中国成人急性髓系白血病诊疗指南2026年版

中国成人急性髓系白血病诊疗指南2026年版解读精准分型·分层诊疗·靶向突破·全程管理汇报人：血液科日期：2026年10月指南精要01诊断与分型更新MICM综合诊断与分子检测时效性02危险度分层重构双轨分层体系与MRD再分层03初治治疗格局强化疗与低强度治疗双路径04复发难治与移植靶向新药与围移植期干预05特殊人群与全程管理老年unfit患者个体化路径诊断与分型更新诊断不止于定性，更要指向治疗从知道是什么病，到知道能用什么药01中老年高发的侵袭性血液肿瘤AML起源于髓系祖细胞，是成人最常见的急性白血病发病率2项3至4每10万我国发病率约3至4每10万男性略高男性发病略高于女性双高峰年龄2项儿童期2至5岁发病年龄呈双高峰，儿童期2至5岁老年期60岁以上老年期60岁以上侵袭性2项侵袭性强、进展快疾病侵袭性强、进展快数月内危及生命未经治疗可于数月内危及生命MICM综合诊断成为硬性要求四维度整合，缺一不可MICM综合诊断成为硬性要求，形态学、免疫、遗传、分子四者缺一不可形态学骨髓涂片观察原始细胞形态与比例细胞化学染色辅助分型免疫分型流式检测

CD13、CD33、CD117、MPO

等髓系标志物细胞遗传学G显带核型分析分析分裂相不少于20个分子生物学NGS检测驱动基因突变指导预后分层与靶向选择诊断标准向遗传学倾斜骨髓或外周血原始细胞比例

≥20%

为核心诊断标准重现性遗传学异常确诊豁免原始细胞

<20%

亦可确诊存在重现性遗传学异常者，即使原始细胞未达20%标准，仍可明确诊断。典型异常3类t(8;21)染色体易位inv(16)/t(16;16)倒位/易位t(15;17)染色体易位2026版新标准新增新增NUP98重排纳入诊断标准与预后分层。可干预靶点检测限时3-5天国内指南首次明确可干预靶点的快速筛查要求3-5天检测结果时限最好在3至5天内获得，以支持治疗决策分子检测从“做不做”转向“能否尽快用于决策”靶点覆盖范围IDH1、IDH2、FLT3、NPM1KMT2A、NUP98等快速筛查可干预靶点危险度分层重构分层决定路径，动态决定时机遗传学分层与MRD再分层共同定义风险02三大风险组指导治疗选择风险组核心遗传学特征治疗倾向良好组inv(16)、t(8;21)无KIT突变、NPM1突变无FLT3-ITD强化疗，复发风险较低中等组NPM1伴FLT3-ITD≥0.5、IDH1/2突变结合MRD调整策略不良组复杂核型、TP53突变、RUNX1或ASXL1突变优先考虑异基因移植风险分层直接决定治疗路径选择，三组风险对应三类治疗策略良好与中等预后组的界定低危患者长期生存率较高良好组inv(16)/t(16;16)、t(8;21)

且无KIT突变NPM1突变

且无FLT3-ITD或ITD比率小于

0.5中等组NPM1伴FLT3-ITD比率≥0.5、IDH1/2突变无其他不良改变t(9;11)

及复杂核型以外的染色体异常不良组优先考虑异基因移植不良预后组患者需优先考虑异基因造血干细胞移植高危遗传学标志4项复杂核型≥3种不相关克隆性染色体异常结构异常单体核型、t(6;9)、t(9;22)FLT3-ITD比率≥0.5且无NPM1突变高危遗传学标志4项复杂核型≥3种不相关克隆性染色体异常结构异常单体核型、t(6;9)、t(9;22)FLT3-ITD比率≥0.5且无NPM1突变高危遗传学标志4项复杂核型≥3种不相关克隆性染色体异常结构异常单体核型、t(6;9)、t(9;22)FLT3-ITD比率≥0.5且无NPM1突变高危遗传学标志4项复杂核型≥3种不相关克隆性染色体异常结构异常单体核型、t(6;9)、t(9;22)FLT3-ITD比率≥0.5且无NPM1突变分层从单轨走向双轨分层体系从单轨遗传学走向双轨动态评估01LEFT·既往模式既往单轨分层仅针对接受强化疗患者进行遗传学分层1维度·单轨遗传学分层02RIGHT·2026版2026版双轨分层建立适用于低强度治疗人群的分层体系分层依据：NPM1、IDH1/2、DDX41

及

TP53

状态MRD持续阳性或由阴转阳，即使中低危也提示高复发风险，需积极干预并考虑桥接异基因移植初治治疗格局靶向联合重塑一线治疗选择强化疗与低强度治疗双路径并进03按体能状态分两条治疗路径两条路径均强调

靶向药物与传统治疗联合，治疗决策需综合年龄、突变谱、合并症与患者意愿。适合强化疗年龄较轻ECOG评分

0至1无严重脏器功能不全不适合强化疗高龄合并症多体能状态差高危组新增靶向联合方案去化疗与减化疗趋势显现联合方案聚焦标准诱导方案为基础，高危组与Fit患者同步新增靶向联合方案方案速览4项标准诱导方案DA方案—柔红霉素加阿糖胞苷高危组新增DA加维奈克拉—柔红霉素加阿糖胞苷加维奈克拉高危组另新增阿扎胞苷加维奈克拉—第21天骨髓穿刺，原始细胞大于

5%

则维奈克拉用至28天Fit患者新增CMG加VEN、MVA

两项II级推荐FLT3突变治疗全程覆盖强化疗方案中位EFS对比（HOVON156研究）51.1个月吉瑞替尼方案中位EFS19.9个月米哚妥林方案中位EFS吉瑞替尼为中国首个获批的二代I型FLT3抑制剂，对FLT3-ITD与TKD突变均有效，HOVON156研究显示新诊fitFLT3突变AML中EFS获益显著。BCL-2抑制剂成为基石治疗不适合强化疗患者以维奈克拉联合去甲基化药物（VA方案）为标准基石VA方案维奈克拉+去甲基化药物不适合强化疗患者的标准基石IDH1突变方案艾伏尼布+阿扎胞苷中国亚组中位OS达30.6个月索托克拉方案索托克拉+阿扎胞苷CR率50.6%，CR或CRi率67.1%中位到达缓解时间1.3个月，35.4%患者获MRD阴性复发难治与移植耐药克隆需多维干预靶向新药与移植桥接协同破局04靶向联合化疗成为挽救首选挽救治疗现状R/RAML传统挽救治疗5年总生存率仅约10%晚期复发（适合强化疗）强化疗人群靶向药物联合化疗为晚期复发且适合强化疗患者的挽救选择。早期复发（<12个月）早期复发人群早期复发（<12个月）新增索托克拉等III级推荐。替代选择替代方案索托克拉可作为维奈克拉的替代药物。新机制药物多点开花复发难治领域靶向新药多点开花，治疗选择日益丰富01药物类型Menin抑制剂zifomenib用于NPM1突变revumenib用于NPM1突变或KMT2A重排02药物类型IDH1抑制剂艾伏尼布纳入Ⅰ级专家推荐03联合方案维奈克拉联合方案新增维奈克拉加FLAG方案脂质体米托蒽醌加阿糖胞苷加维奈克拉方案04推荐级别Ⅲ级推荐新药利沙托克拉、索托克拉纳入Ⅲ级专家推荐MRD阳性桥接移植抢先干预MRD动态监测贯穿诱导、巩固、移植前后与维持治疗，移植前MRD阳性患者应尽早启动干预，为移植创造更优条件靶向联合巩固FLT3突变中高危患者可在巩固治疗中联合FLT3抑制剂，强化抗白血病效应。桥接方案优选吉瑞替尼为基础的桥接方案可提高R/R患者MRD转阴率，为后续移植铺路。抢先干预时机移植前MRD阳性患者建议尽早启动干预，为移植创造更优条件、降低复发风险。特殊人群与全程管理以患者为中心，以MRD为罗盘全程管理让精准治疗真正落地05unfit患者按突变状态细分无特定突变新增

LDAC+BCL-2抑制剂

推荐可选

AZA

或

DAC

方案伴特定突变BCL-2抑制剂：维奈克拉、索托克拉、利沙托克拉按突变状态个体化选择靶向联合MRD贯穿治疗全程决策以MRD为核心，建立全程治疗决策体系检测频率CR后每

3至6个月

检测1次持续

2年以上灵敏度标准流式不低于

10⁻⁴NGS不低于

10⁻⁵NGS-MRD价值区分预后人群明确残留突变类型FLT3残留干预继续