重症肌无力危象急救与护理实战指南

重症肌无力危象急救与护理实战指南识别·急救·护理·规范2026年课程导览01危象识别与分型认识本质与三种分型02急救流程与用药抢救步骤与药物选择03呼吸支持与护理机械通气与护理要点危象识别与分型识别是规范处置的前提01危象本质是呼吸肌急性麻痹现状高危表现感染、药物调整或手术等诱因下，患者短期内迅速出现

呼吸肌和延髓支配肌严重无力。导致

急性呼吸衰竭、无法维持正常通气。人清醒、有意识，却吸不进一口气、咳不出一口痰。5%—10%死亡率对策急救原则致死核心始终是

呼吸肌麻痹。呼吸费力、咳痰无力、声音变小、吞咽呛咳

是关键预警信号。出现上述表现，应立即

按窒息急救处理，立即准备开放气道。先保气道，再究病因抓住24小时的预警窗口近九成患者在危象发生前24—48小时出现前兆。护士应把用药史和近期感染史列为床头必问。早期信号上睑眼皮下垂加重、声音低沉说话费力吞咽吞咽困难饮水呛咳、咳嗽无力痰液难咳呼吸平躺时呼吸困难需垫高枕头紧急信号言语说话断断续续呼吸呼吸频率

>30次/分或

<8次/分缺氧口唇指甲发紫、大汗四肢发凉、烦躁意识模糊常见诱因感染感染居首，尤其呼吸道感染控制不佳疾病进展或控制不佳，约占

60%人为擅自停药、手术、劳累、滥用镇静药三种危象必须快速鉴别鉴别困难时，静注氯化腾喜龙2—10mg，呼吸肌和咽喉部肌力明显改善提示肌无力危象。肌无力危象最常见最常见，占

70%—80%抗胆碱酯酶药量不足肌无力进行性加重瞳孔正常或偏大出汗少胆碱能危象药物过量毒蕈碱样症状恶心呕吐、瞳孔缩小、多汗流涎、分泌物多、心率慢烟碱样肌肉震颤反拗危象长期大剂量治疗后停药或加药均无效处理：停用抗胆碱酯酶药至少3天，再从半量重新给药并用激素急救流程与用药呼吸机是唯一救命工具02黄金四步守住气道黄金四步识别信号：呼吸费力、咳痰不出、声音变小、口唇发紫转运时保持半坐位，防止膈肌受压。从呼吸困难到决定生死仅

3—5分钟，及时插管上机者绝大多数可完全恢复。第一步呼叫立即拨打

120，明确喊出肌无力危象、窒息、需要插管告知重症肌无力病史第二步体位绝对安静半坐或侧卧，床头抬高

45°—90°，减少耗氧不要说话、活动或挣扎第三步禁喂绝对禁止喂水、喂饭、喂药呛咳风险极高，一喂就可能窒息死亡第四步清道清理口腔分泌物保持气道通畅不盲目拍背、不摇晃、不刺激新斯的明用准剂量甲基硫酸新斯的明是肌无力危象急性期首选。危象期给药肌注1.0mg

起始，每

30

分钟重复，好转后改口服溴吡斯的明或肌注

1—2mg/静注

0.5—1.0mg，好转后每

2

小时重复，日总量≤6mg副作用对抗分泌↑合用阿托品

0.5—1.0mg

肌注胆碱危象立即停药；阿托品

0.5—2.0mg

肌注/静注，15—30分钟可重复；解磷定

400—500mg

静滴2025版指南危象期可短期停用溴吡斯的明，避免气道管理困难并恢复受体敏感性急性期首选甲基硫酸新斯的明核心要点好转后改口服溴吡斯的明；胆碱能危象立即停药并阿托品对抗IVIg与血浆置换快速起效两种首选疗法，证据等级均为Ⅰa、推荐等级A。IVIVIg剂量：0.4g/kg连续5天输注须控制速度，警惕血栓栓塞风险作用维持约

1—3个月每次置换

1.5—2倍血浆量，隔日3—5次，5—7天内完成起效更快，但需中心静脉置管须预防低血压、心律失常、枸橼酸盐中毒共同要点作用维持时间均较短，危象控制后应尽快启动维持治疗合并感染时使用血浆置换，须全面评估感染情况危象期药物联合与升级问题→对策：免疫球蛋白或血浆置换疗效欠佳时，危象期药物联合与升级方案危象控制后至少

3个周期巩固治疗，降低复发风险。现状·问题现状：免疫球蛋白或血浆置换疗效欠佳，危象仍未解除危象仍未解除需升级治疗策略对策一甲泼尼龙冲击适用：ICU或已插管患者证据：Ⅰb级/A级推荐注意：初始阶段可能短暂加重肌无力，须从低剂量逐渐递增对策二FcRn拮抗剂艾加莫德2025版指南首次纳入适用：乙酰胆碱受体抗体阳性患者的快速达标治疗证据：Ⅱb级/B级推荐中国真实世界研究：危象前状态患者

MG-ADL改善显著优于免疫球蛋白对策三依库珠单抗适用：脱机困难超过

14天的危象患者03呼吸支持与护理规范护理决定预后机械通气是唯一救命工具插管时机及时建立气道呼吸衰竭一旦出现，及时气管插管并启动正压通气，保证氧供、预防缺氧脑损伤。通气是否适当床边快速评估适当：胸廓稍有起伏、患者安静、口唇红润过度：血压下降不足：低氧血症、烦躁、末梢紫绀、大汗、心率增快，需立即处理呼气辅助胸廓外加压危象患者吸气改善明显但呼气功能有限，适当胸廓外加压利于二氧化碳排出。脱机方向尽早撤机机械通气期间加强气道护理，逐步调整呼吸机模式，尽早脱离呼吸机。气道管理与病情监测要点“气道通畅是护理的第一道防线，贯穿气道管理与病情监测全程。”—气道通畅是护理的第一道防线保持气道通畅4项措施床头抬高30°—45°，减少误吸风险定时翻身拍背、雾化吸入、按需吸痰痰液黏稠者吸痰前充分湿化，严格无菌操作病室环境温度18—22℃、湿度50%—60%病情监测3项重点每15分钟测血氧饱和度，低于90%

立即吸氧持续监测心率、血压、呼吸频率及深度，记录尿量和意识状态发现异常双侧呼吸音强弱不一或闻及湿啰音，及时报告医生处理用药、营养与感染防护用药两条红线胆碱酯酶抑制剂严格遵医嘱，过量会诱发胆碱能危象激素治疗期间监测消化道出血与血糖升高抗感染选药首选青霉素类或头孢类慎用氨基糖苷类、多粘菌素类、氟喹诺酮类，避免加重神经肌肉传导阻滞营养支持急性期吞咽障碍者留置鼻胃管行肠内营养；每次喂养前确认胃管位置并抽吸胃内容物饮食高热量、高蛋白、易消化流质为主，少量多餐，进食保持坐位或侧卧防误吸感染预防排痰定期翻身拍背促进排痰切口气管切开者每日更换敷料监测监测体温、血常规及炎症指标心理支持与康复随访—收束提示·以标准化随访与患者自评守住长期康复质量识别快一步，护理细一分，才能守住每一次呼吸，守住每一次呼吸急性期心理干预危象患者因呼吸困难易产生恐惧焦虑。护理人员保持温和态度，用写字板等辅助工具沟通，解释治疗过程以增强信心；指导家属参与情感支持，必要时请心理科会诊。康复期功能锻炼逐步进行呼吸功能锻炼和