分型标准，骨髓中原始细胞需占非红系有核细胞（NEC）的比例至少达到多少可确诊急性白血病A.10%B.20%C.30%D.40%E.50%答案：C解析：FAB分型体系以骨髓原始细胞≥NEC的30%作为急性白血病诊断阈值；2016版WHO造血与淋巴组织肿瘤分型将诊断阈值调整为≥20%，同时明确若存在t(15;17)、t(8;21)、inv(16)等重现性急性白血病遗传学异常，无论原始细胞比例高低均可确诊急性白血病。2.下列急性白血病类型中，骨髓细胞形态学检查无Auer小体的是A.急性早幼粒细胞白血病（M3）B.急性单核细胞白血病（M5）C.急性淋巴细胞白血病（ALL）D.急性粒-单核细胞白血病（M4）E.急性粒细胞白血病未分化型（M1）答案：C解析：Auer小体是髓系白血病细胞胞质内嗜天青颗粒融合形成的杆状结构，仅存在于髓系来源的白血病细胞中，是鉴别AML与ALL的重要形态学标志；ALL为淋系造血干祖细胞恶变，细胞内无Auer小体；M3型白血病细胞内Auer小体可多条成束排列，形成特征性“柴捆细胞”。3.中枢神经系统白血病（CNSL）发生率最高的急性白血病类型是A.急性早幼粒细胞白血病（M3）B.急性单核细胞白血病（M5）C.急性淋巴细胞白血病（ALL）D.急性粒细胞白血病部分分化型（M2）E.急性红白血病（M6）答案：C解析：CNSL是白血病细胞透过血脑屏障浸润中枢神经系统形成的髓外病变，ALL患者CNSL总体发生率可达40%以上，儿童ALL患者尤甚，70%以上的CNSL发生于疾病缓解期，是ALL髓外复发的首要原因；AML中M4、M5型CNSL发生率约10%-15%，其余髓系类型发生率低于5%。4.急性早幼粒细胞白血病（M3）特异性的细胞遗传学异常是A.t(8;21)(q22;q22)B.t(15;17)(q22;q12)C.inv(16)(p13;q22)D.t(9;22)(q34;q11)E.t(12;21)(p13;q22)答案：B解析：t(15;17)染色体易位形成PML-RARA融合基因是M3的特异性分子标志，该融合蛋白导致髓系细胞分化阻滞在早幼粒细胞阶段，也是全反式维甲酸、砷剂靶向治疗的作用靶点；t(8;21)多见于M2型，inv(16)多见于M4Eo型，t(9;22)（Ph染色体）多见于慢性髓系白血病及部分成人B-ALL，t(12;21)是儿童B-ALL最常见的遗传学异常。5.急性早幼粒细胞白血病（M3）患者早期死亡的最主要原因是A.中枢神经系统浸润B.严重出血合并DICC.感染性休克D.肿瘤溶解综合征E.骨髓坏死答案：B解析：M3型白血病细胞胞质内充满大量具有促凝活性的嗜天青颗粒，在化疗或细胞自发崩解时促凝物质释放入血，可诱发DIC，发生率可达60%以上，表现为全身广泛出血，严重者出现颅内出血，是M3患者诱导治疗前1周内死亡的首要原因；随着维甲酸、砷剂诱导分化治疗的普及，DIC相关死亡率已从过去的30%降至5%以下。6.急性白血病患者出现白细胞淤滞症的外周血白细胞阈值通常为A.＞30×10^9/LB.＞50×10^9/LC.＞100×10^9/LD.＞150×10^9/LE.＞200×10^9/L答案：C解析：当外周血白细胞计数＞100×10^9/L时，大量原始白血病细胞可淤滞在小血管内，导致血管内皮损伤、局部血流障碍，出现呼吸困难、低氧血症、头晕、意识模糊、视物模糊等表现，即白细胞淤滞症，属于临床急症，需紧急行白细胞单采、降细胞治疗，急性期避免输注红细胞增加血液黏度加重淤滞。7.成人急性淋巴细胞白血病基础诱导缓解治疗的经典VP方案，药物组成为A.长春新碱+泼尼松B.柔红霉素+阿糖胞苷C.高三尖杉酯碱+阿糖胞苷D.全反式维甲酸+三氧化二砷E.环磷酰胺+阿糖胞苷答案：A解析：VP方案是ALL诱导缓解的基础方案，由长春新碱（VCR）1.4mg/m²（单次最大剂量2mg）每周1次静推、泼尼松（Pred）1mg/kg/d口服组成，该方案对儿童ALL的完全缓解率可达80%-90%，成人ALL仅为40%-50%，因此成人ALL需在此基础上联合蒽环类药物、门冬酰胺酶、环磷酰胺组成多药联合方案提高缓解率；DA方案是AML的经典诱导方案，维甲酸+砷剂是M3的首选诱导方案。8.急性白血病缓解期出现单侧睾丸无痛性肿大，最可能的原因是A.睾丸炎B.睾丸结核C.睾丸白血病D.睾丸鞘膜积液E.睾丸扭转答案：C解析：睾丸白血病是ALL仅次于CNSL的常见髓外复发部位，尤其多见于儿童ALL缓解期，因常规化疗药物难以透过血睾屏障，残留的白血病细胞可在睾丸内增殖，表现为单侧睾丸无痛性肿大、质地变硬，活检可见白血病细胞浸润，需予双侧睾丸放疗联合全身化疗治疗。9.下列急性白血病类型中，最易在初始化疗阶段发生肿瘤溶解综合征的是A.高白细胞计数的急性T淋巴细胞白血病B.急性早幼粒细胞白血病C.急性红白血病D.急性巨核细胞白血病E.急性嗜碱性粒细胞白血病答案：A解析：肿瘤溶解综合征是肿瘤细胞大量崩解释放胞内物质引发的代谢急症，好发于肿瘤负荷高、增殖速度快、对化疗高度敏感的亚型；高白细胞T-ALL肿瘤细胞倍增时间仅24-48小时，化疗后短时间内大量细胞破坏，肿瘤溶解综合征发生率可达20%以上；M3虽易合并DIC，但因诱导分化治疗无大规模细胞崩解，肿瘤溶解发生率远低于高白细胞ALL。10.下列实验室检查结果可用于鉴别类白血病反应与慢性粒细胞白血病（或急性白血病）的是A.外周血出现幼稚粒细胞B.白细胞计数升高C.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分显著升高D.骨髓增生明显活跃E.脾大答案：C解析：类白血病反应是感染、应激等诱因引发的白细胞反应性升高，NAP积分因成熟中性粒细胞激活而显著升高，常＞200分，无Ph染色体及BCR-ABL融合基因，骨髓原始细胞比例无明显升高；急性白血病、慢粒患者NAP积分常显著降低甚至为0，可作为鉴别要点。11.患者确诊急性白血病，查体见牙龈明显增生肿胀、皮肤散在蓝紫色浸润结节，最可能的FAB分型是A.M1（急性粒细胞未分化型）B.M2（急性粒细胞部分分化型）C.M3（急性早幼粒细胞白血病）D.M5（急性单核细胞白血病）E.M7（急性巨核细胞白血病）答案：D解析：急性单核细胞白血病的白血病细胞具有较强的组织游走浸润能力，易侵犯牙龈、皮肤黏膜，导致牙龈增生肿胀、皮肤蓝紫色浸润结节，发生率可达50%以上，是M5型的特征性体征。12.急性白血病疗效评估中，“完全缓解”的骨髓原始细胞比例要求是A.≤1%B.≤5%C.≤10%D.≤20%E.≤30%答案：B解析：根据国际工作组急性白血病疗效评价标准，完全缓解要求骨髓中原始细胞（原粒+早幼粒/原单+幼单/原淋+幼淋）Ⅰ型+Ⅱ型比例≤5%，红系、巨核系造血正常，无髓外白血病证据，同时满足外周血中性粒细胞≥1.5×10^9/L、血小板≥100×10^9/L、无外周血白血病细胞。13.下列化疗药物与不良反应的匹配关系，错误的是A.长春新碱——末梢神经炎B.柔红霉素——心脏毒性C.门冬酰胺酶——急性胰腺炎、凝血功能异常D.环磷酰胺——出血性膀胱炎E.大剂量阿糖胞苷——出血性膀胱炎答案：E解析：大剂量阿糖胞苷的主要不良反应为小脑共济失调、结膜炎症、骨髓抑制、消化道反应，出血性膀胱炎是环磷酰胺的特异性不良反应，因环磷酰胺代谢产物丙烯醛刺激膀胱黏膜导致，用药时需予水化、美司钠拮抗预防。14.急性早幼粒细胞白血病诱导治疗过程中出现发热、呼吸困难、体重增加、下肢水肿、胸片提示肺间质浸润，最可能的并发症是A.细菌性肺炎B.急性左心衰C.分化综合征（维甲酸综合征）D.肺栓塞E.急性呼吸窘迫综合征答案：C解析：分化综合征是维甲酸、砷剂诱导M3细胞分化过程中出现的特殊并发症，发生率约10%-20%，与分化的细胞释放炎症因子、黏附分子导致毛细血管渗漏有关，表现为发热、呼吸困难、低氧、胸腔积液、体重增加、肾功能不全，确诊后需立即予地塞米松10mgbid治疗，严重者暂停诱导药物。15.急性白血病患者粒细胞缺乏伴发热的初始经验性抗菌治疗，首选药物类型是A.抗革兰阳性球菌抗生素B.抗革兰阴性杆菌抗生素C.抗真菌药物D.抗病毒药物E.抗结核药物答案：B解析：急性白血病粒缺期（中性粒细胞绝对值＜0.5×10^9/L）感染最常见的病原体为革兰阴性杆菌（如大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌），占感染病原体的60%以上，因此初始经验性治疗需覆盖革兰阴性杆菌，待病原学结果回报后再调整方案；抗菌治疗3-5天仍发热者需加用抗真菌药物覆盖侵袭性真菌感染。16.异基因造血干细胞移植治疗急性白血病的最佳时机是A.初诊时未化疗前B.第一次完全缓解期C.第一次复发早期D.多药耐药状态E.终末期答案：B解析：对于高危、复发风险高的急性白血病患者，第一次完全缓解期体内肿瘤负荷最低，移植后复发率＜20%，长期生存率可达50%-70%；若进入复发、耐药阶段再行移植，复发率可升至50%以上，长期生存率不足20%。17.目前儿童急性淋巴细胞白血病经规范治疗后的5年无事件生存率可达A.30%-40%B.50%-60%C.80%-90%D.60%-70%E.40%-50%答案：C解析：随着危险度分层治疗、支持治疗体系的完善，儿童ALL已成为可治愈的恶性肿瘤，低危组5年无事件生存率可达90%以上，总体5年无事件生存率达80%-90%；成人ALL因生物学特性不同，5年无事件生存率约为40%-50%。18.急性白血病最常见的首发症状是A.发热B.贫血C.出血D.骨痛E.淋巴结肿大答案：B解析：贫血常为急性白血病的首发症状，呈进行性加重，与骨髓红系造血被白血病细胞抑制有关，发生率可达70%以上，表现为乏力、面色苍白、活动后心悸、气促；发热、出血、浸润表现可随疾病进展出现。19.鞘内注射化疗药物预防中枢神经系统白血病时，首选的药物组合是A.柔红霉素+地塞米松B.甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松C.环磷酰胺+泼尼松D.长春新碱+阿糖胞苷E.三氧化二砷+甲氨蝶呤答案：B解析：甲氨蝶呤、阿糖胞苷可在脑脊液中达到有效治疗浓度，联合地塞米松可减轻化疗药物导致的蛛网膜下腔炎症反应，是CNSL预防和治疗的标准鞘内组合；柔红霉素、长春新碱因局部刺激性大，禁止鞘内注射。20.下列关于急性白血病出血原因的描述，错误的是A.血小板生成减少B.凝血因子缺乏C.白血病细胞血管壁浸润D.纤溶亢进E.红细胞生成素减少答案：E解析：急性白血病出血的原因包括：骨髓巨核系受抑导致血小板生成减少（最主要原因）；凝血因子消耗或合成不足（如M3合并DIC）；白血病细胞浸润损伤血管内皮；纤溶系统激活等；红细胞生成素减少是贫血的原因之一，与出血无关。二、多项选择题（每题2分，共20分，多选、少选、错选均不得分）1.下列属于急性白血病完全缓解（CR）判定标准的有A.骨髓象原始细胞（含幼稚阶段细胞）比例≤5%，红系、巨核系造血正常B.外周血中性粒细胞绝对值≥1.5×10^9/L，血小板≥100×10^9/L，无外周血白血病细胞C.临床无白血病浸润相关症状体征，无髓外白血病表现D.生活可自理或接近正常水平E.融合基因持续阳性答案：ABCD解析：完全缓解需同时满足骨髓、血象、临床三方面标准，微小残留病（融合基因、流式残留）阳性为分子学未缓解，不属于完全缓解范畴，提示复发风险较高。2.急性白血病的常见临床表现包括A.进行性加重的贫血B.粒缺继发感染导致的发热C.血小板减少、凝血异常导致的皮肤黏膜及脏器出血D.白血病细胞浸润导致肝脾淋巴结肿大、骨痛、牙龈增生E.黏液性水肿答案：ABCD解析：急性白血病临床表现主要为正常造血受抑（贫血、感染、出血）和白血病细胞浸润两大类；黏液性水肿是甲状腺功能减退症的典型表现，与急性白血病无关。3.下列关于急性早幼粒细胞白血病（M3）的治疗策略，说法正确的有A.诱导治疗首选全反式维甲酸（ATRA）+三氧化二砷（ATO）联合靶向方案B.合并DIC时需积极补充纤维蛋白原、血小板等凝血物质，必要时予小剂量低分子肝素抗凝C.出现轻度分化综合征时需立即永久停用ATRA/ATO，禁止再次使用D.缓解后需行巩固治疗及1-2年的维持治疗，降低复发风险E.高危组患者（初诊白细胞＞10×10^9/L）若持续存在微小残留病阳性，可考虑异基因造血干细胞移植答案：ABDE解析：分化综合征经地塞米松治疗、氧疗等处理后多数可快速缓解，轻症患者无需永久停用ATRA/ATO，症状控制后可恢复诱导治疗，仅严重呼吸衰竭、肾功能不全患者需短暂停药。4.中枢神经系统白血病的诊断依据包括A.出现头痛、呕吐、颈项强直、颅神经麻痹等中枢神经系统症状体征B.脑脊液压力＞200mmH2OC.脑脊液白细胞数＞0.01×10^9/LD.脑脊液涂片找到白血病细胞E.脑脊液蛋白＞450mg/L，糖含量降低答案：ABCDE解析：脑脊液涂片找到白血病细胞是CNSL诊断的金标准，无明确中枢神经系统症状但符合脑脊液异常标准时也可诊断为CNSL，需及时启动治疗。5.高白细胞白血病的急诊处理措施包括A.白细胞单采术快速降低循环中原始细胞负荷B.充分水化、碱化尿液，预防肿瘤溶解综合征C.紧急输注红细胞纠正重度贫血D.尽早启动降细胞治疗E.预防性使用降尿酸药物答案：ABDE解析：高白细胞白血病急性期血液黏滞度显著升高，紧急输注红细胞可进一步增加血黏度，加重白细胞淤滞，甚至诱发颅内出血、肺栓塞，仅当血红蛋白低于60g/L、出现严重循环缺氧时可缓慢输注洗涤红细胞。6.下列支持急性髓系白血病（AML）诊断的免疫表型标记有A.CD13B.CD33C.MPO（髓过氧化物酶）D.CD117E.cCD3（胞质CD3）答案：ABCD解析：cCD3是T淋巴细胞的特异性标记，为T-ALL的诊断标记；CD13、CD33、MPO、CD117均为髓系特异性标记，MPO阳性是AML与ALL鉴别的核心免疫标志。7.急性白血病诱导缓解治疗后骨髓抑制期的支持治疗措施包括A.无菌层流病房防护，加强口腔、肛周护理，预防感染B.中性粒细胞缺乏伴发热时启动经验性广谱抗感染治疗C.血小板计数低于20×10^9/L时输注单采血小板预防出血D.血红蛋白低于70g/L时输注悬浮红细胞纠正贫血E.化疗结束后立即予重组人粒细胞集落刺激因子促进造血恢复答案：ABCDE解析：诱导化疗后骨髓抑制期为感染、出血高发阶段，规范的支持治疗是降低早期死亡率的关键，以上措施均为支持治疗的核心内容。8.下列属于急性白血病高危预后因素的有A.初诊年龄＞60岁B.初诊白细胞计数＞100×10^9/LC.存在复杂核型、TP53基因突变等不良遗传学异常D.诱导治疗2个疗程未达完全缓解E.合并CNSL或其他髓外白血病答案：ABCDE解析：以上因素均提示急性白血病复发风险高、长期生存率低，属于高危分层指标，需在缓解后优先考虑异基因造血干细胞移植巩固治疗。9.急性淋巴细胞白血病与急性髓系白血病的鉴别要点包括A.ALL无Auer小体，MPO染色阴性B.ALL更易出现肝脾淋巴结显著肿大、CNSL及睾丸浸润C.ALL免疫表型表达淋系标记（CD19、cCD3等），AML表达髓系标记D.ALL诱导方案以VP为基础，AML经典诱导方案为DA/IA方案E.ALL患者均为儿童，AML患者均为成人答案：ABCD解析：ALL儿童发病率高，但成人ALL占成人急性白血病的20%左右；AML成人发病率高，但儿童也可患病，不能以年龄作为唯一鉴别依据。10.急性白血病合并DIC的实验室检查特点包括A.血小板进行性下降B.纤维蛋白原进行性降低C.D-二聚体、纤维蛋白原降解产物显著升高D.PT、APTT延长E.外周血破碎红细胞比例升高答案：ABCDE解析：急性白血病尤其是M3合并DIC时，凝血系统被广泛激活，凝血因子、血小板大量消耗，继发纤溶亢进，以上实验室指标均符合DIC的诊断特点。三、名词解释（每题3分，共15分）1.Auer小体：是瑞氏-吉姆萨染色下髓系白血病细胞胞质内出现的红色杆状结构，长1-6μm，由胞质内嗜天青颗粒融合而成，仅见于髓系白血病细胞，是鉴别AML与ALL的重要形态学标志，M3型细胞内Auer小体可成束排列形成“柴捆细胞”。2.中枢神经系统白血病：是白血病细胞透过血脑屏障浸润蛛网膜、脑实质或颅神经形成的髓外并发症，多见于ALL，因常规化疗药物难以透过血脑屏障，残留白血病细胞成为髓外复发根源，临床表现为头痛、呕吐、颈项强直、颅神经麻痹、抽搐等，脑脊液检查可见压力升高、白细胞增多、找到白血病细胞。3.肿瘤溶解综合征：是高负荷、高化疗敏感性肿瘤患者治疗后大量肿瘤细胞快速崩解，胞内代谢产物释放入血引发的急症，表现为高尿酸血症、高钾血症、高磷血症、低钙血症，严重者可出现急性肾损伤、恶性心律失常、惊厥甚至死亡，充分水化、碱化、降尿酸治疗可有效预防。4.白细胞淤滞症：是急性白血病患者外周血白细胞＞100×10^9/L时，大量原始细胞淤滞在微循环血管内，导致血管内皮损伤、血流灌注障碍的急症，表现为呼吸困难、低氧血症、意识改变、视力模糊，严重者可出现颅内出血、呼吸衰竭，需紧急行白细胞单采、降细胞治疗。5.微小残留病：是急性白血病达完全缓解后，体内残留的少量白血病细胞（通常＜10^-4水平），无法通过常规形态学检查发现，需通过流式细胞术、聚合酶链反应等技术检测，是预测复发、指导治疗调整的核心指标。四、简答题（每题10分，共30分）1.简述急性白血病诱导治疗阶段预防肿瘤溶解综合征的核心措施。答：肿瘤溶解综合征重点在于预防，核心措施包括：①高危人群识别：提前识别初诊白细胞＞50×10^9/L、高乳酸脱氢酶、高肿瘤负荷、对化疗高度敏感的患者（如T-ALL、Burkitt白血病），作为重点预防对象（2分）；②充分水化：化疗前24小时即开始静脉补液，每日补液量3000ml/m²，维持尿量≥150ml/h，避免使用肾毒性药物，减少尿酸结晶沉积（2分）；③碱化尿液：予碳酸氢钠静滴维持尿液pH值在7.0-7.5之间，促进尿酸溶解排泄，避免pH值过高导致钙磷沉积（2分）；④降尿酸治疗：高危患者首选重组尿酸氧化酶（拉布立酶）快速降尿酸，无禁忌证者可予别嘌醇抑制尿酸生成，肾功能不全者调整药物剂量（2分）；⑤监测与提前干预：高白细胞患者诱导前可行白细胞单采快速降低肿瘤负荷，化疗期间每6-12小时复查电解质、肾功能、尿酸水平，及时纠正高钾、高磷、低钙等代谢紊乱，出现严重肾损伤时及时启动血液净化（2分）。2.简述中枢神经系统白血病的预防策略。答：CNSL预防需贯穿急性白血病治疗全程，根据危险度分层开展：①鞘内注射化疗：ALL患者、AML-M4/M5、高白细胞AML患者在诱导缓解阶段即开始鞘内注射，采用甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松的三联方案，诱导期每1-2周1次，巩固维持期每8-12周1次，总鞘注次数根据危险度为16-24次（3分）；②全身化疗药物渗透：选用可透过血脑屏障的大剂量化疗方案，如大剂量甲氨蝶呤（2-5g/m²）、大剂量阿糖胞苷（1-3g/m²），使药物在脑脊液中达到有效治疗浓度，清除微小浸润病灶（3分）；③分层选择放疗：不推荐常规行全颅脑放疗预防CNSL，避免放疗导致的儿童认知损伤、生长发育迟缓、第二肿瘤风险，仅对初诊即合并CNSL、T-ALL高负荷患者在完全缓解后予低剂量颅脑放疗（总剂量12-18Gy）（2分）；④危险度调整：对存在CNSL高危因素（如初诊乳酸脱氢酶显著升高、髓外浸润、Ph+ALL）的患者适当增加鞘注次数，缩短鞘注间隔，缓解期定期复查脑脊液评估（2分）。3.简述急性早幼粒细胞白血病（M3）合并DIC的处理要点。答：DIC是M3患者早期死亡的首要原因，处理要点包括：①尽早启动诱导分化治疗：确诊后立即予全反式维甲酸+砷剂诱导白血病细胞分化，从源头减少促凝物质释放，是纠正DIC的根本措施（3分）；②凝血功能支持：动态监测血小板、纤维蛋白原、D-二聚体水平，积极补充冷沉淀、纤维蛋白原、单采血小板，维持纤维蛋白原≥1.5g/L、血小板≥50×10^9/L，避免大量凝血物质持续消耗（3分）；③抗凝治疗：在存在明显高凝表现、无活动性出血时予小剂量低分子肝素抗凝，抑制凝血系统过度激活，已出现严重出血时避免大剂量肝素使用（2分）；④避免诱发因素：诱导初期尽量避免有创操作、输注红细胞增加血黏度、使用可能加重凝血异常的药物，维持循环稳定，保障重要脏器灌注（2分）。五、案例分析题（共15分）患者，男性，28岁，因“皮肤瘀斑1周，发热伴牙龈出血2天”入院。查体：体温39.2℃，贫血貌，全身皮肤散在瘀点瘀斑，牙龈增生肿胀，口腔黏膜可见2处血疱，胸骨压痛阳性，肝肋下2cm，脾肋下3cm，右肺可闻及湿啰音。血常规：白细胞38×10^9/L，血红蛋白72g/