先天性唇面裂和腭裂

1、第十二章先天性唇腭裂与颅面裂,口腔颌面外科 (Oral and maxillofacial surgery) 王旭霞 (Wang Xu-Xia),目的要求 ( Objective and requirement),掌握: 唇腭裂的发病机制、发病因素，畸形分类，序列治疗，手术整复畸形的原理和主要技术要点。 熟悉: 唇腭裂围术期处理，二期整复及相关辅助治疗。 了解: 面裂的诊断及治疗。,第一节 胚胎发育与发病因素 (Embryonic development and etiology),一、胚胎发育(Embryonic development),3w-额鼻突（frontonasal process

2、） 上下颌突(maxillary, mandibular process) 口凹 (oral pit) 5w-内、外侧鼻突(medial, lateral nasal process) 嗅凹(olfactory pit) 7w-嗅凹底破裂-内鼻孔(internal nares),两侧内侧鼻突-鼻小柱、人中及前颌 上颌突与外侧鼻突-鼻孔底及上唇 两侧下颌突-下颌,8w-继发腭突(secondary palatine process) 原发腭突(Primarily palatine process) 腭形成- 由于腭突的融合过程是由前向后发生， 腭裂是在硬腭融合后发生仅有正中裂。,面裂的形成,二、

3、唇腭裂和面裂的形成,腭裂的形成,原发腭突,继发腭突,前 颌,二、唇腭裂和面裂的形成,单侧唇裂 上颌突与内侧鼻 突 下唇正中裂 两侧下颌突 上唇正中裂 两侧内侧鼻突 面横裂 上颌突与下颌突 面斜裂 上颌突与外侧鼻突 腭裂 原发腭突与继发腭突,三、发病因素,遗传因素 营养因素 感染和损伤 内分泌因素 药物因素 物理因素 烟酒因素,四、预防,避免频繁接触放射线和微波 戒烟、禁酒 尽量避免病毒感染 注意用药安全,优生宣教 补充营养 避免过度紧张和激动 避免过度劳累和外伤,第二节 唇腭裂多学科综合序列治疗,本世纪30年代英国Lancaster唇腭裂诊所的创始人H.K.Cooper先生首先提出：认为唇腭裂

4、患儿的临床治疗应由一组(teem)专家来完成，大家共同协作，对患儿不同时期的状况作出评估、诊断并给以治疗。,一、唇腭裂序列治疗的概念,对病人每一生长发育阶段，有计划地分期治疗其相应的形态、功能和心理缺陷；以期在最佳的时期，采用最合适的方法，最终得到最好的结果。由多学科医师参与(team approach，TEAM)，在适当的年龄，按约定的程序对病人进行系统治疗的过程。,以口腔颌面外科(或整形外科)医师为主,口腔正畸科医师及语言病理学家是TEAM基本成员等共同组成一个小组进行会诊，拟定全面的治疗计划; 在具体的实施上，则采取分科承担的方法进行序列治疗。,唇腭裂治疗组,包括口腔颌面外科、口腔正畸科

5、、口腔内科、口腔修复科、耳鼻喉科、语言病理学、儿科、护理学、遗传学、心理学及社会学等多个专家共同参与，为患者制定并实施整体性治疗方案，并进行长期纵向随访，评定治疗效果。,序列治疗的优势,为各学科间合作创造条件 提高治疗效率及治疗效果 利于完整收集病例并总结 利于提高唇腭裂诊治水平,二、综合序列治疗的内容,1、尽早建立与患儿家长的联系 2、初诊医师全面评估 3、集体会诊制定具体内容、程序和时间表 4、准时完成本专业治疗 5、根据具体情况适当调整 6、制定治疗效果评定标准 7、全部治疗资料管理,第三节 唇裂(Cleft lip),A cleft lip is a physical split or

6、 separation of the two sides of the upper lip and appears as a narrow opening or gap in the skin of the upper lip. This separation often extends beyond the base of the nose and includes the bones of the upper jaw and/or upper gum.,一.唇裂的患病率与分类,唇裂(Cleft lip)是最常见的先天性畸形,常与腭裂伴发。 患病率 1：1000 （ 1996年前） 1.62

7、5：1000（1996年后） 男女 1.5：1,唇裂的临床分类 (Clinical classification),（一）根据裂隙部位分（国际常用） 1、单侧唇裂(unilateral cleft) 不完全性(immaturity) 完全性(complete),2、双侧唇裂(bilateral cleft) 不完全裂（immaturity) 完全裂(complete) 混合型裂(mixed type),（二）根据裂隙程度分(国内常用),度唇裂 红唇部裂 度唇裂 上唇部分裂鼻底未裂 度唇裂 整个上唇至鼻底完全裂,二、唇裂的手术治疗,外科手术是修复唇裂最有效手段,正常上唇的解剖形态,红唇缘有明显而

8、两侧对称的唇弓 上唇下1/3部微向前翘 红唇中部稍厚且正中部呈球状而向前下突出 上下唇厚度、宽度比例和谐 鼻小柱及鼻尖居中，两侧鼻翼和鼻孔呈拱状，鼻孔对称等大。,单侧完全唇裂上唇解剖标志,唇裂的治疗计划,唇裂整复的现代概念：恢复上唇的正常的形态及正常生理功能,采用多学科综合序列治疗。 目的：A. 改善容貌 1.静态（恢复正常解剖标志） 2.肌功能恢复（微笑时容貌） B. 改善功能(进食、语言),手术年龄,单侧唇裂：3-6个月 双侧唇裂：6-12个月,术前准备,全面查体(全身/局部) 术前3d 术前1d 术前4h (儿童)or 6h(成人) 术前30 min,麻醉选择(Anesthetize),

9、全麻 局麻,手术方法,单侧唇裂：旋转推进法(Millard) 三角瓣法（Tennison） 双侧唇裂：前唇原长整复术 前唇加长整复术,手术步骤,定点 切开 缝合,手术原则,定点：正常解剖标志 切开：准确，创缘整齐，必要时松弛切口 缝合：无张力，细针细线，对位准确,1、定点,按不同手术切口用美兰定点画线。 注意切勿刺入过深而引起出血。,2、切开,在两侧上唇近口角处用唇夹或手指压迫唇动脉，达到减少出血的目的。,3、缝合,由内到外，先缝合唇粘膜及口轮匝肌（功能性复位）再缝合皮肤。 由下而上，先缝合唇峰皮肤。,1、单侧唇裂整复术,旋转推进法（Millad） 下三角瓣法（Tennison）,（1）旋转推

10、进法（Millard）,特点： 手术原理简单易懂 以矫正组织移位为目标 切除组织少 鼻底封闭好，鼻小柱复位较完全 患侧唇部中下份的痕线与人中嵴相近似 唇弓形态好,（2）改良式旋转推进法 为了使点3下降更多，加作6 5的回切口，点5不越过健侧人中嵴，长度及角度跟着感觉走 （cut as you go）,台湾长庚法 缩短甚至不作鼻翼脚横向切口；唇峰下降不够时，唇峰上方加作小三角瓣；注重干湿红唇线的整复,华西梯式旋转下降法,明确了切口末端点5的位置在213的的角平分线上 ，即可保证点3下降致点2 63术后与健侧人中嵴对称 89的 横切口很短甚至不切 同期鼻畸形矫正,健侧上唇切口的设计，在皮肤、肌肉和

11、黏膜各不相同，但是都遵循角平分线的原则，其切口末端都位于角平分线上，保证皮肤、肌肉和黏膜能获得同样的下降幅度,华西梯式旋转下降法,A cleft lip is a separation of the upper lip that can extend into the nose.,To repair a cleft lip, the surgeon will first make an incision on each side of the cleft from the lip to the nostril,The cleft lip is then drawn together and s

12、titched to create a normal cupids bow shape to the upper lip.,The scar left after surgery will gradually fade with time,.,2、双侧唇裂整复术 (Bilateral Cleft ),畸形程度比单侧唇裂重； 手术难度比单侧唇裂大； 修复后的效果不及单侧唇裂理想。,手术方法,保留前唇原长的整复手术 增加前唇长度的整复手术,（1）保留前唇原长的整复手术,此法的定点设计和操作均较简单，效果较好。 适用于正在生长发育阶段的婴幼儿以及前唇发育较好长度足够的成年病员。,以前唇的原有长度作为

13、修复后的上唇高度及上唇中部结构。 手术后短期内上唇可稍嫌短小；但随着上唇功能恢复及年龄增长，其高度会逐渐恢复正常，故远期效果良好。,(2)叉形瓣储备法（Millard) 适用双侧完全性唇裂鼻小柱几近消失病例,第一阶段手术方法 第二阶段手术方法,二、唇裂的术后护理,平卧，头偏一侧，以免误吸 清醒后4h流汁饮食 术后第1d创口暴露，清洁伤口 术后适量抗生素预防感染 术后57d拆线 术后10d去唇弓 术后保护防创口裂开,三、唇裂鼻翼畸形的初期处理,鼻小柱偏移和缩短 患侧鼻翼扁平、塌陷 鼻尖扁平而圆钝 鼻梁和鼻中隔偏曲,一、应用双层修复法修复患侧鼻底裂隙 二、尽可能对患侧鼻小柱软组织松解和延长 三、内

14、收患侧鼻翼基脚，使鼻孔与健侧接近,但应避免广泛暴露鼻翼软骨影响发育,四、唇裂术后畸形的二期整复,1、客观原因： 1)原发畸形严重 2)上唇发育不足 3)健患侧上唇厚度差异大 4)唇的解剖标志不明显 5)两侧上颌骨错位明显,2、与操作者有关的原因,1)手术方法选择不当，如婴幼儿双侧唇裂患者选用增加前唇长度的手术法； 2)术者缺乏经验，技艺不够纯熟，未能掌握手术要领，以至手术效果不理想； 3)因术中减张不足或因术后感染而造成创口部分或全部裂开，形成过大的疤痕； 4)因疤痕收缩而发生某些解剖标志的牵拉移位等。,继发性畸形的整复时间,唇裂初次手术半年后 伴鼻畸形的唇畸形可与鼻畸形整复同步,继发性畸形二

15、期整复,特点:畸形更复杂;方法灵活多变； 必须提高初期手术的治疗水平。,最常见的术后畸形原因及整复原则,单侧唇裂术后畸形的整复,一、患侧唇高不足,红唇部畸形,红唇部不齐,红唇弓不明显,红唇弓不明显,红唇弓不明显,双侧唇裂二期整复术,双侧唇裂术后上唇过长,双侧唇裂术后上唇过宽,唇裂鼻畸形二期整复,整复手术不涉及广泛剥离鼻翼软骨,可在生长发育各个年龄段进行； 涉及广泛剥离鼻翼软骨,宜在青少年期后完成。,手术不当造成的继发鼻畸形，常见有患侧鼻孔异常、鼻小柱偏斜以及患侧鼻翼基部复位不全,鼻翼软骨移位,鼻尖下方雁形切口，鼻翼软骨内外侧脚交界处褥式缝合。,手术切口,游离患侧鼻翼软骨，切断大翼软骨内脚,上提患侧鼻翼软骨 与对侧鼻翼软骨缝合固定,鼻孔异常,鼻孔异常可有鼻孔过大或过小,鼻孔过大,特点：鼻孔基底过宽、过扁而与健侧不对称 原因：患侧鼻底裂隙两侧定点过于接近裂缘 矫正方法：重新定点，切除一小块菱形组织矫正,鼻孔过小,矫正方法：切开患侧鼻孔底部，并在鼻翼外侧作一三角形皮瓣，利用对偶三角瓣，增加鼻孔底组织。,鼻小柱歪斜,鼻翼基部复位不全,第四节 颅 面 裂,颅面裂的分类 面裂治疗原则,面裂治疗原则,（一）一般原则 全面检查、制定计划 先治疗对生命和功能影响的畸形 先恢复软组织形态 （二）软组织畸形的整复原则 尽早松解对组织和器官的牵拉 为二