弥漫性泛细支气管炎参考幻灯片.ppt

1、弥漫性支气管炎、酒疯、扩散性潘伯罗氏症、1、正义、扩散性支气管炎(diffusepanbronchiolitis，DPB)是弥漫于两个肺呼吸支气管炎的气道慢性炎症性疾病。侵犯部位主要是呼吸道管区很远的终结器。炎症性病变充满，包括呼吸支气管壁的全层。明显的临床特点是咳嗽、痰、活动后势头高，严重的人会出现呼吸障碍。2，历史，1963年临床和x射线观察首先由日本Takizawa教授解释，1969年中山，本刊首次根据病理特征提出了DPB概念，并将其与其他气道阻塞性疾病区分开来。3，历史，日本在80年代进行了两次大规模流行病学调查，648次临床诊断，82次组织学诊断4。东亚的韩国和中国的台湾地区也相继有

2、病例报告。到1981年为止，在我国，关于该病的详细情况为4，原因，感染：慢性鼻窦炎的病史较多(80%以上)，结肠集检查多样性及厄立斯疗效良好。据推测，可能与肺炎支原体感染有关。遗传：特定种族特异性和家庭发病率，日本DBP HLA-B54度阳性(63.2%)免疫：BALF NE%，CD4/CD8，CD4，CD8淋巴细胞总数，5，流行病学，日本，韩国，中国代表的东亚地区男女比例为1.43336901，发病年龄一般为2050岁时与吸烟无关的84.8%，鼻窦炎初期被误诊为其他疾病的情况为90%。6，临床症状，慢性咳嗽，痰(脓痰)，呼吸困难，鼻窦炎和类风湿性关节炎，肺癌，支气管哮喘，7，临床症状，征象两

3、肺湿干音，两肺，蓝症，chu副词后期可能出现呼吸衰竭或肺动脉疾病的迹象。8，实验室检查，WBC，NE增加(急性恶化期)。丙种球蛋白，ESR类风湿因子阳性(非特异性)。冷凝集测试效价增加(表征)，大于64倍，齿增加。外周血CD4 /CD8比例增加。BALF细胞数，ne ，ly %BALF D4/CD8 HLA-Bw54阳性率明显增加。9，肺功能，主要是阻塞性通气功能障碍，FEV1实际/预，Fe v1/FVC，残余气体，残余气体，早期低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围内。10，CT征象分析，扩散微玉米样阴影，“树芽综合征”DPB的典型CT表现。分布广泛，但不均匀，经常与特定的段、叶或两个

4、中、下肺符合该病的形态变化。小叶中心分布，结节大小2-5毫米，无融合趋势。11，DPB，12，CT征象分析，小支气管扩张主要与细支气管壁增厚，非囊性支气管扩张(与其他原因不同的支气管扩张症)可能与细支气管前壁炎引起的细支气管壁增厚有关。13，1，14，CT征象分析，小斑点玻璃影，斑点和大实影，感染性疾病不同阶段的小联合征象，非特异性范围，形态，密度等与感染性疾病的严重程度和经过有关。以扩散玉米等小结节为背景经常出现。15，CT征象分析，空气储备小气道狭窄或闭塞可能是肺含气量增加和气体维持的原因。，16，CT征象分析，肺间质纤维化胸膜下网和蜂窝阴影，17，CT征象分析，鼻鼻窦炎DPB主要并发症，

5、最经常的上颌窦文献报道80.5%和84.7% DPB患者或过去鼻窦炎，18，诊断2减少1秒(70%)和缺氧(pao :80 mmhg)；3冷凝集测试1: 64以上，20，确认：必要项目，和参考项目中2个以上；的一般诊断与必需项目、和一致。可疑诊断：与必要项目和一致。病理活检有助于诊断这种疾病。但典型病例可通过x线及高分辨率CT(HRCT)诊断，如果临床及影像表现异常，应通过肺组织活检进行诊断。肺活检用开胸术或胸腔镜。21，病理，替代标本：表面充满小灰白色结节，广泛支气管扩张器，22，病理，双肺扩散分布，以呼吸支气管为中心的慢性支气管炎和支气管炎，23，病理，支气管和呼吸支气管炎壁增厚，内腔狭窄

6、症壁整层淋巴细胞误诊率很高的慢x线胸片显示肺纹理增强，扩散支气管炎是双肺扩散的小结节影。 HRCT可以更清楚地区分两者。26，支气管扩张(BE)，CT包括特定叶节多段支气管环形薄壁穿透阴影和“双轨征象”较大的支气管，严重者经常看到支气管粘液缝合和/或液体平顺性。病变远低于DPB，一般无肺功能变化，PaO2以上正常。27，结核、病变具有多态性的背景特征，除了“树芽综合征”外，斑点阴影、空等多种形式的急性玉米结核以微小瘤结节的影子形式出现，其密度更浅，密度更密，大小，密度，分布3均匀特性，28，气道损伤扩展到小道时，细支气管扩张和小叶结节早期出现，不随支气管扩张出现，树芽和支气管壁也不增厚。伴随钙

7、化的纵隔和肺门淋巴结的增加以生产性灰尘接触史为特征。29，治疗，30，红霉素历史，1982年孔托襄2等尝试对DPB进行长期及低剂量治疗，1990年被日本后期弥漫性肺疾病研究班的双盲研究所确认。31，红霉素机制，红霉素改善DPB的症状取决于抗炎作用，而不是抗菌效果。通过抑制气道上皮的粘液分泌，阻断Cl-通道，抑制水分分泌，减少气道粘膜的分泌。抑制气道上皮分泌的IL-8和NE释放的LT-B4减少了NE在气道粘膜中的聚集。抑制外周血淋巴细胞的增殖和活性，促进单核巨噬细胞系统的成熟和分化。32，红霉素，不管细菌培养结果如何，红霉素首选药物。400-600mg Qd药物使用6个月以上，进行期间至少1年的患者持续2年以上。如果停止对4周有效的红霉素的治疗并复发，可以试验14丸的大环脂质，如克拉(CAM)或罗红霉素(RXM)。，33，红霉素反应，大部分患者约4周后