嗜酸性粒细胞相关疾病多学科诊疗路径专家共识总结2026

嗜酸性粒细胞相关疾病多学科诊疗路径专家共识总结2026因外周血和(或)组织中嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)数量异常增多所导致的一组异质性疾病，共同病理生理基础为过量E成、在外周血中循环，并向1个或多个靶器官(呼吸、皮肤、胃肠道、心血管及神经系统等)募集，造成慢性炎症和组织损伤。EAD与嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia)是不同的概念，后者仅指过渡祖细胞群，随后分化为嗜酸性谱系定向祖细胞，并最终发育为成熟EOS。该分化过程受白细胞介素(interleukin,IL)-5、IL-3及粒细胞-EOS的生理作用包括：EOS通过胞内吞噬作用、脱颗粒释放主要碱性蛋与纤维蛋白原及尿激酶型纤溶原激活剂/尿激酶型纤溶原激活剂受体系统相互作用，协同促进凝血与纤溶级联反应，参与MBP可诱导肥大细胞脱颗粒，释放的组胺及类胰蛋白酶又进一步激活推荐意见临床问题1:疑似EAD患者应如何进行疾病谱识别和综合评估?临床问题2:疑似EAD患者如何开展器官受累评估及病理诊断?共识意见2:在评估疑似EAD器官受累时，应结合体液或组织中EOS浸润情况进行判断，必要时通过病理检查明确诊断。(证据质量：中；推荐强度：强推荐)临床问题3:如何依据EOS计数或比例阈值识别不同类型的EAD?共识意见3:EAD的诊断应结合不同疾病对应的EOS计数或比例阈值，依据相应诊断标准识别嗜酸性粒细胞表型或2型炎症相关疾病。(证据质量：中；推荐强度：强推荐)临床问题4:哪些EAD患者属于危急患者并需要加快诊断评估?共识意见4:对于存在心脏、神经系统、肺部或消化道等重要器官受累表现的EAD患者，应快速启动诊治流程。出现胸痛、肌钙蛋白升高、心力衰竭、神经功能缺损、血栓形成、呼吸衰竭或消化道出血等红旗征象时，应立即开展器官损伤评估并启动专科会诊。(证据质量：中；推荐强度：强推荐)临床问题5:无症状且无重要器官受累的BEC升高患者是否需要立即干共识意见5:对于无明显症状且无重要器官受累的患者，可采取随访观察临床问题6:首次发现BEC升高的患者应如何进行初始评估?共识意见6:对于首次发现BEC升高的患者，应在2~4周内复查血常规，并在系统病史采集和体格检查基础上开展病因筛查与器官受累评估。(证临床问题7:初始评估后仍病因不明或提示器官受累的患者应如何进一步共识意见7:对于经初始评估未能明确病因或根据临床表现提示特定器官临床问题8:哪些EAD患者需要启动MDT管理?共识意见8:对于具备红旗征象、多器官受累或治疗反应不佳的EAD患临床问题9:哪些EAD患者应尽早启动激素治疗?共识意见9:对于存在重要器官受累的EAD患者，应及时启动糖皮质激素治疗，必要时予激素冲击。(证据质量：中；推荐强度：强推荐)对于后症状和器官受损复发或泼尼松剂量>10临床问题10:在EAD治疗中应何时启用生物制剂?共识意见10:对于糖皮质激素依赖、疗效不佳或复发的EAD患者，应结临床问题11:如何选择最适宜的生物制剂?共识意见11:在符合适应证的EAD患者中，生物制剂的选择应基于疾病弱推荐)临床问题12:如何对EAD患者实施有效的全程管理?共识意见12:EAD患者应采用多学科全程管理模式，实现从早期识别、临床问题13:如何构建EAD多学科协作团队?共识意见13:EAD多学科团队应以主要受累系统相关专科为核心，联合必要支持学科，形成相对固定的协作团队。(证据质量：低；推荐强度：弱推荐)临床问题14:如何建立EAD患者全程管理和转诊体系?共识意见14:基于信息化平台和分级诊疗体系，构建EA