人工耳蜗植入适应症中国专家共识（2025版）

人工耳蜗植入适应症中国专家共识（2025版）近年来，随着人工耳蜗技术的持续演进、临床经验的不断积累以及对听觉重建理念的深入理解，人工耳蜗植入的适应症范围正在经历显著的拓展与细化。为了进一步规范我国人工耳蜗植入的临床实践，提高术后听觉与言语康复效果，基于国内外最新循证医学证据及中国国情，耳鼻咽喉头颈外科、听力学及言语病理学等领域专家在既往共识基础上，结合多学科交叉诊疗模式，共同制定了本版共识。本共识旨在为临床医师、听力学工作者及相关康复人员提供科学、严谨、可操作的适应症评估指南。一、术前综合评估体系的核心要求人工耳蜗植入的成功与否，不仅取决于手术本身的技术操作，更高度依赖于术前对患者的全面、系统且精准的综合评估。共识强调，建立多学科协作（MDT）的评估团队是确保适应症选择准确性的基石。1.听力学评估的标准化与精准化听力学评估是判断是否符合植入标准的门槛条件。对于不同年龄段的患者，听力学评估需采取差异化的策略。对于成人及配合度较高的儿童，纯音测听是核心手段。需明确评估0.5、1、2、4kHz四个频率的气导和骨导听阈。对于婴幼儿及难以配合主观测听的儿童，必须采用客观听力学测试进行交叉验证。听性脑干反应（ABR）应作为婴幼儿听力诊断的金标准，建议使用短声ABR进行阈值评估，必要时结合频率特异性ABR（如使用短纯音或chirp声刺激）以获取各频率的听力损失特征。同时，稳态诱发电位（ASSR）在重度/极重度聋患者的残存听力评估中具有重要价值，能够弥补ABR在高强度刺激下的天花板效应。声导抗测试用于排除中耳病变，耳声发射（OAE）则用于评估耳蜗外毛细胞功能。2.影像学评估的精细化解读颞骨高分辨率CT（HRCT）及内耳磁共振成像（MRI）是术前影像学评估的双刃剑，缺一不可。HRCT主要关注骨性结构，重点评估耳蜗的骨性阶底、蜗轴发育情况、内听道宽度以及是否存在前庭导水管扩大等先天性畸形。内耳MRI则能清晰显示膜迷路结构及耳蜗内的液体信号，特别是通过三维快速自旋回波（3D-FSE）或三维稳态构成干扰（3D-CISS）序列，能够精确判断耳蜗阶内是否存在纤维化或骨化改变，这对于手术径路的选择和电极类型的匹配至关重要。此外，MRI还能清晰显示听神经的发育状况，排除听神经发育不良或缺如。3.听觉言语及认知心理发育评估对于语前聋儿童，听觉言语发育水平的评估是决定植入时机的关键参考。需采用标准化的听觉整合量表（如MAIS或IT-MAIS）和言语发育量表进行评估。对于成人语后聋患者，除了言语识别率测试，还应全面评估其认知功能。多项研究表明，长期严重听觉剥夺会导致成人患者认知功能衰退，甚至诱发抑郁等心理问题，因此术前认知心理评估有助于预测术后康复速度及生活质量改善程度。二、语前聋患者（婴幼儿及儿童）的人工耳蜗植入适应症语前聋儿童的早期干预是保障其听觉中枢正常发育、实现“聋而不哑”的关键。本版共识在植入年龄、听力损失程度及助听器试用周期等方面提出了更为积极且精细的指导原则。1.植入年龄的提前化趋势国内外大量临床数据证实，植入年龄越小，术后听觉中枢可塑性越强，言语发育越接近健听儿童。本共识建议，对于确诊为双耳重度或极重度感音神经性聋的患儿，在排除手术禁忌症后，植入年龄可放宽至6个月龄。特别是对于伴有内耳畸形（如大前庭导水管综合征）导致听力进行性下降的患儿，一旦听力下降至重度且助听器无效，应尽早手术，无需过度拘泥于特定年龄限制。双耳同时植入（双侧植入）被强烈推荐为首选方案，以利于患儿建立双侧声源定位能力及在嘈杂环境下的言语识别能力。2.听力损失程度及助听器效能评估患儿双耳听力损失需达到重度及以上程度（纯音平均听阈>80dBHL）。在决定植入前，必须经过不少于3-6个月的有效助听器佩戴经验（特定先天性内耳畸形或脑膜炎后听力急剧丧失的患儿可酌情缩短）。助听器效能评估需在标准化声场中进行，患儿佩戴助听器后的助听听阈应进入语言香蕉图内。若佩戴最优助听器后，听觉言语发育无明显改善（如IT-MAIS得分低于20%或进展极其缓慢），则符合植入标准。3.言语识别率的严格界定对于年龄较大（通常指3岁以上）能够配合言语测试的儿童，应进行单音节词及双音节词的言语识别率测试。若在双耳最佳助听状态下，言语识别率（音素级）低于30%，或开放句识别率低于40%，提示常规声学放大已无法满足其听觉发育需求，应推荐进行人工耳蜗植入。三、语后聋患者（成人及青少年）的人工耳蜗植入适应症语后聋患者由于已建立完整的听觉言语中枢，其植入目标在于恢复有效听觉、改善言语交流能力、降低耳鸣困扰及提升整体社会功能。1.听力损失与言语识别率标准成人及青少年语后聋患者，双耳重度或极重度感音神经性听力损失（纯音平均听阈通常>70dBHL），且听力损失呈进行性加重或稳定在重度水平。核心适应症指标在于助听后的言语识别率。本共识建议，若患者佩戴合适助听器3-6个月后，在安静环境下，双音节词言语识别率低于60%或单音节词识别率低于50%，应考虑人工耳蜗植入。对于高频听力陡降型损失患者，即使低频听阈尚可，但若整体言语识别率极差（特别是在噪音环境下），亦属于良好适应症，这类患者可能更得益于声电联合刺激（EAS）策略。2.耳鸣及生活质量评估成人语后聋患者常伴随严重耳鸣。研究表明，人工耳蜗植入不仅能改善听力，还能通过电刺激听觉神经产生耳鸣抑制作用。对于重度聋伴难治性耳鸣，且严重影响生活质量的患者，即使其言语识别率尚未完全跌破上述阈值，也可在充分医患沟通后考虑将耳鸣干预作为植入的附加适应症。术前需使用耳鸣残疾量表（THI）等进行基线评估。3.老年聋患者的特殊考量随着人口老龄化，老年性聋患者成为人工耳蜗植入的重要群体。共识指出，年龄本身不应成为人工耳蜗植入的禁忌症。对于老年患者，植入前需重点评估全身基础疾病控制情况（如心脑血管疾病、糖尿病等），确保其能耐受全身麻醉手术。同时，需采用简易精神状态检查（MMSE）或蒙特利尔认知评估量表（MoCA）进行认知功能筛查。认知功能轻度下降的老年患者不仅可从植入中获益，早期干预甚至可能延缓认知功能进一步衰退向痴呆发展的进程。四、单侧聋（SSD）与非对称性听力损失（AHL）的适应症拓展近年来，人工耳蜗植入的适应症已从传统的双侧重度/极重度感音神经性聋，成功拓展至单侧聋及非对称性听力损失领域，这是本版共识的重要更新内容。1.单侧聋（SSD）的植入标准单侧聋指一耳为极重度感音神经性聋（纯音平均听阈≥90dBHL，言语识别率<10%），对侧耳听力正常（纯音平均听阈≤20dBHL）。此类患者面临嘈杂环境下言语理解困难及声源定位能力丧失的困境。共识推荐，成人SSD患者在经历保守治疗或常规非手术干预（如CROS助听器或骨导助听器）效果不佳，且病程持续超过6个月至1年，严重影响生活质量时，可考虑行人工耳蜗植入。对于儿童SSD患者，考虑到听觉中枢发育的敏感期，建议干预时机可适当提前。植入耳应为助听器无效或效果极差的极重度聋耳。术后需进行双耳听觉整合训练，以实现真正的双耳聆听。2.非对称性听力损失（AHL）的植入标准非对称性听力损失指一耳为重度/极重度感音神经性聋，对侧耳为轻度至中重度听力损失。AHL患者的适应症选择更为复杂。共识指出，若较差耳佩戴助听器后言语识别率极低（通常<20%），且较差耳的听力损失程度达到重度（>70dBHL），在充分评估好耳听力稳定性的前提下，可考虑对较差耳进行人工耳蜗植入。此类患者植入后，不仅能恢复患耳的听觉输入，还能结合对侧耳的残余听力形成双耳听觉效应。需特别强调的是，AHL患者往往存在耳蜗神经发育不良或听神经病可能，术前必须通过MRI精确评估耳蜗神经的直径和信号改变，以预测术后效果。3.SSD与AHL植入时间窗的把握对于突发性耳聋导致的SSD，不建议在听力刚丧失时立即进行人工耳蜗手术，应给予标准的糖皮质激素等内科治疗及至少6个月的观察期，确认听力无法恢复且中枢听觉剥夺效应开始显现时再行手术。但病程也不宜过长，有证据表明，SSD患者病程超过10年，其听觉中枢的重组可能使得术后双耳听觉整合效果大打折扣。因此，病程在1-5年内是较为理想的手术时间窗。五、特殊人群与复杂内耳病变的适应症及处理原则临床上常遇到不符合标准适应症、伴有复杂内耳解剖异常或合并全身系统性疾病的特殊患者。此类患者的手术指征需在权衡风险与收益后进行个体化决策。1.听神经病谱系障碍（ANSD）听神经病谱系障碍患者的特点是OAE正常或轻度异常，但ABR严重异常或引不出，言语识别率与纯音听阈不成比例地严重下降。对于确诊为ANSD且佩戴助听器3-6个月后听觉言语发育无明显改善的婴幼儿，应尽早考虑人工耳蜗植入。术前需通过高分辨率MRI仔细评估听神经形态，排除遗传性神经病变综合征。多数ANSD患者（特别是OTOF基因突变者）人工耳蜗植入效果良好，但需在术前向家属充分交代预期效果的不确定性。2.内耳畸形及脑脊液漏高风险患者常见内耳畸形包括Mondini畸形（耳蜗发育不全伴阶间隔缺损）、共腔畸形及内听道扩大等。此类患者不仅是人工耳蜗植入的适应症，往往也是预防脑膜炎及脑脊液漏的手术指征。对于Mondini畸形患者，推荐使用面神经隐窝径路，并选择适合畸形解剖的电极（如软电极或特殊设计的电极），术中需严密封闭鼓阶开口，以防术后脑脊液漏。对于共腔畸形，可能需要采用特殊径路植入。Michel畸形（内耳完全未发育）由于缺乏耳蜗结构，属于人工耳蜗植入的绝对禁忌症，此类患者应评估听觉脑干植入（ABI）的可行性。3.伴随其他残疾的听障儿童听障儿童常合并智力低下、脑瘫、孤独症谱系障碍（ASD）或视力障碍（如Usher综合征）等多重残疾。共识认为，多重残疾不应被视为人工耳蜗植入的绝对禁忌症。尽管这类患者术后听觉言语康复速度较慢，但听觉的建立能显著改善其对环境的感知能力、情绪稳定性及基本交流能力，有助于提高其整体生活质量。术前需由多学科团队进行详尽评估，设定切合实际的康复目标，并与监护人达成高度共识。4.脑白质病变患者对于MRI发现脑白质异常信号的患儿，需首先请神经内科会诊排除脱髓鞘疾病等进行性神经系统病变。若神经内科评估认为病变为静止期（如早产儿脑白质软化后遗症）或仅属轻微改变且无神经系统症状体征，且听力学符合重度聋标准，可行人工耳蜗植入。若为遗传性进行性脑白质病变，由于预期寿命极短且存在全身功能恶化风险，通常不建议进行人工耳蜗植入。六、双侧人工耳蜗植入与保留残余听力及声电联合刺激的适应症随着手术技术的进步及电极设计的优化，保留残余听力并实现声电联合刺激已成为现代人工耳蜗植入的重要发展方向。1.同期与序贯双侧人工耳蜗植入的选择双侧人工耳蜗植入能显著提升声源定位能力、嘈杂环境下的言语识别率及音乐感知能力。对于语前聋婴幼儿，共识强烈推荐在1-3岁进行双侧同期植入，以最大程度利用大脑发育早期双侧听觉中枢的可塑性。对于因经济或医疗条件限制无法同期植入者，序贯植入是次选方案。但需注意，两次手术的间隔时间不宜过长，因为单侧听觉输入时间过长会造成对侧耳听觉中枢的长期剥夺，影响序贯植入后的双侧听觉整合效果。成人语后聋患者同样推荐双侧植入，特别是从事需要高度空间听觉职业的患者。2.保留残余听力的手术指征与技术要求保留残余听力不仅是为了保留低频声学放大功能，更是为未来可能出现的基因治疗或毛细胞再生等新技术保留解剖学基础。对于术前存在较好低频残余听力（如250Hz和500Hz听阈<60dBHL）且高频为极重度聋的患者，应选择保留残余听力的植入技术。这要求外科医师采用微创手术径路（如圆窗径路或延长圆窗径路），精细处理内耳液体及组织，使用柔韧的电极阵列缓慢植入，并辅以术中皮质类固醇激素应用以减少内耳炎性反应。3.声电联合刺激（EAS）的适应症界定声电联合刺激适用于“陡降型”听力损失患者，即低频听力尚可（通常500Hz及以下听阈不超过60-70dBHL），但高频听力为重度或极重度聋。此类患者佩戴传统助听器虽然能感知低频声音，但由于高频信息丢失，言语识别率依然很差。EAS系统通过在同一只耳朵内同时使用助听器（放大低频声信号）和人工耳蜗（电刺激高频听神经），能够协同提供完整的频谱信息。评估EAS适应症时，需精确测量患者各频率的纯音听阈，并测试其佩戴助听器后的单音节/双音节词识别率。若患者高频言语识别率极低而低频尚存，且符合上述阈值，EAS是最佳选择。七、人工耳蜗植入的禁忌症与相对禁忌症尽管人工耳蜗技术日益成熟，但严格的禁忌症筛查仍是保障手术安全与疗效的底线。1.绝对禁忌症绝对禁忌症指在任何情况下均不应进行人工耳蜗植入的状况，主要包括：第一，内耳严重发育不全，如Michel畸形，完全无耳蜗结构供电极植入。第二，听神经缺失或严重发育不良。通过高分辨率MRI确认双侧或拟植入侧听神经完全未发育或断裂，电刺激无法将信号传入中枢。第三，无法耐受全身麻醉手术。由于人工耳蜗植入需在全身麻醉下进行，若患者存在严重的心肺功能衰竭、未控制的严重高血压或重度凝血功能障碍等，麻醉风险极高，属于绝对禁忌。第四，拟植入侧存在急性或慢性化脓性中耳炎且未得到有效控制。中耳感染极易通过手术途径蔓延至内耳及颅内，导致化脓性迷路炎或脑膜炎。必须在彻底治愈中耳炎后方可考虑手术。2.相对禁忌症及处理策略相对禁忌症指在特定条件下，经过积极干预或权衡利弊后仍可进行手术的情况。智力严重低下或伴有未控制的严重精神疾病：若患者无法配合术后设备调试及听觉康复训练，术后效果极差。但对于智力轻度边缘状态的患者，在充分评估其依从性并建立特殊康复方案后，并非绝对不可行。耳蜗骨化或阶内纤维化：常见于脑膜炎后或严重颞骨骨折后。轻中度骨化可通过手术磨除骨化组织，将电极部分植入或植入特殊短电极；若全耳蜗完全骨化，则手术难度极大，效果受限，甚至需考虑听觉脑干植入。癫痫未有效控制：频繁的全身性癫痫发作不仅增加麻醉风险，亦可能因手术刺激诱发癫痫持续状态。需在神经内科协助下将癫痫控制平稳后再行手术。家庭及社会支持极度匮乏：人工耳蜗植入是一项长期系统工程，需监护人具备足够的认知能力、经济支撑及时间投入以完成术后调试与康复。若家庭完全无法配合，建议暂缓手术。八、术后随访与疗效评估体系的建立手术完成并非治疗的终结，