先天性心脏病诊疗常规

先天性心脏病诊疗常规（一）动脉导管未闭【病史采集】1．症状多取决于动脉导管分流量的大小。2．轻者可无症状，重者可有呼吸困难。3．常有上呼吸道感染病史，心脏杂音在就诊时发现。4．中期心悸气短，晚期可有紫绀、杵状指趾。【物理检查】1．全身检查；2．专科检查：(1)胸骨左缘第二肋间连续性机械性杂音，粗糙、传导广、伴震颤。(2)婴幼儿期或晚期病例常仅有收缩期杂音。(3)周围血管征：脉压差增大，水冲脉，毛细血管搏动征，股动脉枪击音。【辅助检查】1．心电图：正常或左室肥厚，大分流量双室肥厚，晚期仅右室肥厚。2．X线心脏像：肺血增多，左室或左右室增大，肺动脉段突出，主动脉结增宽，即肺门舞蹈征。3．超声心动图：主肺动脉分叉与降主动脉之间异常通道分流。【诊断要点】1．病史、症状2．心脏听诊；3．辅助检查：彩色多普勒超声心动图。【鉴别诊断】1．主、肺动脉间隔缺损：杂音位置低，右心导管易入升主动脉并显影。2．冠状动静脉瘘：超声心动图及造影鉴别。3．主动脉窦瘤破裂：突发胸痛病史，杂音位置低，超声心动图及造影鉴别。4．室间隔缺损伴主动脉关闭不全【治疗原则】1．一旦发现尽早手术。2．介入治疗：动脉导管封堵术。3．手术：动脉导管结扎、切断缝合或直视闭合术。【疗效标准】1．心脏杂音消失。2．超声心动图：动脉导管处无左向右分流。【出院标准】1．体温正常，创口愈合。2．血象正常。（二）房间隔缺损【病史采集】1．症状多取决于房水平分流量的大小，轻者可无症状。2．常有反复发作的上呼吸道感染病史，心脏杂音常在就诊时发现。3．中期心悸气促，晚期可有紫绀。【物理检查】1．全身检查；2．专科检查：（1）胸骨左缘第2-3肋间Ⅱ-Ⅲ级收缩期吹风样杂音，柔和。（2）肺动脉瓣第二音亢进，分裂。（3）分流量大时，肺动脉瓣区舒张早期吹风样杂音。【辅助检查】1．心电图：不完全右束支传导阻滞，右室肥厚。I孔型电轴左偏。2．X线心脏像：肺血增多，右房室增大，肺动脉段突出，主动脉结缩小。3．超声心动图：房间隔回声脱失。【诊断要点】1．病史；2．心脏听诊；3．辅助检查：经食道彩色多普勒超声心动图。【鉴别诊断】1．部分型心内膜缺损：心尖区收缩期杂音，超声心动图：原发隔处回声脱失。2．肺静脉畸形引流：部分型症状早而重，完全型：紫绀等。3．单纯肺动脉瓣狭窄【治疗原则】诊断明确，辅助检查提示左心室容量负荷增加，肺血增多，或心导管检查Qp/Qs≥1.5者，需手术治疗。1．缺损＜1cm，1岁以下，观察随诊，缺损＞1cm，可在学龄前手术，缺损＞3cm，应在婴幼儿期手术。2．介入治疗：房间隔缺损闭合术。3．手术：体外循环下房缺修补术。【疗效标准】1．心脏杂音消失。2．超声心动图：房缺修补处完整。【出院标准】1．体温正常、创口愈合。2．血象正常。（三）心室间隔缺损【病史采集】1．症状多取决于室水平分流量的大小，轻者可无症状。2．常有反复出现的上呼吸道感染的病史，心脏杂音常在就诊时发现。3．中期心悸气促，晚期可有紫绀、杵状指。晚期充血性心力衰竭【物理检查】1．全身检查。2．专科检查：（1）胸骨左缘第3-4肋间Ⅲ-Ⅳ级响亮、粗糙全收缩期吹性杂音，伴有震颤。（2）肺动脉瓣区第二音亢进。【辅助检查】1．心电图：小缺损，心电图正常，中期左室或双室肥厚，晚期右室肥厚。2．Ｘ线心脏像：肺血增多，左室或双室增大，肺动脉段可突出。3．超声心动图：室间隔部分回声脱失4．心导管检查。【诊断要点】1．病史、症状。2．心脏听诊。3．辅助检查：彩色多普勒超声心动图。【鉴别诊断】1．轻症肺动脉瓣狭窄：右室肥厚，肺动脉段突出。2．心内膜垫缺损：心前区全收缩期杂音，左室造影见“鹅脖征”。3．动脉导管未闭或主肺间隔缺损：多数经超声可鉴别,少数需右心导管或造影。【治疗原则】1．手术适应症：诊断明确，辅助检查提示左心室容量负荷增加，肺血增多，或心导管检查Qp/Qs≥1.5者，需手术治疗。经严格的抗菌药治疗扔不能改善的肺部感染，以及严重心力衰竭经强心、利尿治疗仍不能改善者，应急诊手术。小于3个月的婴儿，多发室间隔缺损，合并顽固性左心衰，可选择肺动脉环缩手术，以后酌情行根治手术。限制性室间隔缺损的患者，1岁内有自发闭合的可能，5岁后可能性基本不存在，对于这类患者是否手术有争议。2．方法：介入封堵，体外循环下室缺修补术。【疗效标准】1．心脏杂音消失。2．超声心动图：室缺修补处完整。【出院标准】1．体温正常，创口愈合。2．血象正常。（四）肺动脉瓣狭窄【病史采集】1．症状多取决于肺动脉狭窄的类型及狭窄程度。2．轻者可无症状或症状轻微。3．中重度狭窄有活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。4．严重者周围性发绀。【物理检查】1．全身检查。2．专科检查(1)胸骨左缘第2肋间闻及响亮而粗糙的收缩早中期喷射样杂音，肺动脉第二音减弱或消失，并伴有收缩期震颤。(2)右心室漏斗部的收缩期杂音位置较低，肺动脉瓣第二音多正常。【辅助检查】1．心电图：电轴右偏，右心室肥大劳损，T波倒置，P波高尖。2．X线心脏像：双肺野清晰，肺血管纹理减少，右心室、右心房增大，肺动脉圆锥隆突。3．超声心动图：肺动脉主干增宽，开放受限和右室壁增厚。【诊断要点】1．病史、症状；2．心脏听诊；3．辅助检查：彩色多普勒超声心动图。【鉴别诊断】1．房间隔缺损：杂音性质柔和，多无临床症状。2．动脉导管未闭：连续性双期杂音，响亮粗糙，肺血增多。3.室间隔缺损4.特发性肺动脉扩张【治疗原则】1．一旦发现尽早手术。2．手术：肺动脉狭窄纠治术。【疗效标准】1．心脏杂音明显减轻或消失。2．超声心动图：肺动脉处血流流速减低，跨瓣压差减小。【出院标准】1．体温正常，创口愈合。2．血象正常。（五）法乐氏四联症【病史采集】1．出生后阵发性呼吸困难，易晕厥、抽搐。2．活动量受限制，喜蹲踞。3．紫绀、杵状指趾、发育障碍。【体检】1．全身检查。2．专科检查。（1）紫绀、杵状指。（2）胸骨左缘第3-4肋间Ⅱ-Ⅲ级全收缩期喷射性杂音，有时伴有震颤。（3）肺动脉瓣区第二音可明显减退。【辅助检查】1．心电图：电轴右偏，右室肥厚，P波高大表示右房肥厚。2．Ｘ线心脏像：肺血减少，心腰凹陷，心尖上翘，呈“靴形心”。3．超声心动图：肺动脉狭窄（包括瓣、瓣上及流出道），主动脉骑跨，室间隔部分回声脱失，右室增大。【诊断要点】1．病史、症状。2．心脏听诊。3．辅助检查：彩色多普勒超声心动图及右室造影。【鉴别诊断】1．完全型肺静脉畸形引流：心脏听诊，及超声心动图或右室造影。2．完全型心内膜垫缺损：超声心动图或右室造影。3．右室双出口或大动脉转位：超声心动图或左右心室造影。4．肺动脉瓣闭锁：超声心动图或右室造影。5.艾森曼格综合征。两者基础病不同。6．法乐三联症：出现发绀晚，蹲踞少见【治疗原则】1．一旦发现尽早手术。2．手术：姑息手术，矫治手术。【疗效标准】1．心脏杂音明显减轻或消失，紫绀消失。2．超声心动图：室缺修补处完整，右室排血通畅。【出院标准】1．体温正常，创口愈合。2．血象正常。（六）主动脉缩窄【病史采集】有上肢高血压，下肢低血压甚至测不出的症状，如头晕、头痛、耳鸣、下肢无力、酸痛麻木。【体格检查】1．全身检查。2．专科检查：测四肢血压，左胸前上部或背部肩胛间区可闻及收缩期杂音。上肢脉博洪大，下肢脉搏细弱，足背动脉常摸不到，差异性紫绀。【辅助检查】1．心电图：左室肥厚；2．X线心脏像：肋骨切迹，左室增大；3．超声心动图：主动脉狭窄，左室扩大；4．行升主动脉造影或数字减影血管造影，以了解病变范围或并发畸形。【诊断要点】1．病史。2．体征。3．辅助检查：彩色多普勒超声心动图及MRI、CT。【鉴别诊断】1．主动脉弓中断。2．大动脉炎。3．B型主动脉夹层。【手术适应证】1.主动脉缩窄出的主动脉管腔面积小于正常的50%或压力阶差≥50mmHg。2.无症状的病人，