主动脉疾病诊疗指南（2025版）

主动脉疾病诊疗指南（2025版）随着人口老龄化的影像学检查技术的普及，主动脉疾病的检出率逐年上升，已成为威胁人类生命健康的主要心血管疾病之一。为了进一步规范主动脉疾病的临床诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，特制定本指南。本指南基于最新的临床研究证据和专家共识，对主动脉疾病的分类、诊断、治疗及随访进行了全面更新，重点突出了微创腔内治疗技术的最新进展和全程管理理念。第一章概述与流行病学主动脉疾病是一组累及主动脉及其主要分支的严重血管病变，主要包括主动脉夹层、主动脉瘤、主动脉壁间血肿、穿透性主动脉溃疡等。其中，急性主动脉综合征（AAS）是临床上最为凶险的急症，具有起病急、进展快、死亡率高的特点。流行病学数据显示，主动脉疾病的发病率随年龄增长显著增加。在西方国家，主动脉瘤的破裂率约占所有猝死原因的1%至2%。近年来，随着高血压控制不佳、吸烟及代谢综合征人群的扩大，我国主动脉疾病的发病年龄呈现年轻化趋势。男性患病率显著高于女性，比例约为2:1至4:1。值得注意的是，遗传性结缔组织疾病（如马凡综合征）患者发生主动脉夹层的风险较普通人群高出数倍，且发病年龄更早，病情更为复杂。主动脉病理生理改变的核心在于主动脉壁结构的完整性受损。主动脉中层囊性坏死、弹性蛋白降解、平滑肌细胞凋亡以及炎症反应是导致主动脉扩张和破裂的共同病理基础。高血压导致的血流动力学冲击是诱发主动脉事件的重要促发因素，因此，严格控制血压是预防主动脉疾病发生和发展的基石。第二章主动脉疾病的分类与病理分型为了指导临床决策，准确的解剖学分型至关重要。目前临床上应用最为广泛的是Stanford分型和DeBakey分型，这两种分型主要针对主动脉夹层，但也适用于其他急性主动脉综合征。2.1Stanford分型该分型方法简单实用，主要依据是否累及升主动脉，对治疗方式的选择具有决定性意义。A型：无论夹层原发破口位于何处，只要累及升主动脉（包括主动脉弓或仅累及升主动脉），均归为A型。此类病变病情极其危重，死亡率随时间急剧上升，确诊后需急诊外科手术。B型：夹层仅累及降主动脉及以远，未累及升主动脉。此类病变首选药物治疗，对于复杂型B型夹层或并发症高危患者，推荐采用胸主动脉腔内修复术（TEVAR）。2.2DeBakey分型该分型更为细致地描述了夹层的解剖范围。I型：夹层原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉、主动脉弓及降主动脉，甚至延伸至腹主动脉。II型：夹层原发破口位于升主动脉，夹层仅累及升主动脉，终止于无名动脉开口近端。III型：夹层原发破口位于降主动脉左锁骨下动脉开口以远。III型又分为IIIa型（仅累及膈肌以上的降主动脉）和IIIb型（累及降主动脉全程并延伸至腹主动脉）。2.3特殊病变类型除了典型的主动脉夹层，本指南特别强调以下两种特殊病理类型，它们在影像学上表现独特，但临床转归可能与典型夹层相似或相互转化。主动脉壁间血肿（IMH）：指没有明确内膜破口或真假腔血流交通的主动脉中层血肿。影像学上表现为主动脉壁呈新月形或环形增厚（≥5mm）。IMH可进展为典型夹层、主动脉瘤或自行吸收。A型IMH预后较差，建议积极手术干预；B型IMH可先尝试保守治疗，密切随访。穿透性主动脉溃疡（PAU）：指溃疡样病变穿透内弹力板并在主动脉壁中层形成血肿。PAU多发生于高龄、高血压、严重动脉粥样硬化患者。其风险在于易导致主动脉壁破裂或形成局限性夹层。以下表格总结了主动脉疾病的主要分类特征及治疗原则：疾病类型主要特征累及范围首选治疗策略风险等级StanfordA型夹层累及升主动脉升主动脉、弓部、降主动脉急诊外科手术极高（24h死亡率>50%）StanfordB型夹层未累及升主动脉降主动脉及以下药物治疗或TEVAR高（视并发症而定）胸主动脉瘤（TAA）局限性扩张>50%升主、弓部或降主开放手术或杂交手术/腔内中-高（取决于直径）腹主动脉瘤（AAA）局限性扩张>50%肾动脉以下腹主动脉开放手术或EVAR中-高（破裂致死率80%）壁间血肿（IMH）主动脉壁环形/新月形增厚随部位而定A型手术，B型药物/腔内A型极高，B型多变穿透性溃疡（PAU）溃疡深达中膜，伴壁内血肿多见于降主动脉药物或TEVAR中-高（易破裂）第三章诊断技术与评估精准的诊断是制定合理治疗方案的前提。主动脉疾病的诊断应结合临床表现、影像学检查及实验室检查进行综合判断。3.1临床表现急性主动脉综合征的典型症状为突发性的、剧烈的胸背部撕裂样疼痛。疼痛部位常与病变位置相关：A型夹层多表现为前胸痛，并向后背或颈部放射；B型夹层多表现为肩胛间区剧痛，并向腹部或腰部放射。除疼痛外，患者还可出现神经系统缺血症状（如卒中、截瘫）、肢体脉搏不对称、脏器灌注不良（如少尿、腹痛、血便）以及主动脉瓣关闭不全引起的舒张期杂音。对于慢性主动脉瘤患者，多无明显症状，常在体检或因其他疾病行影像学检查时偶然发现。巨大的胸主动脉瘤可能压迫周围组织引起声音嘶哑（压迫喉返神经）、呼吸困难（压迫气管）或上腔静脉综合征；腹主动脉瘤患者多表现为腹部搏动性肿块。3.2影像学检查影像学检查不仅用于确诊，还用于解剖分型、破口定位、分支血管受累评估以及手术规划。计算机断层扫描血管造影（CTA）：是目前诊断主动脉疾病的“金标准”。其扫描速度快、空间分辨率高，能清晰显示主动脉的全貌、内膜片、破口位置、假腔血栓化情况以及分支血管的受累情况。2025版指南推荐使用多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIP）和容积再现（VR）技术进行全方位评估。对于急诊患者，建议行“胸痛三联征”CTA扫描，以排除急性冠脉综合征或肺栓塞。经食管超声心动图（TEE）：对A型夹层的诊断敏感性极高，尤其适用于急诊室血流动力学不稳定的患者。TEE能清晰观察主动脉瓣功能、心包积液情况及内膜破口的血流动力学特征，但对降主动脉远端的观察受限。磁共振血管造影（MRA）：无辐射，无需含碘造影剂，适用于肾功能不全或对碘造影剂过敏的患者。MRA对软组织分辨率高，能准确评估壁间血肿和主动脉壁周围水肿情况，但检查时间较长，不适用于急诊危重患者。数字减影血管造影（DSA）：主要作为腔内介入治疗过程中的引导手段，较少单独用于诊断。DSA是有创检查，存在诱发主动脉破裂或夹层进展的风险。3.3实验室检查虽然缺乏特异性血清标志物，但D-二聚体在急性主动脉夹层患者中常显著升高。若D-二聚体正常（<0.5mg/L），在临床上可高度排除急性主动脉夹层的可能性，有助于鉴别诊断。此外，肌钙蛋白、肌酸激酶及白细胞计数可用于鉴别心肌梗死或其他炎症性疾病。第四章治疗策略主动脉疾病的治疗目标是预防主动脉破裂、解除分支血管缺血、逆转主动脉重塑并降低远期并发症。治疗手段主要包括药物治疗、外科手术治疗和血管内腔内治疗。4.1药物治疗药物治疗是所有主动脉疾病的基础治疗，对于某些患者甚至是唯一的治疗手段。控制血压：对于急性主动脉综合征，首要目标是迅速降低收缩压和左室射血速度（dp/dt）。推荐使用静脉输注β-受体阻滞剂（如艾司洛尔、美托洛尔）作为首选药物，目标心率控制在60-70次/分。若血压仍未达标，联合使用血管扩张剂（如硝普钠、尼卡地平），目标收缩压控制在100-120mmHg。长期随访管理：对于慢性主动脉夹层或主动脉瘤患者，需长期口服β-受体阻滞剂和ARB类药物（如氯沙坦）。研究显示，ARB类药物不仅能有效降压，还能通过抑制TGF-β信号通路，减轻主动脉壁的炎症和纤维化，从而延缓主动脉扩张。他汀类药物推荐用于合并动脉粥样硬化的患者，以稳定斑块。镇痛与镇静：剧烈疼痛可引起血压升高和心率增快，形成恶性循环。因此，有效的镇痛（吗啡等）和镇静治疗也是药物管理的重要组成部分。4.2StanfordA型主动脉夹层的外科治疗StanfordA型夹层是心脏外科急症，一旦确诊，应立即进行急诊外科手术。手术的基本原则是切除破口所在的主动脉段，修复或置换受损的主动脉瓣，并重建主动脉根部及弓部。手术方式：Bentall手术：适用于主动脉根部严重扩张或主动脉瓣重度关闭不全的患者。手术包括带瓣人工血管置换主动脉根部及冠状动脉开口移植（钮扣式移植）。David手术（主动脉瓣保留成形术）：适用于主动脉瓣结构正常且无严重关闭不全的患者，特别是年轻患者。该手术保留了患者自身的主动脉瓣，避免了终身抗凝，但技术难度较高。Wheat手术：适用于升主动脉扩张但主动脉瓣正常的患者，仅行升主动脉置换和主动脉瓣成形。主动脉弓部处理：若夹层累及主动脉弓，需行半弓或全弓置换。对于涉及弓部的复杂病变，常采用“象鼻”技术（传统或冷冻象鼻），以促进远端假腔的血栓化和闭合。2025版指南推荐在经验丰富的中心，对于高龄高危患者可考虑采用杂交手术（去分支+TEVAR）替代传统全弓置换。体外循环与脑保护：手术需在体外循环下进行。对于涉及弓部的手术，必须采用深低温停循环（DHCA）结合选择性顺行脑灌注（ASCP）或逆行脑灌注（RCP），以最大程度减少脑缺血并发症。4.3StanfordB型主动脉夹层的治疗StanfordB型夹层的治疗策略取决于是否为“复杂型”夹层。复杂型B型夹层：指伴有破裂或即将破裂风险、器官灌注不良（肠系膜缺血、肾梗死、肢体缺血）、难治性疼痛、顽固性高血压或快速进展的主动脉扩张。对于此类患者，推荐首选胸主动脉腔内修复术（TEVAR）。TEVAR通过覆膜支架封闭原发破口，重塑真腔，压迫假腔，具有创伤小、死亡率低的优点。非复杂型B型夹层：既往首选最佳药物治疗（BMT）。然而，最新研究（如INSTEAD-XS等）表明，对于非复杂型B型夹层，尤其是在亚急性期（发病后2-52周），TEVAR在促进假腔血栓化、改善主动脉重塑方面优于单纯药物治疗，且能降低远期主动脉相关不良事件风险。因此，2025版指南建议在解剖结构合适且患者预期寿命较长的情况下，可积极考虑TEVAR治疗。4.4胸主动脉瘤（TAA）的治疗胸主动脉瘤的治疗指征主要基于瘤体直径、生长速度及症状。手术指征：升主动脉瘤直径≥5.5cm，或直径≥5.0cm但合并马凡综合征等高危因素。降主动脉瘤直径≥6.0cm，或年增长速度≥10mm。出现压迫症状或疼痛。治疗方式：升主动脉瘤首选开放手术置换。对于位于降主动脉的动脉瘤，若解剖结构适合，首选TEVAR；对于累及主动脉弓的复杂动脉瘤，可考虑开窗支架或分支支架技术。4.5腹主动脉瘤（AAA）的治疗腹主动脉瘤是老年人常见的血管病变，破裂致死率极高。筛查：建议所有65-75岁男性及有吸烟史的女性至少进行一次腹部超声筛查。治疗指征：男性AAA直径≥5.5cm，女性AAA直径≥5.0cm（女性破裂风险更高），或AAA直径增长速度>10mm/年。治疗方式对比：治疗方式适用人群优点缺点长期并发症开放手术年轻、低危、解剖复杂耐久性好，无需长期影像随访创伤大，围术期死亡率较高移植物感染，吻合口假性动脉瘤腔内修复（EVAR）高龄、高危、解剖适合创伤小，恢复快，住院时间短内漏风险，需长期随访支架移位、断裂、内漏EVAR的适应症：需要足够的近端瘤颈长度（≥15mm）和角度（≤60°），髂动脉无严重扭曲或钙化。对于近端瘤颈条件不佳的患者，可采用开窗支架或烟囱技术以拓展锚定区。第五章围术期并发症管理主动脉疾病手术复杂，并发症发生率高，精细的围术期管理是改善预后的关键。5.1脊髓缺血保护脊髓缺血是TEVAR和胸腹主动脉置换术后最严重的并发症之一，可能导致截瘫。预防措施包括：维持血流动力学稳定：术中及术后严格控制血压，避免低灌注。脑脊液引流（CSFD）：对于长段主动脉覆盖或高风险手术，推荐预防性放置脑脊液引流管，将脑脊液压力控制在10-15mmHg以下。分期手术：对于广泛的胸腹主动脉瘤，可采用二期手术策略，避免一次性阻断过长节段的肋间动脉。左锁骨下动脉（LSA）重建：在TEVAR覆盖LSA时，建议重建LSA（通过旁路手术或烟囱技术），以保障脊髓侧支循环及椎基底动脉供血。5.2脑卒中预防A型夹层术后脑卒中主要与栓子脱落或脑灌注不足有关。术中采用经食道超声监测主动脉内斑块，操作轻柔，确保充分的脑灌注压是预防关键。术后应严密监测神经系统体征，控制房颤等心律失常。5.3急性肾损伤（AKI）主动脉造影和手术中使用的造影剂、术中低血压、主动脉阻断导致的缺血再灌注损伤均可诱发AKI。预防措施包括：水化治疗、使用等渗或低渗造影剂、尽量减少造影剂用量、术中维持肾灌注压。对于高危患者，可考虑术前预防性血液透析。5.4内漏的处理内漏是EVAR/TEVAR特有的并发症，指血液经支架血管与动脉壁之间的缝隙返流入瘤腔。I型内漏（近端或远端锚定区失效）：需立即处理，通常通过cuff支架、球囊扩张或转为开放手术解决。II型内漏（分支血管返流）：最常见，若瘤腔无增大，可观察随访；若持续存在且瘤腔增大，可行栓塞治疗。III型和IV型内漏（支架破损或编织缝隙）：通常需要再次介入治疗或更换支架。第六章特殊人群与遗传性疾病管理6.1遗传性胸主动脉疾病（HTAD）包括马凡综合征、Loeys-Dietz综合征（LDS）、家族性胸主动脉瘤/夹层等。此类患者发病早，常呈家族聚集性。诊断：依据家族史、特征性体征（如晶状体脱位、蜘蛛指征）及基因检测（如FBN1、TGFBR1/2、SMAD3基因突变）。治疗阈值：手术干预阈值低于普通人群。对于马凡综合征，升主动脉直径≥5.0cm（或≥4.5cm且有家族史）即建议手术。对于LDS，由于血管壁更脆弱，建议在主动脉直径≥4.5cm甚至更小时即进行手术。生活方式：严格限制剧烈运动、等长运动和接触性运动，避免使用兴奋剂，终身控制血压。6.2妊娠合并主动脉疾病妊娠期血容量增加和血流动力学改变会显著增加主动脉夹层的风险。对于已知主动脉根部扩张（>4.0cm）的女性，妊娠前应进行外科咨询。若在妊娠期发生主动脉夹层，A型夹层需急诊手术，尽管胎儿死亡率较高，但这是挽救母体生命的唯一途径。6.3主动脉外伤钝性胸外伤可导致主动脉损伤，常位于峡部（韧带固定处）。CTA是首选诊断。一旦确诊