医学课件-大动脉炎疾病防治指南解读

指南解读大动脉炎疾病防治指南解读无脉症·青年女性·大血管炎·规范诊疗汇报人风湿免疫科日期2026年10月课程导览01认识大动脉炎流行病学与病因机制认知基准02临床表现与分型无脉前期陷阱与五型分型03诊断与影像评估疑诊线索与影像学选择04规范治疗策略药物、介入与手术时机05指南前沿更新2026年最新循证要点认识大动脉炎一种易被忽视的慢性大血管炎从流行病学到病理机制的认知奠基01青年女性高发的大血管炎大动脉炎是一种罕见的慢性肉芽肿性大血管炎，主要累及主动脉及其一级分支<<>><<>>全球发病率2.6/100万

罕见上海患病率7.04/100万

高发10年生存率85%至96%

预后好流行病学特征全球年发病率

2.6/100万亚洲与中东高发，日本高于欧美，我国缺乏资料上海2015–2017患病率

7.04/100万推测年发病率约

3.5/100万男女比例

1比4至1比8发病年龄5–45岁，平均约

22岁，90%

患者30岁前发病预后与死因总体预后较好10年死亡率约

5%主要死因卒中、心力衰竭、肾衰竭、术后并发症与感染四类因素交织的发病机制自身免疫是核心，遗传、性激素与感染共同参与核核心机制自身免疫动脉壁见大量CD4阳性T细胞、CD8阳性T细胞、巨噬细胞与自然杀伤细胞浸润，CD4阳性T细胞在维持炎症与形成肉芽肿中起关键作用炎症因子免疫细胞分泌IL-6与TNF-α等促炎因子，IL-6与疾病活动及血管重塑密切相关遗传易感亚洲人群与HLA-B52、BW40、DR2相关；中国汉族与HLA-DR4、DR7相关；Bw52阳性者炎症更重性激素参与患者卵泡期雌激素总量明显高于正常女性，月经周期雌激素分泌双峰模式消失感染诱因约22%患者合并结核，但抗结核治疗对疾病无效，提示并非直接致病病理演变分为三期炎症初发于血管滋养层及中膜与内膜交界处，逐渐蔓延至血管全层01急性期中膜黏液样变性与纤维素样坏死，伴炎症细胞浸润与水肿，可见弹力纤维断裂与巨细胞肉芽肿02慢性期以管壁纤维化、瘢痕形成与血管增生为主，残留散在炎症反应03瘢痕期全层纤维化致管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞，可合并附壁血栓动脉瘤形成弹力纤维断裂与平滑肌破坏→局部管壁变薄、血管扩张→最终形成动脉瘤管腔狭窄原因内膜显著增厚是导致管腔狭窄的主要原因临床表现与分型无脉前期最易漏诊识别缺血表现，掌握五型分型02无脉前期最易被漏诊从全身炎症到缺血表现，再到血管狭窄闭塞，病程渐进加重无脉前期：最易漏诊全身炎症症状发热、盗汗、乏力、关节痛、体重下降、食欲不振表现不具特异性，血管壁可能显著增厚，血液炎症指标却可正常无脉期：缺血表现显现受累脏器缺血头痛、头晕、视力下降、肢体乏力后期：血管狭窄闭塞顽固性高血压、腹痛等血管狭窄闭塞相关症状，并可形成动脉瘤五型分型定位受累血管Numano分型按受累血管部位划分五型，是判断缺血靶器官的基础类型受累血管典型表现Ⅰ型主动脉弓三大分支脑缺血与上肢缺血，可见无脉征Ⅱ型升主动脉、降主动脉及弓分支类似Ⅰ型，可伴背痛与背部血管杂音Ⅲ型降主动脉、腹主动脉和/或肾动脉顽固性高血压，下肢间歇性跛行Ⅳ型腹主动脉和/或双肾动脉高血压显著，背部无血管杂音Ⅴ型主动脉全程及一级分支既有上述各型表现，病情较重注：五型分型是判断缺血靶器官的基础缺血体征与血压差异脑缺血头晕头痛、记忆力与视力减退，重者反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫。上肢缺血无力发凉、酸痛麻木，桡动脉搏动减弱或消失即无脉征。下肢缺血发冷、乏力、间歇性跛行，下肢血压低于上肢。血管杂音约50%患者颈部或锁骨上部可闻及收缩期杂音，约80%脐上部患者可闻及高调杂音。上下肢收缩压差大于

20毫米汞柱

提示主动脉存在狭窄诊断与影像评估血液指标正常不等于无病变疑诊线索与影像学选择策略03五条线索锁定疑诊患者40岁以下女性具备下列任一项表现，应怀疑大动脉炎典型临床表现者诊断并不困难，难点在于无脉前期的非特异阶段1肢体缺血单侧或双侧肢体缺血症状，动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出2脑动脉缺血脑动脉缺血症状，颈动脉搏动减弱或消失，颈部可闻及血管杂音3高血压+腹部杂音近期出现高血压或顽固性高血压，伴上腹部二级以上高调血管杂音4低热+多部位杂音不明原因低热，背部脊柱两侧、胸骨旁或脐旁闻及血管杂音5无脉+眼底病变无脉及眼底病变血沉正常不等于无炎症血沉正常不等于无炎症，评估活动性必须结合影像学炎症指标的提示价值红细胞沉降率与C反应蛋白增快，提示疾病活动疾病活动期可见白细胞总数或血小板增高，亦为炎症活动的反应实验室指标的局限约40%患者红细胞沉降率正常，血管组织病理学仍有明确炎症表现糖皮质激素与IL-6受体抑制剂等治疗会干扰炎症标志物对活动性的判断组织病理标本难以常规获取，单靠实验室指标评估存在明显局限影像学手段如何选择不同影像技术各有优势，选择取决于检查目的与患者情况检查方法优势与定位彩色多普勒超声无创便捷，评估管壁厚度与血流，适合筛查与随访CTA明确主动脉及各分支受累，需注意肺动脉与冠状动脉MRA评估管壁炎症，无辐射，儿童患者优选DSA既往诊断金标准，有创，术前评估仍具关键作用PET-CT或MRI用于疑难病例，评估血管壁炎症活动无创影像学已逐渐取代DSA，用于诊断、随访与病情评估五类典型影像学征象X线可见降主动脉普遍内收、边缘不规则，青少年出现钙化意义较大01向心性狭窄炎症致内膜增生纤维化，管腔呈向心性狭窄，边缘较光滑。02中膜与外膜主要累及中膜与外膜，呈均匀或不均匀增厚。03管径增大炎症破坏管壁结构致弹性减弱，管径增大且形态不规则。04迂曲增多的小血管影主血管狭窄闭塞后出现迂曲增多的小血管影。05瘤样扩张局部呈瘤样扩张，存在破裂出血风险。需要鉴别的三类疾病动脉硬化闭塞症多见于

老年，并伴

动脉硬化危险因素，是最常见也最易混淆的伪装者。血栓闭塞性脉管炎（伯格病）50岁前发病，有

重度吸烟史，以膝下或远段血管受累为主。先天性主动脉缩窄多见于

男性，无全身炎症活动表现，病变部位具特征性。鉴别核心：炎症指标、发病年龄、危险因素与影像学病变分布特征的综合判断规范治疗策略先控炎症，再谈干预药物、介入与手术的时机把握04先控炎症再谈血管干预治疗目标是控制炎症、维持缓解、预防并发症，保护脏器功能治疗方案要点目标：活动期以药物治疗为主，先稳定病情，不急于手术或介入干预药物：糖皮质激素是控制急性期炎症的首选，初始足量后逐渐减量至维持量时机：待病情稳定后再考虑手术或介入，并尽可能避开活动期个体化：治疗方案需兼顾缺血严重程度、受累器官与药物不良反应协作：风湿免疫科、血管外科与影像科共同参与管理活动期以药物控炎为先，病情稳定后再行手术介入控炎为先·择期干预糖皮质激素是治疗基石足量起始、规范减量是疗效与安全的平衡点药物选择泼尼松、甲泼尼龙是控制急性期血管壁免疫反应的首选药物剂量策略初始剂量较大，按炎症活动度个体化调整，稳定后逐步减量至维持量联合用药单用激素而不加免疫抑制剂会增加复发风险不良反应监测长期使用需警惕骨质疏松、感染、血糖升高、血压升高；定期复查血常规、肝肾功能及炎症指标联合免疫抑制剂减少复发与激素联用可增强疗效，减少激素用量及其长期副作用，适用于激素减量困难、复发或难治性病例。用药期间需监测血常规与肝肾功能，警惕骨髓抑制与肝肾损伤。常用免疫抑制剂4种环磷酰胺强效免疫抑制甲氨蝶呤基础改善病情硫唑嘌呤长期维持霉酚酸酯安全性较好生物制剂与指南推荐托珠单抗靶向IL-6受体，临床应用较多。2026日本循环学会指南弱推荐糖皮质激素联合托珠单抗或甲氨蝶呤方案。抗血小板与对症用药所有药物须严格遵医嘱使用，不可自行增减剂量或停药，并定期复查抗血小板药物阿司匹林、氯吡格雷：抑制血小板聚集，预防血栓形成与疾病进展血管扩张药物贝前列素钠、西地那非：改善血管痉挛与缺血症状降压治疗钙拮抗剂或血管紧张素转换酶抑制剂：需持续平稳控制血压调脂治疗他汀类药物：适用于合并血脂代谢异常者介入与外科手术的时机介入治疗导管微创经皮腔内血管成形术球囊扩张：适用于颈动脉、肾动脉等中大型血管狭窄支架植入：可维持血管通畅，但原则上尽可能单纯扩张、尽量不放支架适应证：内科治疗后血管狭窄仍进展，如肾动脉狭窄致肾性高血压或肾功能异常外科手术开放修复血管旁路移植、人工血管转流、动脉内膜剥脱：适用于完全闭塞、动脉瘤、严重主动脉瓣关闭不全覆膜支架腔内修复：可封闭动脉瘤术后：需持续抗炎与抗血小板治疗指南前沿更新2026年循证新要点把握最新指南的规范化方向052026JCS指南核心推荐2026年日本循环学会发布大血管血管炎管理指南，基于

GRADE分级体系

与系统评价制定，聚焦大动脉炎、巨细胞动脉炎与血栓闭塞性脉管炎三大病种推荐方案弱推荐糖皮质激素联合托珠单抗等生物制剂弱推荐糖皮质激素联合甲氨蝶呤等免疫抑制剂不推荐方案不推荐阿巴西普不推荐肿瘤坏死因子抑制剂影像学指南十七条推荐指南制订信息项目内容制订方中华医学会风湿病学分会等联合制订启动时间2023年9月注册号PREPARE-2024CN702证据分级牛津大学循证医学中心分级体系目标人群18周岁及以上拟诊或确诊大动脉炎的中国成年患者围绕

16个

临床问题，经专家组讨论投票最终形成

17条

推荐意见2023年EULAR影像学建议中大动脉炎相关文献仅

5篇，多数证据来自巨细胞动脉炎。本指南核心导向是规范影像学技术选择与结果评判，提高临床诊治水平，填补国内影像学专项指南空白儿童大动脉炎共识要点“2026年儿童多发性大动脉炎诊断与治疗共识，由24位专家采用改良德尔菲法评分，最终形成13条推荐。”“儿童起病隐匿，影像选择与治疗原则均有特殊性，需高度警惕闭塞性动脉炎。”临床特点与延误警示主要表现：高血