肾上腺皮质功能减退症精要

肾上腺皮质功能减退症精要机制·表现·诊断·治疗2026年课程导览01疾病概览认识肾上腺皮质功能减退的基本概念与分类02病理机制理解病因与发病机制的核心环节03临床表现掌握典型症状与体征的识别要点04诊断治疗熟悉诊断流程与治疗管理策略疾病概览认识疾病，是精准诊治的第一步从概念到分类，建立基础认知框架01认识肾上腺皮质功能减退激素分泌不足，多系统功能受累核心判断激素分泌不足导致

多系统功能障碍定义肾上腺皮质分泌的糖皮质激素、盐皮质激素不足或缺乏引起的一组临床综合征解剖基础肾上腺位于双侧肾脏上方，皮质由外向内分为三层：球状带分泌盐皮质激素（醛固酮）束状带分泌糖皮质激素（皮质醇）网状带分泌性激素（脱氢表雄酮）原发性与继发性之分病变部位不同，临床特征迥异原发性病变在肾上腺，继发性病变在下丘脑或垂体——分型决定临床走向原发性病变在肾上腺本身，皮质醇与醛固酮常同时缺乏醛固酮常缺乏色素沉着常见，血ACTH升高肾上腺皮质醇缺乏继发性病变在下丘脑或垂体，ACTH分泌不足醛固酮多正常色素沉着无，血ACTH降低下丘脑或垂体ACTH不足病理机制理解机制，方能洞察疾病本质从病因到机制，剖析疾病发生根源02原发性病因面面观自身免疫是最常见的病因原发性病因面面观，自身免疫性肾上腺炎最常见原发性病因5项自身免疫性肾上腺炎最常见病因，约占70%-80%，常伴其他自身免疫病感染因素结核、真菌感染、HIV相关肾上腺出血或梗死抗磷脂综合征、脑膜炎球菌血症浸润性疾病肿瘤转移、淀粉样变、血色病药物因素酮康唑、依托咪酯等抑制皮质醇合成继发机制环环相扣HPA轴任一环节受损均可致病下丘脑分泌CRH垂体分泌ACTH肾上腺分泌皮质醇任一环节障碍均可导致皮质醇缺乏发病机制核心：HPA轴

任一环节受损垂体病变垂体肿瘤垂体卒中淋巴细胞性垂体炎医源性因素长期外源性糖皮质激素抑制HPA轴骤停后功能难以恢复下丘脑病变肿瘤放疗浸润性疾病临床表现识别表现，是临床诊断的关键从症状到体征，掌握识别要点03多系统症状需警惕多系统症状是识别疾病的关键线索多系统症状需警惕，多系统受累是识别疾病的关键线索全身与消化系统3项全身表现慢性乏力与倦怠，最常见症状，影响日常活动消化系统食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、体重下降心血管系统低血压、体位性低血压、头晕皮肤与代谢系统3项皮肤表现色素沉着（原发性特有），以掌纹、乳晕、瘢痕处明显电解质紊乱低钠血症、高钾血症代谢异常低血糖、空腹血糖降低实验室特征血皮质醇降低，ACTH升高（原发性）或降低（继发性）警惕肾上腺危象怀疑即处理，不可等待确诊典型表现低血压甚至休克恶心、呕吐、剧烈腹痛高热、意识模糊低钠血症、高钾血症、低血糖一旦怀疑，立即开始治疗，不可等待确诊诊断治疗精准诊治，是改善预后的根本从诊断到治疗，构建管理策略04确诊依赖兴奋试验ACTH兴奋试验是确诊金标准第一步疑诊线索疑诊线索慢性乏力、低血压、皮肤色素沉着第二步基础检查基础检查清晨8点血皮质醇低于

3μg/dL

提示诊断；血ACTH鉴别原发与继发；电解质示低钠、高钾第三步确诊检查确诊检查·ACTH兴奋试验注射后皮质醇无明显升高即可确诊第四步影像学定位影像学定位肾上腺CT（原发性）、垂体MRI（继发性）替代治疗是根本长期规范替代是治疗根本治疗目标：消除症状、恢复体重、维持正常血压与电解质糖皮质激素替代首选

氢化可的松，每日

15-25mg，分

2-3次

口服模拟生理节律：晨起剂量最大，午后减量盐皮质激素替代氟氢可的松，每日

0.05-0.2mg，仅原发性需要治疗目标与监测治疗目标：消除症状、恢复体重、维持正常血压与电解质监测指标：血压、电解质、体重、乏力程度规范管理预防危象规范管理可有效预防危象肾上腺危象处理立即静脉注射氢化可的松100mg，每6-8小时重复快速补液纠正低血压与低钠血症纠正电解质与血糖纠正高钾血症与低血糖应激剂量调整：感染、手术、创伤时激素剂量加倍肾上腺危象，规范管理是预