TTP诊疗指南教学课件

TTP诊疗指南教学课件发病机制·诊断标准·规范治疗·前沿进展2026年课程导览01认识TTP定义、流行病学与发病机制02诊断与评估诊断标准、实验室检查与鉴别要点03规范治疗血浆置换为核心的分层治疗策略04前沿与展望新药进展、指南更新与长期随访ChapterOverview认识TTP揭开罕见血液急症的面纱从定义到机制，建立TTP的完整认知框架01TTP：致命的血栓性微血管病一种由ADAMTS13活性缺乏驱动的少见、严重血栓性微血管病全称·血栓性血小板减少性紫癜缩写·TTP由

ADAMTS13

活性缺乏驱动的少见、严重血栓性微血管病发病链条01ADAMTS13活性缺乏TTP发病的起始环节02广泛微血管血栓形成活性缺乏导致广泛血栓形成03微血管内溶血+血小板减少微血管内溶血+消耗性血小板减少04累及心脑肾功能障碍累及

心、脑、肾

等脏器，引发功能障碍临床急危重症多数起病急骤、病情凶险，属

临床急危重症罕见却致命的流行病学画像发病率虽低，但致死风险极高，识别不能迟疑2~6/百万年发病率2∶1女性与男性之比30~50岁高峰发病年龄临床特征补充3项新生儿期即可发病cTTP患者可在新生儿期即发病常见诱发因素炎症、感染、妊娠是常见诱发因素女性妊娠早期发作女性cTTP患者常在妊娠早期发作iTTP占九成，儿童孕妇不同免疫性TTP是绝对主力，但特殊人群需警惕遗传性分型占比iTTP约95%cTTP约5%型分型占比95%iTTP约占TTP总例数95%，为最常见临床类型5%cTTP较罕见，仅约5%25%~50%儿童和孕妇中cTTP却占到25%~50%iTTP/cTTP构成占比酶缺乏引发的致病链条ADAMTS13缺乏是始动环节，微血栓形成是关键转折1ADAMTS13活性缺乏›2UL-VWF蓄积›3血小板异常聚集›4微血栓形成›5红细胞破碎›6器官缺血缺氧分型致病机制iTTP抗ADAMTS13自身抗体致病cTTP基因突变致病从三联征到五联征完全五联征少见，MAHA合并血小板减少即需警惕五联征出血、MAHA、神经精神症状、肾脏损害、发热五大核心表现层层递进主五联征表现出血：以皮肤、黏膜为主，严重者内脏或颅内出血MAHA：多为轻中度贫血，可伴黄疸神经精神症状：意识紊乱、头痛、失语、惊厥，以发作性、多变性为特点肾脏损害：蛋白尿、血尿、肌酐轻度升高发热：体温

>37.5℃识其他表现与识别提示其他胸痛、腹痛、乏力、关节痛等识别提示发现MAHA和血小板减少时，应

高度警惕TTPChapterOverview诊断与评估抓住最特异的诊断指标ADAMTS13活性检测与PLASMIC评分双轮驱动02诊断的三条核心指标满足三条即可诊断，诊断标准已从五联征回归核心指标三项指标齐备，即可锁定血栓性血小板减少性紫癜（TTP）诊断核心判据：微血管病性溶血+血小板减少+ADAMTS13活性显著降低符合上述三条即可明确诊断TTP发热、肾功能损害、神经系统异常不再作为诊断必需对中高度疑似患者应及时留取血样送检微血管病性溶血性贫血红细胞在微血管内机械性碎裂，是诊断的第一条核心指标。血小板减少计数通常低于3万，构成诊断的第二条核心指标。ADAMTS13活性低于10%最特异指标是三条中最具特异性的诊断依据。实验室检查要点解析血液学与生化指标共同支撑诊断判断血液学与生化指标协同排查，血小板下降、破碎红细胞与LDH升高是核心线索血血液学检查血常规不同程度贫血，血小板多低于20×10⁹/L且动态下降血涂片可见破碎红细胞，比例>1%网织红细胞比例大多增高免生化与免疫检查血生化间接胆红素升高，LDH明显升高肌钙蛋白T升高见于心肌受损者ADAMTS13活性血浆测定活性及抑制物/IgG抗体继发因素建议同步筛查感染、自身免疫病等PLASMIC评分快速预判在等不到ADAMTS13结果前，评分可先行判断87.5%敏感性用于TTP早期识别97.6%特异性用于TMA患者鉴别评PLASMIC评分评分评估疑似TTP患者可先行

PLASMIC评分

评估，包含

7项

内容。结果时限入院

次日

即可获得结果。处置建议中高危

患者应迅速开展

血浆置换。适用范围：仅适用于

TMA患者

鉴别；Evans综合征

患者积分可达6分，不适用该评分。TTP与其他TMA的鉴别抓住器官受累侧重，区分TTP与相似疾病疾病鉴别特点TTP神经精神症状较为突出HUS肾损害表现明显DIC凝血功能显著异常先兆子痫妊娠期女性，血压增高明显TTP需与HUS、DIC、先兆子痫等相鉴别ChapterOverview规范治疗血浆置换是救治的核心从一线方案到难治复发的分层应对03血浆置换是救治核心确诊或高度疑似即应尽快启动，不等结果血浆置换（PEX）为首选治疗：清除抗ADAMTS13自身抗体，补充正常血浆ADAMTS13酶核心机制清除抗ADAMTS13自身抗体补充正常血浆ADAMTS13酶操作规范每日置换量约1.5倍血浆容量，即40~60mL/kg持续至血小板恢复、溶血指标改善，通常需5~7天随后逐渐减频若无法立即置换，可先输注新鲜冰冻血浆过渡免疫抑制协同控制病情血浆置换负责止损，免疫抑制负责拔根糖皮质激素与利妥昔单抗协同，抑制抗体产生、清除致病B细胞，共同控制病情。用糖皮质激素用法泼尼松约1mg/kg/d或地塞米松，与血浆置换联用机制抑制抗体产生，减少血管内皮损伤标利妥昔单抗用法375mg/m²每周1次，共4周