干燥综合征诊疗中国专家共识(2026版)

干燥综合征诊疗中国专家共识(2026版)原发性干燥综合征（pSS）是一种以淋巴细胞灶性浸润外分泌腺为核心病理特征的慢性系统性自身免疫病，除口、眼等外分泌腺受累表现外，可累及呼吸、肾脏、神经、血液、消化等多系统，部分患者可进展为肺间质纤维化、肺动脉高压、肾功能不全或淋巴瘤，严重影响生存质量。我国2020—2024年覆盖31个省、自治区、直辖市的12万社区常住居民多中心流行病学调查数据显示，18岁及以上人群pSS粗患病率为0.45%，标化患病率为0.38%；其中女性粗患病率为0.81%，男性为0.05%，男女患病比例为1:17.2，发病高峰集中在40~60岁，女性围绝经期为发病高风险阶段。所有干燥综合征病例中，约32.7%为继发性干燥综合征（sSS），多继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、混合性结缔组织病、IgG4相关性疾病、慢性丙型肝炎病毒感染等疾病。近年来我国干燥综合征领域的基础、临床与转化研究取得系列进展，明确了中国人群的疾病易感基因谱、早期诊断标志物阈值、系统受累临床表型特征，完成了多个原创靶向药物的多中心临床试验，积累了高质量的中国人群循证医学证据。为进一步规范各级医疗机构的干燥综合征诊疗行为，降低漏诊误诊率，改善患者长期预后，中华医学会风湿病学分会联合口腔医学、眼科学、病理学、呼吸病学、肾脏病学、神经病学、血液病学、妇产科学、感染病学等多学科专家，严格遵循GRADE（推荐分级的评估、制定与评价）方法学，基于近5年国内外高质量临床研究证据、结合中国人群疾病特点与临床实践可及性，对2020版干燥综合征诊疗共识进行更新，形成本版诊疗推荐。本共识证据等级分为3级：A级为基于高质量随机对照试验、大样本系统评价/Meta分析的证据，结论一致性好、稳定性高；B级为基于中等质量队列研究、病例对照研究、真实世界研究的证据，存在一定异质性；C级为基于小样本临床观察、专家经验总结的证据。推荐强度分为2级：1级为强推荐，临床获益显著高于潜在风险，适用于绝大多数患者；2级为弱推荐，临床获益与风险存在不确定性，需结合患者个体意愿、经济状况、合并症等综合决策。一、临床表现干燥综合征的临床表现异质性强，轻者仅表现为外分泌腺损伤所致的口干、眼干，重者可出现多器官、多系统严重受累。基于全国9827例pSS患者的多中心注册队列数据，中国患者的临床表型与欧美人群存在显著差异，系统受累发生率更高、起病更隐匿。（一）外分泌腺受累表现1.唾液腺受累：87.3%的患者存在不同程度的口干症状，表现为持续口腔黏膜干燥、进食干性食物需用水辅助送服、夜间需起床饮水≥2次、味觉减退；42.3%的患者病程中出现猖獗龋，表现为牙齿多发龋坏、片状脱落、残留残根，是pSS的特征性表现；28.7%的患者出现反复唾液腺肿大，以腮腺最常见，多为双侧对称性、非化脓性肿大，可伴轻度压痛，持续数天至数周可自行缓解，该发生率显著高于欧美人群的15.2%。长期腺体损伤可导致唾液分泌持续减少，继发口腔念珠菌感染、口角炎。2.泪腺受累：82.6%的患者存在眼干症状，表现为眼部异物感、砂砾感、烧灼感、畏光、视物模糊、泪液减少，严重者哭时无泪；11.4%的患者合并丝状角膜炎，可出现明显眼痛、视力下降；长期泪液缺乏可导致角膜溃疡、穿孔，甚至失明。3.其他外分泌腺受累：17.2%的患者出现鼻黏膜干燥、鼻出血、嗅觉减退；23.9%的患者出现咽喉干燥、声音嘶哑、慢性干咳；15.8%的患者出现皮肤干燥、瘙痒、外阴阴道黏膜干燥，导致性交不适、反复阴道感染；9.7%的患者出现消化道黏膜干燥，表现为吞咽困难、便秘、萎缩性胃炎。（二）腺外系统受累表现中国pSS患者系统受累发生率达61.4%，确诊时即存在系统受累的比例为43.2%，常见受累系统包括：1.皮肤黏膜：18.9%的患者出现下肢可触及性紫癜样皮疹，为高球蛋白血症所致的小血管炎表现，皮疹消退后可遗留色素沉着；23.1%的患者出现雷诺现象，多为轻症，很少出现指端溃疡、坏疽；7.4%的患者出现荨麻疹样血管炎、结节红斑。2.肌肉骨骼：46.8%的患者出现关节痛，多为对称性、非侵蚀性，累及手、腕、膝关节，仅6.2%的患者出现明确关节炎，极少出现关节畸形；3.2%的患者合并肌炎，表现为肌痛、肌酶升高，多为轻症。3.呼吸系统：23.4%的pSS患者合并间质性肺疾病（ILD），是最常见的重症受累表现，也是pSS患者死亡的首要原因；其中病理/影像分型以非特异性间质性肺炎（NSIP）最常见，占68.2%，其次为寻常型间质性肺炎（UIP，12.7%）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP，9.4%）、机化性肺炎（OP，6.3%）。早期ILD可无明显临床症状，仅在胸部高分辨率CT（HRCT）上表现为磨玻璃影、网格影，随病情进展可出现活动后气促、干咳、低氧血症，晚期进展为蜂窝肺、呼吸衰竭。3.8%的患者合并肺动脉高压（PAH），多合并ILD或血管炎，是预后不良的独立危险因素，5年生存率为62.4%。4.肾脏：16.7%的中国pSS患者存在肾脏受累，显著高于欧美人群的8.3%；其中92%为远端肾小管酸中毒（I型RTA），表现为低钾性周期性麻痹、代谢性酸中毒、肾性尿崩、肾性骨病、泌尿系结石，部分患者以低钾麻痹为首发症状，容易漏诊；3.1%的患者合并近端肾小管损伤（范可尼综合征），表现为肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿；4.2%的患者出现肾小球受累，表现为蛋白尿、血尿、肾功能不全，病理类型以膜性肾病、系膜增生性肾炎、冷球蛋白血症相关性肾小球肾炎为主。5.消化系统：12.3%的患者合并肝脏受累，多为原发性胆汁性胆管炎（PBC）重叠综合征、自身免疫性肝炎，表现为转氨酶升高、碱性磷酸酶升高、黄疸；27.6%的患者合并萎缩性胃炎；3.1%的患者合并自身免疫性胰腺炎，表现为胰腺肿大、胰酶升高、IgG4轻度升高；部分患者可出现肠道动力异常、假性肠梗阻。6.神经系统：19.2%的患者合并周围神经病变，以感觉性轴索神经病最常见，表现为肢端麻木、疼痛、感觉减退，其次为多发性单神经炎、自主神经病变；4.8%的患者合并中枢神经系统受累，包括视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD，中国pSS患者中AQP4抗体阳性率达6.7%）、脑白质病变、无菌性脑膜炎、认知功能障碍、癫痫发作，部分患者以神经病变为首发表现。7.血液系统：27.3%的患者出现白细胞减少，11.8%的患者出现血小板减少，9.4%的患者出现贫血（多为正细胞正色素性贫血）；14.6%的患者出现淋巴结肿大，需警惕淋巴瘤发生。全国队列数据显示，我国pSS患者非霍奇金淋巴瘤的标准化发病比（SIR）为8.9，其中82%为黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤，确诊后5~10年为淋巴瘤高发时段；持续腮腺肿大、紫癜样皮疹、冷球蛋白血症、补体C4持续降低、外周血淋巴细胞计数持续>5×10^9/L、单克隆免疫球蛋白升高为淋巴瘤发生的高危因素，存在≥3项高危因素的患者10年淋巴瘤发生率达15.8%。（三）特殊人群临床特点1.老年起病pSS（年龄≥65岁）：起病隐匿，口干眼干症状不典型，系统受累发生率更高，ILD、神经系统病变、肾脏受累的比例分别达35.7%、28.3%、21.4%，更容易出现重症表现，且因老年患者合并基础疾病多、用药种类多，漏诊率达47.2%。2.儿童pSS：罕见，占所有pSS病例的1.8%，临床表现以反复腮腺肿大、肾小管酸中毒、血小板减少、发热为主要表现，口干眼干症状轻微，极易漏诊，长期随访显示儿童pSS患者系统受累进展速度快于成人患者。二、诊断与病情评估pSS起病隐匿，从首发症状出现到确诊的平均时间为3.9年，早期诊断、规范评估是改善预后的核心。（一）筛查指征成年女性出现以下临床表现时，需警惕pSS可能，及时启动相关筛查：①持续3个月以上的口干，进食干性食物需水送服、夜间饮水≥2次；②持续3个月以上的眼干、眼部异物感，每日需使用人工泪液≥3次；③非感染性反复腮腺肿大；④短期内出现多发猖獗龋；⑤不明原因的低钾血症、代谢性酸中毒、肾小管酸中毒；⑥不明原因的间质性肺疾病、高球蛋白血症；⑦不明原因的白细胞减少、血小板减少；⑧不明原因的周围神经病变、下肢紫癜样皮疹；⑨ANA滴度≥1:320，伴抗SSA/Ro60抗体阳性、IgG升高。（二）辅助检查1.口腔评估：①自然唾液流率：空腹状态下收集10分钟内自然流出的唾液总量，≤0.1ml/min为异常，是简便的一线筛查指标；②唾液腺超声（SGUS）：采用0~4分半定量评分系统评估双侧腮腺、颌下腺的回声均匀性、腺体大小、血流信号、结节改变，双侧腺体总分≥6分诊断pSS的敏感度为89.2%、特异度为87.6%，与传统腮腺造影的诊断一致性达90.3%，因无创、可重复，推荐作为pSS筛查和长期随访的一线影像学检查（1B）；③唇腺活检：为有创检查的金标准，规范操作取下唇内侧黏膜下至少4个小唾液腺组织，由2名经培训的病理医师双盲阅片，4mm²腺体组织内淋巴细胞灶数≥1（每个灶含≥50个淋巴细胞）为阳性，诊断特异度达96.4%。2.眼科评估：①SchirmerI试验（无表面麻醉）：5分钟内滤纸湿润长度≤5mm为异常；②泪膜破裂时间（BUT）：≤10秒为异常；③角膜荧光素染色（OSS）评分：≥4分为异常。上述三项检查联合评估眼干的敏感度达92.7%；泪液乳铁蛋白、泪液渗透压检测因试剂盒稳定性差、可及性不足，不推荐作为常规筛查项目（2C）。3.血清学检查：常规筛查项目包括ANA、抗SSA/Ro60抗体、抗SSB/La抗体、抗Ro52抗体、类风湿因子（RF）、免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、补体C3/C4、冷球蛋白、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、血常规、肝肾功能、电解质。其中抗SSA/Ro60抗体阳性诊断pSS的特异度为88.7%，抗SSB/La抗体阳性特异度达95.2%；73.4%的活动期患者存在IgG升高，是疾病活动的重要标志。基于中国人群的诊断优化研究显示，对无抗SSA/Ro60抗体阳性、唇腺活检阳性的早期疑似患者，若同时存在抗Ro52抗体阳性、IgG≥20g/L、唾液腺超声评分≥6分，可作为临床疑似诊断的参考，能将早期pSS诊断敏感度从82.7%提升至91.3%，但该组合不能替代2016年ACR/EULAR分类标准的核心条目（2B）。（三）诊断标准与鉴别诊断目前推荐采用2016年ACR/EULARpSS分类标准进行诊断，即总分≥4分（抗SSA/Ro60抗体阳性3分，唇腺活检灶性淋巴细胞浸润≥1个灶/4mm²3分，角膜染色≥4分1分，Schirmer试验≤5mm/5min1分，自然唾液流率≤0.1ml/min1分），需排除头颈部放疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷综合征、结节病、IgG4相关性疾病、淀粉样变性、移植物抗宿主病等疾病。临床需重点与以下疾病鉴别：①IgG4相关性涎腺炎：可表现为对称性唾液腺肿大、口干，但多伴泪腺、胰腺、腹膜后等多器官受累，血清IgG4≥1350mg/L，病理可见席纹状纤维化、闭塞性静脉炎、IgG4阳性浆细胞>10个/高倍视野、IgG4/IgG阳性细胞比值>40%，无抗SSA/Ro60抗体阳性、灶性淋巴细胞浸润；②药物性口干：长期服用抗组胺药、抗抑郁药、抗胆碱能药、α受体阻滞剂、阿片类药物可导致口干，停药后症状可缓解，血清自身抗体阴性、唇腺活检无灶性淋巴细胞浸润；③糖尿病、甲状腺功能异常：糖尿病患者可出现口干、多饮，甲状腺功能亢进患者可出现多汗、口干，通过血糖、甲状腺功能检测可鉴别；④结节病：可出现唾液腺肿大、肺受累、淋巴结肿大，病理为非干酪样坏死性肉芽肿，血清血管紧张素转换酶升高，无pSS特异性自身抗体；⑤唾液腺肿瘤：多为单侧、进行性、无痛性肿块，无弥漫性淋巴细胞浸润的病理表现。（四）病情评估与预后分层所有确诊pSS的患者需完成基线全面评估，采用EULAR干燥综合征疾病活动度指数（ESSDAI）评估系统受累情况，采用EULAR干燥综合征患者报告指数（ESSPRI）评估患者主观症状（口干、眼干、疲劳、疼痛）。中国人群验证数据显示，ESSDAI评分≥14分为高疾病活动度，5~13分为中等疾病活动度，<5分为低疾病活动度；高活动度患者5年发生不可逆器官损伤的风险为低活动度患者的7.2倍。基线评估需完善的检查包括：①常规实验室检查：血尿常规、肝肾功能、电解质、ESR、CRP、IgG、补体C3/C4、冷球蛋白、自身抗体；②影像学检查：胸部HRCT、唾液腺超声、浅表淋巴结超声、腹部超声；③功能评估：肺功能（含弥散功能DLco）、泪液分泌功能、唾液流率、心电图；④症状与活动度评分：ESSDAI、ESSPRI。对存在神经系统症状的患者需完善神经传导速度、头颅磁共振检查；对存在低钾、尿pH升高的患者需完善尿β2微球蛋白、血气分析、肾小管功能检查；对存在气促、胸闷的患者需完善心脏超声估测肺动脉压力，必要时行右心导管检查；对存在淋巴瘤高危因素的患者需完善血清乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白检测，必要时行PET-CT检查，但不推荐将PET-CT作为所有患者的常规筛查项目（2C）。预后分层中，存在以下因素为高危患者：确诊时ESSDAI≥14分、合并ILD、PAH、中枢神经系统受累、肾小球肾炎、冷球蛋白血症性血管炎、补体C3/C4持续降低、既往淋巴瘤病史。全国队列数据显示，无高危因素的pSS患者10年生存率为96.7%，而存在≥2项高危因素的患者10年生存率仅为68.3%。三、治疗方案选择pSS的总体治疗目标为：缓解外分泌腺症状、抑制异常免疫炎症反应、阻止系统受累进展、预防不可逆器官损伤与淋巴瘤发生、改善患者长期生活质量。治疗方案需根据疾病活动度、受累器官类型、预后分层、患者个体情况分层制定，强调个体化治疗与多学科协作。（一）局部与对症治疗局部治疗的核心是改善腺体分泌功能、缓解局部症状、预防局部并发症，适用于所有pSS患者。1.口干燥症管理：①基础护理：指导患者戒烟、戒酒，避免长期服用可能加重口干的药物，保持口腔清洁，使用含氟牙膏，每6个月进行1次口腔检查，及时治疗龋齿，预防口腔感染（1A）；②促泌剂治疗：毒蕈碱M3受体激动剂为一线促泌药物，匹鲁卡品初始剂量5mg/次、每日3次，根据患者耐受情况调整剂量，中国人群用药后不良反应以轻度出汗、尿频为主，发生率为21.3%，显著低于欧美人群；西维美林20mg/次、每日3次，对M3受体的选择性更高，心血管不良反应更少，适合老年合并心血管基础疾病的患者（1A）；茴三硫25mg/次、每日3次，可促进唾液分泌，不良反应轻微，可作为促泌剂的备选方案（2B）；③人工唾液仅用于促泌剂治疗无效时的临时症状缓解，不推荐长期常规使用（2C）。2.眼干燥症管理：①基础护理：指导患者避免长时间面对电子屏幕，避免长期处于干燥、多风环境，每日热敷睑板腺、清洁睑缘，改善睑板腺功能（1B）；②人工泪液优先选用不含防腐剂的聚乙烯醇、玻璃酸钠滴眼液，根据症状严重程度调整使用频率；对合并丝状角膜炎、重度眼干的患者，可使用自体血清滴眼液，促进角膜上皮修复（1B）；③中重度眼干患者可局部使用0.05%环孢素A滴眼液、0.03%他克莫司滴眼液，每日2次，长期使用可减轻眼表炎症，减少人工泪液使用频率；对药物治疗无效的重度泪液缺乏患者，可行泪点栓塞术，减少泪液流失（1B）。需明确：无系统受累的患者，不推荐使用全身糖皮质激素改善口干、眼干症状，因获益风险比极低（1A）。对合并关节痛、肌痛的患者，可短期使用非甾体抗炎药（NSAIDs）缓解症状，避免长期大剂量使用导致胃肠道、肾脏不良反应。对合并疲劳症状的患者，需首先排查贫血、甲状腺功能异常、睡眠障碍、纤维肌痛综合征、焦虑抑郁等继发因素，指导患者进行规律有氧运动，必要时联合心理干预。（二）系统免疫抑制治疗系统治疗需严格掌握适应证，根据疾病活动度分层选择用药，避免过度免疫抑制。1.基础用药：羟氯喹（HCQ）推荐用于所有无禁忌证的pSS患者，剂量为5~6mg/kg/d（常规剂量200mg/次、每日2次）。中国人群真实世界研究显示，长期规律使用HCQ可降低高球蛋白血症、减少疾病复发，降低ILD、淋巴瘤的发生风险。用药前需完善眼底黄斑区OCT检查，用药期间每年筛查1次眼底，对用药时间超过5年、日剂量>6.5mg/kg、合并眼底基础疾病、肝肾功能不全的患者需增加筛查频率；无禁忌的患者可长期维持治疗（1B）。2.糖皮质激素：仅用于存在系统受累的患者，根据受累器官严重程度调整剂量，避免长期大剂量使用：①低疾病活动度、无重要脏器损伤的患者（仅皮疹、关节痛、轻度白细胞减少）：不推荐使用激素，或仅短疗程使用小剂量激素（泼尼松≤10mg/d），症状缓解后尽快减停；②中等疾病活动度、合并重要脏器轻度受累的患者（轻度ILD、周围神经病变、I型RTA、血小板计数30~100×10^9/L）：予泼尼松0.5mg/kg/d（常规30~40mg/d），用药4~8周病情稳定后逐渐减量，维持剂量尽量控制在泼尼松≤10mg/d；③高疾病活动度、合并危及器官功能的重症患者（重度ILD急性加重、中枢神经系统血管炎、肾小球肾炎、血小板计数<30×10^9/L、冷球蛋白血症性血管炎、PAH）：予甲泼尼龙500~1000mg/d静脉冲击治疗，连续3天，后续序贯泼尼松1mg/kg/d，根据治疗反应逐渐减量，同时需联合免疫抑制剂治疗，避免激素长期大剂量使用导致感染、骨质疏松、糖尿病、心血管事件等不良反应（1B）。3.传统合成改善病情抗风湿药（csDMARDs）：需与激素联合使用，用于激素减量维持、控制脏器病变进展，根据受累器官选择药物：①吗替麦考酚酯（MMF）：剂量1.5~2g/d、分2次口服，推荐用于合并ILD、肾小球肾炎、中枢神经系统病变、重度血小板减少的患者，中国人群多中心研究显示MMF治疗pSS-ILD的有效率达72.4%，性腺抑制、骨髓抑制不良反应发生率显著低于环磷酰胺，适合育龄期女性患者（1B）；②环磷酰胺（CTX）：每月静脉冲击0.5~1g/m²，或口服1~2mg/kg/d，用于重症脏器受累的诱导缓解，累计剂量控制在8~10g以内，用药期间需监测血常规、肝功能、尿常规，避免性腺抑制、出血性膀胱炎等不良反应（1B）；③甲氨蝶呤（MTX）：剂量7.5~15mg/周，同时补充叶酸5mg/周，推荐用于合并关节炎、皮肤血管炎、皮疹的患者（2B）；④硫唑嘌呤（AZA）：剂量50~100mg/d，用于轻症系统受累的维持治疗，用药前建议检测巯基嘌呤甲基转移酶（TPMT）活性，避免严重骨髓抑制（2C）；⑤环孢素A（CsA）：剂量2~3mg/kg/d、分2次口服，他克莫司（TAC）1~2mg/d、分2次口服，推荐用于合并重度血小板减少的患者，用药期间监测血药浓度，CsA谷浓度维持100~150ng/ml，TAC谷浓度维持5~8ng/ml（2C）；⑥艾拉莫德：剂量25mg/次、每日2次，国内多中心III期研究显示其可显著降低pSS患者IgG水平，改善唾液流率、ESSDAI与ESSPRI评分，适合合并高球蛋白血症、关节痛的患者，用药期间需监测肝功能，转氨酶升高超过正常值3倍时需停药（2B）。来氟米特、柳氮磺吡啶在pSS中的治疗证据不足，不推荐常规使用。4.生物制剂：①泰它西普：BLyS/APRIL双靶点融合蛋白，是我国首个获批pSS适应证的原创生物制剂，多中心III期临床研究显示，160mg/周皮下注射治疗24周，可使ESSDAI评分较基线改善≥3分的患者比例达67.2%，显著优于安慰剂组的32.8%，同时可改善患者主观症状、降低IgG水平、提升补体，不良反应以轻度注射部位反应、上呼吸道感染为主，推荐用于中重度活动、传统csDMARDs治疗应答不佳的pSS患者（1A）；②利妥昔单抗（RTX）：抗CD20单抗，剂量为375mg/m²每周1次连续4周，或1000mg间隔2周共2次，推荐用于合并冷球蛋白血症、MALT淋巴瘤、重度血小板减少、难治性ILD、中枢神经系统血管炎的患者，用药前需筛查乙肝、结核等潜伏感染，乙肝表面抗原阳性患者需预防性抗病毒治疗（1B）；③贝利尤单抗：抗BLyS单克隆抗体，II期临床显示其可降低活动期pSS患者的疾病活动度、减少激素用量，可用于中重度活动患者的备选治疗（2B）。需明确：TNF-α抑制剂、阿巴西普的大样本临床研究未达到pSS治疗的主要终点，不推荐常规使用；早期（确诊2年内、B细胞活化阶段）使用生物制剂的疗效显著优于病程晚期、腺体已纤维化的患者。5.靶向合成DMARDs：JAK抑制剂（托法替布、巴瑞替尼等）的小样本研究显示，其对合并周围神经病变、难治性ILD、关节痛的患者有一定疗效，但目前缺乏大样本III期临床证据，仅推荐用于传统治疗与生物制剂应答不佳的难治性患者，用药前需筛查感染、血栓、心血管疾病风险（2C）。（三）特殊并发症管理1.pSS相关ILD：对HRCT仅表现为少量纤维条索、无明显症状、肺功能正常的患者，予HCQ治疗，每6~12个月复查胸部HRCT与肺功能；对炎症为主的NSIP、OP患者（磨玻璃影、斑片影为主，DLco<70%预计值，有活动后气促症状），予泼尼松0.5mg/kg/d联合MMF诱导缓解，逐渐减量维持；对纤维化型ILD（网格影、蜂窝肺为主，FVC年下降率≥10%），联合尼达尼布150mg/次、每日2次抗纤维化治疗，可显著减慢FVC下降速度（1B）；ILD急性加重患者予甲泼尼龙冲击联合CTX或RTX治疗，必要时予呼吸支持。2.pSS相关肾小管酸中毒：急性期予静脉补钾纠正低钾血症，稳定期予枸橼酸钾合剂口服维持血钾在3.5mmol/L以上，避免使用氯化钾加重高氯性酸中毒；对合并肾间质炎症活动的患者，予中小剂量泼尼松联合MMF治疗，阻止肾间质纤维化进展（1B）。3.pSS相关血小板减少：血小板计数≥30×10^9/L、无出血表现的患者，予泼尼松0.5mg/kg/d联合HCQ治疗；血小板计数<30×10^9/L、有活动性出血的患者，予甲泼尼龙冲击联合静脉输注免疫球蛋白（IVIG20g/d，连续3~5天），后续联合RTX、CsA或MMF维持治疗；不推荐脾脏切除作为一线治疗方案，因术后感染风险高、长期复发率高（2C）。4.pSS相关PAH：需风湿科、心内科、呼吸科多学科协作管理，予氧疗、利尿、抗凝治疗，根据右心导管检查结果选择肺动脉高压靶向药物（内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类似物），同时联合激素与免疫抑制剂治疗，每3~6个月复查心脏超声、右心导管评估治疗反应（1B）。5.pSS相关淋巴