垂体病变—Rahke囊肿ppt课件

1、Rathke 囊肿,北京大学第一医院,.,鞍区正常解剖,2,.,3,.,4,.,5,.,6,.,7,.,8,.,Rathke 囊肿组织学发生病因,Rathke囊肿的发病机理尚存争议，因为Rathke囊的确切胚 胎学尚有争议。 然而，最常被引用的理论将Rathke囊描述为来源于原口道的背侧中线憩室。,9,.,胚胎4周时，消化管的颊泡发育成一憩室样结构 Rathke 囊袋，继而该囊袋内细胞向颅内生长颅咽管 第3 脑室底壁向腹侧外突形成垂体漏斗囊 胚胎6周两部分相接触而融合形成垂体原基 Rathke 囊大约于胚胎7 8 周时与原始口腔间通道闭塞，随后 Rathke 囊袋前壁和后壁增生形成垂体的前叶和

2、中间部，漏斗部增生则形成垂体后叶 在垂体中间部残留一小腔隙，该腔隙在大多数成人逐渐被上皮细胞内折所填充，但亦有部分成人可一直保持 一般情况下无临床意义，当腔隙内分泌物增加，腔隙明显扩张成为囊肿时，即形成Rathke 囊肿,10,.,流行病学,占原发性颅脑肿瘤样病变1%以下 发病年龄多在30岁以上，且女性多于男（国内文献） 国外文献报道： 儿童发病率并不低于成人 可发生于任一年龄段 发病高峰年龄：40-60 女男，可达3：1,11,.,流行病学,临床症状：主要是压迫周围组织结构产生占位效应 头痛首发症状 垂体功能障碍： 男性：性欲降低；性功能减退 女性：泌乳；不育 视力下降或视野缺损第二首发症状

3、： 病灶压迫视交叉致双颞偏盲,12,.,MRI表现,部位：Rathke囊生成移行通道的任何一点垂体的中间部或远侧部最多见 可完全位于鞍内，亦可为鞍内并向鞍上延伸，完全位于鞍上少见 外形大多呈圆形或卵圆形，经鞍隔孔向鞍上延伸，可呈哑铃形，囊壁菲薄，不易观察,13,.,Rathke囊肿MR信号多种多样 若含有黏蛋白成分、胆固醇和脱落碎片则信号多变 按照T1WI分为（相较正常脑白质）：高信号；低信号；等信号 典型者：T1WI低信号，T2WI高信号 但是，只有1/3为典型信号，余2/3呈T1WI高-等信号。,MR表现,14,.,MR表现,囊液信号特征主要取决于蛋白含量高低 蛋白浓度170000mg/l

4、，T1WI高信号，T2WI低信号,15,.,胆固醇含量影响囊液MR信号吗？,16,.,Rathke囊肿的MR表现反映其内成分 T1WI信号的增加、T2WI信号的降低只与其内含蛋白成分的多少有关，与胆固醇的含量无关,17,.,增强扫描，囊壁多不强化 但是，如囊壁鳞状上皮化生或合并感染时，囊壁增厚并可强化,18,.,19,.,典型病灶信号特点,80岁，男性,20,.,T1WI低信号：生长缓慢，且体积大，经常引起视野偏盲 T1WI等或高信号：发现时病灶一般较小,21,.,43岁，男性,22,.,25岁，女性,23,.,24,.,囊内结节：贴壁型；漂浮结节（17-78%） 囊内结节及囊内不均匀沉积物一

5、般无增强表现 偶有例外 沉淀物病理上：脱落皮屑与黏蛋白混合物,25,.,50岁，女性,26,.,28岁，女性,27,.,Rathke囊肿,卒中罕见 钙化少见，曲线状的，沿着囊壁出现的部分钙化,28,.,Rathke囊肿,DWI呈明显高信号，ADC图呈低信号 与囊液中分泌物的蛋白质黏稠物质影响水分子扩散有关 有助于鉴别诊断,29,.,鉴别诊断,Rathke囊肿垂体微腺瘤 共同点：局限于鞍内，T1 WI低信号 不同点：边缘更光滑锐利 信号更低 增强扫描基本无强化 如小的囊肿T1 WI 呈高信号，更提示Rathke 囊肿 小的垂体腺瘤很少出现卒中,30,.,鉴别诊断,较大的T1WI高信号Rahtke囊肿垂体瘤卒中 共同点：T1 WI高信号，位于鞍内及鞍上 不同点：垂体卒中囊壁较厚而欠均匀 增强较明显 囊内常残留肿瘤组织亦可出现增强 Rathke 囊肿内容物无增强（无实性成分） 较少出现蝶鞍的扩大 并可见正常垂体组织 短期随诊囊液信号无变化,31,.,鉴别诊断,Rathke 囊肿囊性或囊实性颅咽管瘤 共同点：鞍内向鞍上延伸或完全位于鞍上的 二者起源相同 不同点：颅咽管瘤多见于儿童，占儿童期鞍区肿瘤的50% 40 60 岁为第二发病高峰期 鞍上多见，完全位于鞍内少见 囊液MRI 信号为鞍区占位中最为复杂多变