成人Still病和股骨头坏死的护理

成人STILL病及股骨头坏死护理

二病区:肖燕飞.01·18成人Still病和股骨头坏死的护理第1页

姓名:刘燕妮

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姓名:刘燕妮主诉:双髋关节疼痛六个月余。成人Still病和股骨头坏死的护理第2页现病史：1。患者缘于六个月前无显著诱因出现双髋关节疼痛，呈间歇性针刺样疼痛，久坐或行走时显著，休息后可好转。就诊于第四军医大学西京医院，行双髋关节MRI检验后，诊疗为“双侧股骨头坏死”，未治疗，后就诊于西安交通大学从属第二医院，提议患者行“双髋关节置换手术”，患者拒绝手术治疗，疼痛重复发作，年09月20日为求深入治疗而就诊于我院，门诊以“1、双侧股骨头坏死早期；2.成人Still病”收入院。成人Still病和股骨头坏死的护理第3页2。患者于年01月出现发烧伴皮疹及全身大关节疼痛重复发作，最高体温39.0℃，双大腿及双上肢多发红色皮疹，每于发烧前出现，自服“抗过敏药”（详细药名及剂量均不详)治疗后无显著好转，就诊于“日本三重总和医院”，诊疗为“成人Still病”，给予大剂量激素（自述为相当于口服100片甲强龙)静点治疗两天后，剂量减半，后每隔两天剂量减半继续静点，减至最小量（约相当于口服12片)后改为口服两天后。于年03月09日就诊于西安交通大学从属第二医院，继续给予“甲强龙”60mg静点1周后，改为60mgqdpo，后逐步减量，现为2.5mgqdpo，全身关节疼痛显著好转，现无显著不适。现病史：成人Still病和股骨头坏死的护理第4页体温:36.1℃脉搏:72次/分呼吸:20次/分血压:125/80mmHg。发育正常，营养中等，体型中等，神清语利，跛行步入病房。

体格检验：脊柱外观无畸形,颈胸腰椎活动无显著受限。跛行步态,骨盆无倾斜,双下肢无短缩。成人Still病和股骨头坏死的护理第5页右（＋）右（＋）右（－）右（＋）右（＋）双侧腹股沟压痛：

左（＋)大转子叩击痛：

左（＋)内收肌止点压痛：

左（－)“4”字试验：左（＋)Thomas征：左（＋)Allis征：（－)直腿抬高试验：

左90度右90度双下肢检验成人Still病和股骨头坏死的护理第6页屈曲:9090后伸:1010内收:2020外展:2020内旋:2020外旋:2020髋关节功效检验（大约角度)：左（度)右（度)

成人Still病和股骨头坏死的护理第7页目录介绍

病因和发病机制

病理

临床表现

诊疗方法

治疗方案疾病护理成人Still病和股骨头坏死的护理第8页

成人Still病是一个病因未明以长久间歇性发烧、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功效受损等系统受累临床综合征，自Wissler（1943)首先汇报后，Fanconi（1946)相继描述，因其临床酷似败血症或感染引发变态反应，故称之为“变应性亚败血症”1995年以来文件汇报已经有500例，未汇报病例更多，所以是较常见疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病（AdultonsetStill'sdisease，AOSD)。介绍：成人Still病和股骨头坏死的护理第9页尚不必定。依据从许多患者齿槽中培养出溶血性链球菌,一些患者发病与预防接种,花粉,尘埃或食物过敏相关,临床上多侵犯关节和浆膜组织,呈急性炎症过程,含有全身受累表现及免疫异常,抗生素无效而肾上皮质激素有效,故认为是一个感染性变态反应。感染在急性期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。病因和发病机制：成人Still病和股骨头坏死的护理第10页皮损活组织检验显示真皮胶原纤维水肿,毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润,纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。病理：成人Still病和股骨头坏死的护理第11页男女均可发病。国外病例以儿童为多见，从国内汇报来看，在成人中也不少见。普通起病急骤，主要表现为：

（一)发烧呈弛张热型，多在39～40℃以上，一日内体温波动在2℃以上，偶见高热稽留数日。无显著感染毒血症症状。发烧连续1～2周后自行消退，热退后如同常人，间歇1周至数周后复发。热程绵延可数月，有甚至多年至10余年。临床表现：成人Still病和股骨头坏死的护理第12页（二)皮疹整修病程中几乎全部患者会出现皮疹，常随发烧出现，皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性，随热退而消散。皮疹显现常为发烧先兆。发烧和皮疹是本症最为突出临床表现。皮疹特点为重复发作性，多形性及多变性，皮疹形态以散在点状和小片红斑、斑丘疹为多见，可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等各种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素从容。临床表现：成人Still病和股骨头坏死的护理第13页成人Still病和股骨头坏死的护理第14页（三)关节症状多较隐匿、发展迟缓，尤其在儿童患者中易被忽略。经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿胀较且少。普通无显著骨质损害。这些症状在发烧时发作或加剧，连续数天到数周后自行缓解，多数恢复正常，个别病例可遗留关节变形。临床表现：成人Still病和股骨头坏死的护理第15页（四)淋巴结肿大半数以上有全身淋巴结肿大，以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴结在热退时可随之缩小。临床表现：成人Still病和股骨头坏死的护理第16页颈部淋巴结成人Still病和股骨头坏死的护理第17页淋巴结肿大成人Still病和股骨头坏死的护理第18页

（五)其它表现咽痛常见。而心脏病变中以心包炎为常见，且多伴胸膜炎（多浆膜腔炎)，偶可合并心肌炎。约半数病人有肝脾肿大，质软无压痛，热退后可缩小。重复发作者，少数病人可发生内脏淀粉样变，累及肾脏则出现蛋白尿和水肿，严重者出现在肾病综合征，乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑膜刺激症状及脑病表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。5岁以下幼儿长久发病者可致生长发育障碍。临床表现：成人Still病和股骨头坏死的护理第19页试验室检验:急性发作或发烧时，患者白细胞总数均增高，普通在10×109～20×109/L，甚至可高达50×109/L者。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现在轻到中度贫血，常为低色素性。骨髓检验显示粒细胞增生，胞浆有毒性颗粒及空泡，提醒感染性骨髓象。高热时要有蛋白尿出现，热退后可消失，连续不消者应考虑肾累及可能。血沉显著增快，即使在不发烧期或间歇期亦然。血培养阴性。各项血清及免疫学检验均无特异性。类风湿因子多为阴性，少数可为弱阳性。病变活动期者IgG可增高，血清C反应蛋白及粘蛋白增高常作为活动指标。肝功效检验多有不一样程度异常。成人Still病和股骨头坏死的护理第20页诊疗方法现无显著特异性诊疗指标，为排除性诊疗，试验室做PET检验(全称为正电子发射计算机断层显像仪，就是将核医学领域最新结果"正电)，血沉指标等可辅助诊疗，骨髓象有时可正常。

高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其它原因如感染、肿瘤等原因引发发烧后才能诊疗成人斯蒂尔病。成人Still病和股骨头坏死的护理第21页发烧成人Still病和股骨头坏死的护理第22页

非甾体抗炎药对部分患者能取得良好疗效,如控制发烧减轻全身症状和关节炎症,但不能人工完全控制多数患者高热和皮疹,且应用剂量较大常引发严重副作用,故不是治疗本病有效药品。治疗方法成人Still病和股骨头坏死的护理第23页糖皮质激素是治疗本病主要药品，当出现以下情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药品病疗效不佳或出现严重并发症:肝功效异常，大量心包积液，心肌炎，肺炎，血管内凝血或其它脏器损害等。强松剂量需要1-2mg/(kg•d)方能有效足量糖皮质激素可在第二天或一周内控制发烧皮疹和关节痛等症状。但使试验室指标恢复正常往往需要较长时间。待症状消失及试验室指标正常后再开始迟缓降低强松剂量，每一至二周减药2-5mg，后期减药更要慎重，最终用有效小剂量维持很短较长时间。二糖皮质激素：成人Still病和股骨头坏死的护理第24页

对于严重成人斯蒂尔病患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白200-400mg/kg.d连续3--5天必要时4周重复,也可联合中医中药会诊治疗三免疫抑制剂：

为了增强疗效,降低糖皮质激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂,如环磷酰胺,硫唑嘌呤,雷公藤多甙等四其它方法成人Still病和股骨头坏死的护理第25页(1)疼痛(2)有感染的可能（3）有消化道出血及骨质疏松的可能

常见护理问题包含:成人Still病和股骨头坏死的护理第26页

相关原因:

累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿胀较且少。普通无显著骨质损害。主要表现:

这些症状在发烧时发作或加剧，连续数天到数周后自行缓解，多数恢复正常，个别病例可遗留关节变形。一、疼痛成人Still病和股骨头坏死的护理第27页

病人自述疼痛减轻或消失。

护理办法:

1同情抚慰病人，使病人感到温暖。

2分散注意力。

3遵医嘱应用止痛药。

重点评价:

1观察止痛药品效果。

2病人疼痛是否减轻或消失。

护理目标:成人Still病和股骨头坏死的护理第28页

二、有相关原因:

免疫力低下。

主要表现:

皮损红肿、疼痛加重，病人体温升高，白细胞升高。

护理目标:

病人不出现继发性感染。

护理办法:

1保持病室内空气清新，温度、湿度适宜。

2加强营养，增强机体抵抗力。

3主动治疗，预防破损、溃烂发生。

4局部如有破损应及时换药、保护创面不受感染。

5遵医嘱使用抗生素预防细菌感染。

6观察体温改变及遵医嘱抽血查白细胞。

重点评价:

1观察病人患处是否有感染征象。

2监测体温、血象改变。

成人Still病和股骨头坏死的护理第29页

三、有消化道出血及骨质疏松可能、

相关原因:

长久应用糖皮质激素治疗相关

护理目标:

病人不出现消化道出血，骨质疏松护理办法:

1，提醒患者应按时服用胃黏膜保护剂和钙剂2，指导患者注意保暖,预防感冒，适当进行身体锻炼,增强体质。成人Still病和股骨头坏死的护理第30页护理:1营养及支持护理大多数患者均出现39℃以上高热,且连续时间较长。患者连续高热,给予物理降温或消炎痛栓等降温后多出汗显著,能量、体液及电解质消耗显著增加,因而必须加强营养及支持治疗。在饮食方面,指导患者多进食高蛋白、高碳水化合物及高维生素食物,多吃水果,多饮用矿泉水或果汁。在治疗方面,给予能量合剂输液,补充电解质及维生素。成人Still病和股骨头坏死的护理第31页2.病情观察

本病可出现多脏器损害,除了发烧、皮疹、咽痛、关节肌肉酸痛及淋巴结、肝、脾肿大,肝功效受损外,亦可累及心脏,故应亲密观察病情改变,发觉异常及时汇报医师,方便及时采取对应办法。在使用药品退热时,加强巡视,观察降温效果,预防虚脱,大量出汗时及时更衣,避脸等,患者会出现对自己容貌改变忧虑,并担心他人背后私议等,尤其是对于年青女性患者,上述心理问题更为突出。这些心理问题造成患者对坚持使用糖皮质激素治疗出现动摇。此时应对患者进行勉励,并向患者讲明,停药后,上述情况会逐步出现改进,打消其顾虑,树立其完成疗程信心。成人Still病和股骨头坏死的护理第32页3药品不良反应观察

长久应用糖皮质激素治疗会出现各种并发症,包含消化道出血、继发感染、骨质疏松等,提醒患者应按时服用胃黏膜保护剂及钙片,并指导患者进行日光浴,注意保暖,预防感冒等。适当进行身体锻炼,增强体质。成人Still病和股骨头坏死的护理第33页4药品护理

因为

AOSD是一个排他性诊疗,本身无特异性诊疗依据,临床表现酷似严重细菌感染,所以病例中均经正规广谱抗生素治疗,部分患者病程中广谱抗生素使用时间甚至超出