肾上腺皮质功能减退症疾病诊疗精要

诊疗专题肾上腺皮质功能减退症疾病诊疗精要病因·表现·诊断·治疗2026年内容导览01认识肾上腺皮质解剖生理与激素功能基础02病因与分类原发与继发的病因谱系03临床表现与诊断典型症状与确诊路径04治疗与管理激素替代与危象救治认识肾上腺皮质激素平衡是生命稳态的基石解剖、激素与生理功能，是理解本病的第一把钥匙01肾上腺解剖与皮质分层肾上腺是维持生命稳态的关键内分泌器官从解剖位置与皮质分层，建立肾上腺认知基础解剖与组织学位置位于双侧肾脏上方，呈三角形或半月形，被膜包裹两层组织学分为外层的皮质与内层的髓质两部分髓质主要分泌儿茶酚胺，与皮质功能相对独立皮质三带结构球状带最外层，分泌盐皮质激素束状带中间最厚，分泌糖皮质激素网状带最内层，分泌性激素及前体皮质激素与生理功能激素平衡是生命稳态的基石核心机制肾上腺皮质三类激素各司其职，共同维系水盐平衡、代谢调节与性发育三大生理功能生理调节要点糖皮质激素·应激核心调节者维持

血压与血糖

稳定盐皮质激素·水盐平衡维持

血容量与电解质

平衡功能减退风险任一环节受损均可引发

肾上腺皮质功能减退病因与分类病因不同，诊疗路径截然不同原发性与继发性，两条主线贯穿全病02原发性减退的病因原发性减退源于肾上腺本身的破坏自身免疫性损伤主要病因自身免疫性肾上腺炎是主要病因，常伴其他自身免疫病。感染性破坏病原侵袭结核、真菌、病毒感染等可破坏肾上腺组织。手术、出血与占位器质性破坏双侧肾上腺切除、出血、浸润或转移瘤，以及药物与遗传因素。继发性减退的病因继发性减退病根在中枢或外源抑制病变位于垂体或下丘脑，导致

ACTH分泌不足；长期外源糖皮质激素亦可抑制其分泌轴。中枢性病因继发性与三发性病变病变位于垂体或下丘脑，导致ACTH分泌不足垂体病变肿瘤、炎症、浸润，或手术、放疗损伤垂体下丘脑病变影响促肾上腺皮质激素释放激素的分泌外源性病因药长期使用糖皮质激素可抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴停骤然停用外源激素，易诱发急性功能减退关键提示原发者伴色素沉着，继发者多无继发者对水盐代谢影响相对较轻原发与继发的鉴别要点分清原发与继发，决定后续诊疗方向鉴别维度原发性继发性病变部位肾上腺皮质垂体或下丘脑促肾上腺皮质激素明显升高降低或正常低值皮肤色素沉着常见少见或缺如醛固酮水平降低，水盐紊乱重多正常，水盐紊乱轻伴随表现其他自身免疫病垂体或中枢症状鉴别核心在于

激素轴反馈关系

的判断临床表现与诊断识别隐匿症状，抓住确诊关键从症状到确诊，每一步都关乎患者安危03典型的临床表现识别隐匿症状，抓住确诊关键起病隐匿、进展缓慢，早期易被忽视，需警惕以下典型表现色素沉着、低血压与乏力是三大辨识要点特征性体征1色素沉着暴露及摩擦部位明显2低血压起身后加重3体重下降与脱水征象全身表现进行性乏力、虚弱、消瘦、食欲减退消化道表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘心血管表现低血压、体位性头晕，严重可致晕厥皮肤表现原发性者可见皮肤黏膜色素沉着实验室诊断要点激素水平与电解质异常是诊断核心依据检查项目原发性继发性血皮质醇降低降低促肾上腺皮质激素升高降低或正常血钠降低轻度降低血钾升高多正常诊断流程与鉴别诊断从可疑到确诊，遵循标准化诊断路径诊断步骤明确

病变部位

是制定治疗方案的前提1提示本病结合

乏力、低血压、色素沉着

等表现2基础检测检测基础

皮质醇与促肾上腺皮质激素

水平3兴奋试验行兴奋试验

评估肾上腺储备功能4定位检查定位检查区分

原发与继发需鉴别的疾病3项慢性消耗性疾病与营养不良其他原因所致的低血压与低血糖心理精神因素引起的乏力与消瘦治疗与管理规范替代治疗，守护患者长期生存替代治疗与危象救治，是管理的两大支柱04激素替代治疗规范替代治疗，守护患者长期生存替代治疗核心：糖皮质激素个体化给药，模拟生理节律、动态调整治疗原则5项①

个体化给药糖皮质激素替代是治疗核心，强调个体化给药②

模拟生理节律模拟生理分泌节律，分次给药，早晨剂量较大③

补充盐皮质激素原发性者常需补充盐皮质激素，纠正水盐紊乱④

应激时加量应激、感染、手术等情况下需加量应对⑤

动态调整剂量剂量调整依据症状、体征与电解质变化常用药物3种氢化可的松最接近生理分泌，为首选醋酸可的松需经肝脏转化氟氢可的松用于补充盐皮质激素肾上腺危象的识别与救治危象是最大的急性威胁，救治分秒必争对危象的识别与救治，决定生死分秒识别要点4项急性失代偿状态可危及生命常见诱因感染、创伤、手术、骤然停药严重表现低血压、休克、脱水、意识障碍代谢异常低血糖、低血钠、高血钾同时出现救治步骤4项1迅速静脉补充糖皮质激素2积极补液纠正低血容量与电解质紊乱3处理诱因密切监测生命体征4病情稳定后逐步过渡至维持治疗长期管理与患者教育早识别，规范治，长期管随访监测与患者教育，贯穿长期管理全过程，是保障规范治疗、降低复发风险的关键环节。随访监测与患者教育定期随访，评估症状、体重、血压与电解质根据病情与生活应激调整激素剂量教育患者识别危象先兆，掌握应急加量方法建议随身携带疾病信息卡，标识用药与急救需求合并其他自身免疫病者需多学科协同管理管理要点规律复诊与剂量滴定按计划复诊，依据病情变化精细调整激素剂量，维持稳定控制。应激状态下的用药指导面对感染、手术等应激事