内科血液系统试题及答案

内科血液系统试题及答案一、单项选择题（共20题，每题1分，每题只有1个正确答案）1.下列符合缺铁性贫血潜伏期（储存铁缺乏期）实验室检查特点的是A.血清铁蛋白下降B.血清铁下降C.总铁结合力下降D.外周血呈小细胞低色素性贫血改变E.转铁蛋白饱和度下降2.巨幼细胞贫血发病的核心病理机制是A.血红蛋白合成障碍B.脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍C.血红素合成障碍D.珠蛋白肽链合成数量异常E.红细胞膜支架蛋白缺陷3.下列不属于重型再生障碍性贫血诊断标准的是A.网织红细胞绝对值<15×10^9/LB.外周血中性粒细胞绝对值<0.5×10^9/LC.外周血血小板计数<20×10^9/LD.骨髓增生重度减低，非造血细胞比例升高，造血细胞占比<30%E.查体脾脏肋下2cm可触及，质地中等4.下列实验室检查结果中，特异性提示存在血管内溶血的是A.血清总胆红素升高，以间接胆红素升高为主B.尿常规提示尿胆原阳性C.尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性D.外周血网织红细胞比例升高E.骨髓穿刺提示红系增生明显活跃，粒红比值倒置5.按照急性髓系白血病的FAB分型标准，急性早幼粒细胞白血病对应的分型是A.M1型（急性粒细胞白血病未分化型）B.M2型（急性粒细胞白血病部分分化型）C.M3型D.M4型（急性粒-单核细胞白血病）E.M5型（急性单核细胞白血病）6.急性早幼粒细胞白血病特征性的细胞遗传学与分子生物学改变是A.t(8;21)(q22;q22)，形成AML1-ETO融合基因B.t(15;17)(q22;q12)，形成PML-RARα融合基因C.t(9;22)(q34;q11)，形成BCR-ABL融合基因D.inv(16)(p13;q22)，形成CBFβ-MYH11融合基因E.t(11;14)(q13;q32)，形成CCND1-IGH融合基因7.慢性髓系白血病慢性期外周血升高最显著的细胞群体是A.原始粒细胞B.早幼粒细胞C.中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞D.嗜碱性粒细胞E.成熟淋巴细胞8.霍奇金淋巴瘤病理组织中，具有确诊价值的特征性肿瘤细胞是A.典型双核R-S细胞（镜影细胞）B.陷窝细胞C.爆米花细胞（LP细胞）D.多形性R-S细胞E.反应性嗜酸性粒细胞9.原发免疫性血小板减少症（ITP）最核心的发病机制是A.骨髓巨核细胞成熟障碍，血小板生成绝对不足B.机体对自身血小板抗原失耐受，产生自身抗体介导血小板过度破坏，伴巨核细胞产板功能受抑C.先天性凝血因子合成缺乏D.脾脏功能亢进导致血小板在脾内滞留、破坏过多E.微血管内皮损伤导致血小板在微循环内大量消耗10.血友病A患者先天缺乏的凝血因子是A.凝血因子ⅦB.凝血因子ⅧC.凝血因子ⅨD.凝血因子ⅪE.血管性血友病因子（vWF）11.弥散性血管内凝血（DIC）发生发展过程中最核心的病理生理改变是A.循环中凝血酶大量生成，凝血系统过度激活B.继发性纤溶系统过度激活C.全身微血管内广泛纤维蛋白微血栓形成D.凝血因子与血小板大量消耗E.多器官微循环灌注不足导致功能衰竭12.多发性骨髓瘤患者血清中最常检出的M蛋白类型是A.IgA型B.IgG型C.IgD型D.IgM型E.游离轻链型13.临床输血治疗中，最严重的急性输血不良反应是A.非溶血性发热反应B.过敏性输血反应C.急性溶血性输血反应D.输血相关循环超负荷E.输血相关急性肺损伤14.下列常见食物中，铁含量最低、缺铁性贫血患者膳食指导中不推荐作为铁来源的是A.动物肝脏B.动物全血C.黑木耳D.鲜牛奶E.瘦红肉15.下列溶血性贫血类型中，属于红细胞外部因素异常导致的是A.遗传性球形红细胞增多症B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症C.β-地中海贫血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）E.温抗体型自身免疫性溶血性贫血16.中枢神经系统白血病最常发生于急性白血病的哪个疾病阶段A.初次起病时B.诱导化疗期间C.完全缓解期D.血液学复发期E.慢性期向急变期转化时17.过敏性紫癜临床最常见的分型是A.单纯型（皮肤型）B.腹型（Henoch型）C.关节型（Schönlein型）D.肾型E.混合型18.按照AnnArbor淋巴瘤分期标准，霍奇金淋巴瘤患者病变累及横膈上下两组淋巴结区，同时伴随脾脏受累，无发热、盗汗、半年内体重下降>10%的B症状，分期属于A.Ⅱ期BB.Ⅲ期SC.Ⅲ期BD.Ⅳ期AE.Ⅳ期B19.无禁忌证的前提下，原发免疫性血小板减少症患者首选的一线治疗药物是A.静脉输注大剂量丙种球蛋白B.糖皮质激素C.重组人促血小板生成素（TPO）D.抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）E.脾脏切除术20.为预防输血相关移植物抗宿主病（TA-GVHD），下列血液成分输注前必须经过γ射线辐照、灭活其中活性淋巴细胞的是A.悬浮红细胞B.新鲜冰冻血浆C.冷沉淀凝血因子D.人血白蛋白E.普通冰冻血浆单项选择题参考答案：1.A2.B3.E4.C5.C6.B7.C8.A9.B10.B11.A12.B13.C14.D15.E16.C17.A18.B19.B20.A二、多项选择题（共10题，每题2分，每题有2~5个正确答案，多选、少选、错选均不得分）1.下列临床表现中，符合缺铁性贫血特征的有A.皮肤干燥皱缩、毛发干枯易脱落、指甲薄脆易裂B.匙状甲（反甲）C.异食癖（如嗜食泥土、冰块、生米等）D.口角炎、舌炎、舌乳头萎缩E.行走不稳、深感觉障碍、共济失调2.下列实验室检查结果中，支持温抗体型自身免疫性溶血性贫血诊断的有A.直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性B.外周血涂片可见数量不等的球形红细胞C.血清总胆红素升高，以间接胆红素升高为主D.4℃条件下冷凝集素效价>1:1000E.酸化血清溶血试验（Ham试验）持续性阳性3.急性白血病患者出现贫血症状的常见原因包括A.骨髓腔被大量增殖的白血病细胞占据，正常红系造血受抑B.无效红细胞生成C.合并免疫相关性溶血D.出血导致红细胞丢失E.铁利用障碍导致血红素合成不足4.下列表现中，符合慢性髓系白血病加速期诊断标准的有A.外周血或骨髓中原始细胞占比10%~19%B.外周血嗜碱性粒细胞占比≥20%C.接受规范酪氨酸激酶抑制剂治疗过程中，出现不明原因的血小板进行性减少（<100×10^9/L）或进行性升高（>1000×10^9/L）D.出现初诊时未发现的额外克隆性细胞遗传学异常（如+8、i(17q)等）E.骨髓活检提示网状纤维或胶原纤维显著增生5.下列属于过敏性紫癜诊断要点的有A.发病前1~3周常有上呼吸道感染前驱史B.典型皮疹为四肢对称分布的可触性紫癜，可伴腹痛、关节肿痛、血尿或蛋白尿C.血小板计数、凝血功能检查结果均在正常范围D.半数以上患者毛细血管脆性试验（束臂试验）阳性E.骨髓穿刺提示巨核细胞成熟障碍，产板型巨核细胞比例降低6.弥散性血管内凝血（DIC）的常见临床表现包括A.多部位、多形式的出血倾向，如皮肤瘀斑、注射部位渗血、内脏出血B.难以用原发病解释的微循环衰竭或休克C.皮肤、肺、肾、脑等部位微血管栓塞导致的组织缺血坏死D.微血管病性溶血，表现为进行性贫血、外周血见破碎红细胞E.原发疾病的相关症状与体征7.下列关于霍奇金淋巴瘤的疾病特点描述正确的有A.多数患者原发于淋巴结，病变沿淋巴引流路径逐站累及邻近淋巴结，跳跃性播散少见B.病理组织中找到R-S细胞是确诊的核心依据C.部分患者可出现发热、夜间盗汗、诊断前6个月内无其他原因体重下降≥10%的B症状D.部分患者存在饮酒后受累淋巴结区域疼痛的特异性表现E.相较于非霍奇金淋巴瘤，更易出现胃肠道、中枢神经系统等结外器官原发受累8.多发性骨髓瘤患者的常见临床表现包括A.破骨细胞活化导致的骨痛、溶骨性骨破坏、病理性骨折B.正常多克隆免疫球蛋白合成受抑，反复出现细菌性感染C.骨质破坏释放钙离子导致高钙血症D.游离轻链在肾小管沉积导致的慢性肾功能损害E.血清M蛋白升高导致的高黏滞综合征，表现为头晕、视物模糊、肢端麻木等9.下列临床输血操作规范中，表述正确的有A.输血前需由2名具备资质的医护人员共同核对受血者姓名、住院号、血型、交叉配血结果、供血者信息、血液有效期及外观，确认无误后方可输注B.输血开始后的最初15分钟需减慢输注速度（20滴/分左右），严密观察受血者有无发热、皮疹、腰痛等输血反应表现C.血液成分输注过程中不得随意加入其他药物（如抗生素、葡萄糖酸钙等），如需稀释仅可使用0.9%氯化钠注射液D.一旦怀疑发生急性溶血性输血反应，需立即停止输血，更换输液管路，维持静脉通路，保留剩余血液标本送检核查E.输血结束后，剩余血袋需在2~6℃环境下保留24小时，以备出现迟发性输血反应时溯源核查10.下列关于重型再生障碍性贫血的治疗原则，表述正确的有A.患者需采取保护性隔离措施，加强口腔、皮肤、肛周护理，积极预防感染，出现发热时立即予广谱经验性抗感染治疗B.拟行异基因造血干细胞移植的患者，输血支持时需输注经γ射线辐照的去白细胞血制品，避免诱发移植物抗宿主病C.年龄<40岁、有人类白细胞抗原（HLA）相合同胞供者的重型再障患者，异基因造血干细胞移植是首选的根治性治疗手段D.无合适移植供者的重型再障患者，可选择抗胸腺细胞球蛋白（ATG）/抗淋巴细胞球蛋白（ALG）联合环孢素的免疫抑制治疗E.雄激素可作为重型再障患者的单药一线治疗，通过刺激骨髓造血达到长期缓解目的多项选择题参考答案：1.ABCD2.ABC3.ABCD4.ABCDE5.ABCD6.ABCDE7.ABCD8.ABCDE9.ABCDE10.ABCD三、病例分析题（共3题，每题20分）病例1患者女性，28岁，公司职员。因“乏力、面色苍白3个月，加重伴活动后心悸1周”就诊。患者3个月前无明显诱因出现全身倦怠乏力，上3层楼即感下肢酸软，家属发现其面色、甲床苍白，未系统诊治。1周来上述症状进行性加重，平地行走200米即出现心悸、气促，伴头晕、耳鸣、注意力不集中，偶有体位变动时视物黑矇。既往史：平素体健，无慢性腹痛、黑便、痔疮出血史，无浓茶色尿、皮肤黄染史，无特殊服药史，无放射性物质、苯系化学毒物接触史；近2年月经量明显增多，每次经期持续7~8天，每日需更换浸透的卫生巾8~10片，无痛经；家族史无贫血、出血性疾病患者。查体：T36.4℃，P102次/分，R18次/分，BP112/68mmHg，中度贫血貌，皮肤黏膜无黄染、无出血点瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大，睑结膜、口唇苍白，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心界不大，心率102次/分，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音，腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。辅助检查：血常规：Hb64g/L，RBC3.2×10^12/L，MCV66fl，MCH20pg，MCHC290g/L，WBC6.4×10^9/L，分类无异常，PLT242×10^9/L，网织红细胞比例1.2%；铁代谢：血清铁蛋白4.8μg/L（成年女性参考值12~150μg/L），血清铁4.0μmol/L（参考值9~27μmol/L），总铁结合力74μmol/L（参考值45~65μmol/L），转铁蛋白饱和度5.4%；尿常规、粪隐血试验均阴性；肝肾功能、血清胆红素水平正常；骨髓象：增生活跃，粒系占43%，形态无异常；红系占37%，以中晚幼红细胞为主，幼红细胞体积偏小，胞浆量少、边缘不规整，呈“核老浆幼”改变，巨核细胞13个/片，以产板型巨核细胞为主；骨髓铁染色：细胞外铁阴性，细胞内铁阳性率2%。请回答以下问题：（1）该患者最可能的完整诊断是什么？（2）列出主要诊断依据。（3）需要与哪些疾病进行鉴别诊断？（4）该患者还需完善哪些检查明确病因？（5）简述核心治疗原则。病例2患者男性，36岁，农民。因“发热、皮肤瘀斑1周，牙龈出血2天”就诊。患者1周前劳累后出现发热，体温最高39.3℃，伴咽痛、轻咳，无脓痰，同时双下肢皮肤出现散在瘀斑，压之不褪色，无瘙痒疼痛，自行口服“复方氨酚烷胺”后症状无缓解。2天前出现牙龈自发性出血，按压十余分钟仍有渗血，伴明显乏力，稍活动即感气促，无头痛、呕吐、意识障碍，无腹痛、黑便，无骨关节剧痛，小便色正常。既往体健，无肝病、出血性疾病史，无特殊服药史，家族史无特殊。查体：T39.1℃，P112次/分，R22次/分，BP106/66mmHg，中度贫血貌，全身皮肤黏膜散在瘀点、瘀斑，以四肢、躯干穿刺部位多见，浅表淋巴结未触及肿大，睑结膜苍白，口腔黏膜可见3个直径3~5mm血疱，牙龈活动性渗血，咽部充血，双侧扁桃体Ⅱ度肿大，无脓苔，胸骨压痛（+），双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心率112次/分，律齐，腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，病理征阴性。辅助检查：血常规：Hb76g/L，WBC14.2×10^9/L，PLT11×10^9/L；外周血涂片：异常早幼粒细胞占63%，胞浆内可见大量粗大嗜天青颗粒，部分细胞可见束状Auer小体；凝血功能：PT18.6秒（对照12秒），APTT43秒（对照30秒），纤维蛋白原1.1g/L（参考值2~4g/L），D-二聚体13.2mg/LFEU（参考值<0.5mg/LFEU）；骨髓象：增生极度活跃，粒系占93%，其中异常早幼粒细胞占83%，胞体大小不均，胞浆充满粗大嗜天青颗粒，可见束状Auer小体，红系、巨核系显著受抑；细胞遗传学：可见t(15;17)(q22;q12)，PML-RARα融合基因定量阳性；乳酸脱氢酶468U/L，余肝肾功能正常；胸片提示双肺纹理增粗。请回答以下问题：（1）该患者最可能的完整诊断是什么？（2）列出主要诊断依据。（3）患者目前存在哪些并发症？（4）简述核心治疗方案要点。病例3患者女性，19岁，学生。因“皮肤瘀点、瘀斑伴月经量增多10天”就诊。患者10天前无明显诱因出现四肢皮肤散在瘀点、瘀斑，以双下肢分布为主，同时恰逢经期，经量较既往增加2~3倍，伴轻微乏力，无发热、咽痛、骨关节痛，无腹痛、关节肿痛，无肉眼血尿，无皮肤黄染、浓茶色尿。发病前2周曾有“上呼吸道感染”史，未予特殊用药自行好转。既往体健，无出血性疾病史，无长期服药史，月经规律，既往经量正常，家族中无类似出血疾病患者。查体：T36.6℃，P86次/分，R18次/分，BP111/72mmHg，无贫血貌，全身皮肤散在针尖样瘀点、小片状瘀斑，双下肢为著，对称分布，压之不褪色，浅表淋巴结未触及肿大，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，口腔黏膜可见2个针尖样瘀点，无血疱，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，关节无肿胀压痛，双下肢无水肿。辅助检查：血常规：Hb124g/L，WBC6.6×10^9/L，分类正常，PLT15×10^9/L，网织红细胞比例1.0%；凝血功能：PT、APTT、纤维蛋白原均在正常范围，D-二聚体0.28mg/LFEU；骨髓象：增生活跃，粒系占53%，形态正常，红系占29%，形态正常，全片巨核细胞132个，其中幼稚巨核细胞占17%，颗粒型巨核细胞占76%，产板型巨核细胞占2%，裸核巨核细胞占5%，血小板散在少见；抗血小板抗体PAIgG滴度显著升高；风湿免疫系列（ANA、抗dsDNA、抗磷脂抗体等）均阴性，肝肾功能、胆红素正常；腹部超声提示肝脾无肿大。请回答以下问题：（1）该患者最可能的诊断是什么？（2）列出主要诊断依据。（3）需要与哪些疾病鉴别？（4）简述急症处理原则与长期治疗方案。病例分析题参考答案病例1参考答案：（1）完整诊断：①缺铁性贫血（中度）；②月经过多原因待查（功能失调性子宫出血？子宫肌瘤待排除）。（2）诊断依据：①病史：存在明确慢性失血诱因（近2年月经量显著增多），呈慢性贫血病程；②症状：乏力、面色苍白、活动后心悸、头晕耳鸣等组织缺氧表现；③体征：中度贫血貌，睑结膜、口唇苍白，心率偏快伴心尖部收缩期杂音（贫血导致的血流动力学改变），无肝脾淋巴结肿大、黄疸、出血倾向，不支持溶血性贫血、恶性血液病等诊断；④辅助检查：血常规提示小细胞低色素性贫血（MCV、MCH、MCHC均低于正常下限），白细胞、血小板计数正常；铁代谢检查提示血清铁蛋白显著降低、血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度<15%，符合缺铁的铁代谢特点；骨髓象提示红系增生活跃，幼红细胞呈“核老浆幼”的形态学改变，骨髓铁染色显示细胞外铁阴性、细胞内铁阳性率<15%，为缺铁性贫血的确诊依据。（3）鉴别诊断：①铁粒幼细胞性贫血：为铁利用障碍导致的小细胞低色素性贫血，血清铁、铁蛋白升高，总铁结合力降低，骨髓铁染色可见环形铁粒幼细胞占比>15%，与该患者结果不符；②珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）：为遗传性溶血性贫血，常有家族史，可伴黄疸、脾大、网织红细胞升高，血清铁、铁蛋白不降低，血红蛋白电泳可见异常血红蛋白条带，与该患者表现不符；③慢性病性贫血：常继发于慢性感染、炎症、肿瘤等基础疾病，铁代谢特点为血清铁降低、总铁结合力降低、血清铁蛋白升高，骨髓巨噬细胞内铁储存增加，与该患者铁蛋白降低、总铁结合力升高的特点不符；④巨幼细胞贫血：为叶酸/维生素B12缺乏导致的大细胞性贫血，MCV升高，可伴肢体感觉异常、共济失调等神经系统症状，骨髓呈“核幼浆老”改变，与该患者小细胞低色素的形态学特点不符。（4）进一步检查：①完善妇科超声，排查子宫肌瘤、子宫腺肌症、子宫内膜息肉等导致月经过多的器质性病变，必要时行妇科内分泌检查、宫腔镜检查，明确月经过多的根本病因；②复查粪隐血，必要时完善胃肠镜检查，排除隐匿性消化道失血导致缺铁的可能。（5）治疗原则：①病因治疗：为根治缺铁性贫血的核心，针对妇科病因进行干预，如通过激素调理月经周期、减少经量，存在器质性病变时予相应外科处理；②补铁治疗：首选口服铁剂（如琥珀酸亚铁、多糖铁复合物等），餐后服用降低胃肠道刺激，同时补充维生素C促进铁吸收，服药期间避免与浓茶、咖啡、牛奶同服；补铁疗程需覆盖至血红蛋白恢复正常后4~6个月，待血清铁蛋白稳定在50μg/L以上方可停药，彻底补足储存铁；口服铁剂不耐受或存在吸收障碍时可选择静脉铁剂治疗；③支持治疗：适当休息，增加瘦肉、动物血、动物肝脏等富铁食物摄入，目前血红蛋白水平暂无需输血支持。病例2参考答案：（1）完整诊断：急性髓系白血病（M3型，急性早幼粒细胞白血病）。（2）诊断依据：①病史：急性起病，以发热、出血、进行性乏力为核心表现；②体征：中度贫血貌，皮肤瘀斑、口腔黏膜血疱、牙龈渗血等出血表现，发热伴咽部充血、扁桃体肿大的感染征象，胸骨压痛提示骨髓腔内白血病细胞增殖浸润，无肝脾淋巴结肿大；③辅助检查：血常规提示中度贫血、血小板重度降低、白细胞升高；外周血涂片可见大量含粗大颗粒、Auer小体的异常早幼粒细胞；凝血功能提示PT、APTT延长，纤维蛋白原显著降低，D-二聚体大幅升高，符合DIC的凝血改变；骨髓象提示增生极度活跃，异常早幼粒细胞占比>80%，符合M3的形态学诊断标准；细胞遗传学及分子生物学检查检出t(15;17)易位及PML-RARα融合基因，为确诊的特异性依据。（3）并发症：①弥散性血管内凝血（DIC）；②急性上呼吸道感染；③中度贫血。（4）治疗方案要点：①诱导缓解治疗：采用全反式维A酸联合三氧化二砷（或复方黄黛片）的双诱导方案，促进异常早幼粒细胞分化成熟，根据危险度分层决定是否联合蒽环类化疗药物；治疗过程中密切监测，警惕维A酸综合征、砷剂心脏毒性及肝肾功能损害，及时予糖皮质激素、对症支持处理；②DIC防治：启动诱导治疗的同时积极补充凝血物质，包括输注单采血小板维持血小板计数≥30×10^9/L，输注冷沉淀或纤维蛋白原维持血浆纤维蛋白原≥1.5g/L，根据凝血指标变化必要时予小剂量低分子肝素抗凝；③感染防治：予保护性隔离，完善咽拭子、血培养等病原学检查，经验性应用广谱抗生素控制上呼吸道感染，后续根据病原学结果及治疗反应调整用药；④支持治疗：充分水化、碱化尿液，预防肿瘤溶解综合征，根据贫血症状输注悬浮红细胞改善氧供，加强营养支持；⑤缓解后管理：诱导治疗达到完全缓解后，按分层方案行巩固强化治疗，定期监测PML-RARα融合基因定量评估微小残留病，常规予鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷预防中枢神经系统白血病，持续监测血常规、凝血功能及药物不良反应，若出现分子学复发及时调整治疗方案，符合指征时评估造血干细胞移植可行性。病例3参考答案：（1）诊断：原发免疫性血小板减少症（新诊断、重症型）。（2）诊断依据：①病史：青年女性，急性起病，发病前2周有上呼吸道感染前驱史，以皮肤黏膜出血、月经量增多为主要表现，无骨关节痛、黄疸、系统损害表现；②体征：皮肤散在瘀点瘀斑，以双下肢对称分布为主，无贫血、黄疸，无肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛、关节肿胀，不符合恶性血液病、血管性出血的体征特点；③辅助检查：血常规提示血小板重度降低（15×10^9/L），白细胞、血红蛋白水平正常；凝血功能各项指标均正常，排除凝血因子缺乏导致的出血；骨髓象提示巨核细胞数量显著增多，存在成熟障碍（产板型巨核细胞比例<5%），粒系、红系形态比例正常，排除骨髓造血衰竭、白血病等骨髓原发病变；抗血小板抗体PAIgG滴度显著升高，风湿免疫系列指标均阴性，排除继发性自身免疫病导致的血小板减少。（3）鉴别诊断：①继发性免疫性血小板