肝硬化性心肌病ppt课件

1、瑞金医院心内科。肝硬化患者通常具有潜在的心肌损伤，并且心脏对压力/负荷的反应能力被削弱-肝硬化心肌病(CCM)存在于所有类型的肝硬化中，并且心脏反应降低的程度类似于CCM，这在所有类型的肝硬化患者中更常见。目前，大多数肝硬化患者被认为有不同程度的慢性乙肝。在没有应激刺激的情况下，很难在临床上识别肝硬化患者的外周血管舒张和心室后负荷减少，从而“自动治疗”患者并避免明显充血性心力衰竭的发生。如果心脏有明显的压力(运动/药物负荷、手术等)。)，可能有明显的心功能不全。肝硬化心肌病的临床特征，观察范围：肝硬化患者收缩功能和舒张功能的电生理变化，血清结构和组织学的异常生化变化，收缩功能，受损的心脏收缩功

2、能。研究发现，在药物/运动负荷下，患者的左心室舒张末期压力显著增加。在正常情况下，心脏对舒张期充盈增加的反应是卒中体积显著增加(等长/等长调整)。然而，在这些患者中，卒中体积指数没有增加甚至减少。与正常组相比，极限运动时心输出量增加。48:397407古尔德勒等人，克林投资公司，1969；48:860868凯尔贝克等人，1984年；54:852855 Grose RD，et al .22:326332、肝硬化患者的壁顺应性降低肝硬化心肌病的异常程度与肝功能衰竭的程度相关。与没有腹水的患者相比，有腹水的患者有更严重的收缩反应。黄芳等，Gut 2001493360268275，舒张功能、舒张功能障

3、碍是肝硬化心肌病的另一个突出特征。几乎所有肝硬化患者都被认为有一定程度的舒张功能障碍。肝硬化患者的E/A比下降，反映了舒张功能受损，从而导致心室充盈下降。伪正常化现象肝硬化患者左心室舒张期流入血流减速时间明显延长。与无腹水患者相比，腹水患者在休息和运动时的舒张功能障碍更严重。高张力腹水患者的舒张功能障碍程度严重。通过穿刺泵入大量腹水并注射白蛋白后，舒张功能障碍可部分改善，提示肝衰竭程度与肝硬化心肌病的严重程度有关。Pozzi M，等.肝脏病学，1997；26:11311137 Torregrosa M，et al . J Hepatol 200542:6874，在肝硬化患者中，电生理改变、心电

4、图QT间期延长了30-60%，这与肝病的严重程度同时加重，并且通常改善了肝移植后机电不同步和机械收缩之间的时间间隔，显著增加了变时性功能不全。正常情况下，在适当增加心率的刺激下，肝硬化患者的心率加速反应减弱。确切的机制仍不清楚。心腔内径和组织学。许多肝硬化患者心脏有结构或组织学变化，但并非所有肝硬化患者通常都有左心室肥厚。关于右心室的报道各不相同。肝硬化患者的心脏组织学变化包括心内膜下和心肌水肿、斑片状纤维化、心肌肥大、渗出、核空泡化和异常色素沉着。国际肝病，2003年；38:589598伦塞斯JH等人，AMA阿奇医学实习生，1958年；102:405413，血清标志物。发现肝硬化患者肌钙蛋白

5、I和许多利钠肽升高，其机制尚不清楚。目前，大多数证据支持心脏不良应激的假说。慢性乙型肝炎的筛查，帕特隆博士等著，国际肝病，1999年；29:640643亨里克森JH等人，Gut 200352:15111517 Zambruni A，et al .42:642647，临床影响：肝移植，肝移植对心脏的影响：术中和术后前负荷减少，以及许多其他术中并发症，如大量出血、第三空间的液体流失或液体置换不足，可进一步降低心输出量并危及受损心脏对压力的反应。过多的补液或输血会导致肺水肿，因为负荷过重的心室无法对过度的压力做出反应。56%的移植受者在术后住院期间在x光图像上可见肺水肿。术前心脏储备不足可能与术后低

6、心排血量有关。术前心脏储备低的患者可能有心肌抑制、心脏指数低和肝移植后死亡的可能性增加。然而，已经发现术前心室功能正常的患者术后也可能有左心室心力衰竭，并且没有单一明确的试验来准确预测术后低心排血量，Donovan Cl，等移植1996；61336011801188、肝移植后心脏的变化尚不完全清楚。手术后立即，全身血管扩张和高动力循环可以突然改善。在最初的24小时内，心率、动脉压、肺楔压和全身血管阻力能否改善肝移植术后中长期的心功能变化仍有争议。需要进一步的研究来阐明与心脏传导阻滞相关的心血管变化在肝移植后6-12个月内完全逆转，并且一些研究发现心脏舒张功能在肝移植后第一年内恶化。哈莫迪等。胃

7、肠病学杂志2007；21(suppl A):S029 Torregrosa M，et al . J Haportl 2005；42:6874 Thermarondos G等人，肝移植，2002年；8:690700，临床影响：经颈静脉肝内门体分流术对肝硬化患者的心脏血流动力学有显著影响。TIPS后的心脏失代偿，如心律失常、心力衰竭、心肌缺血和急性肺水肿，可能是由于门静脉血液突然迁移至全身静脉，导致前负荷急剧增加。一些研究观察到，在多变量分析中，TIPS植入后28天测量的E/A1是一年死亡率的唯一独立预测因子(相对风险，8.9；95%置信区间，1.9-41.5；p=0.005).(n=32例)在本

8、研究中，超过50%的E/A1的患者在TIPS植入后第一年死亡，而E/A1患者的死亡率为100%。TIPS或其他治疗后死亡率的主要预测因子应进一步研究，卡扎尼加姆等，Gut 2007563360869875，临床影响：肾功能不全和心泵功能不全通过减少肾灌注在促进肝肾综合征的发病机制中起重要作用，Ruiz-del-Arbol，等。肝脏病学，2003；38:12101218 Ruiz-del-Arbol，et al .42:439447，对肝硬化小鼠模型的研究表明，心肌细胞中-肾上腺素能信号通路存在多种缺陷，包括受体密度降低、Gs蛋白水平降低、腺苷酸环化酶降低以及随后的cAMP生成。心肌细胞质膜双层

9、脂质成分的变化和膜流动性的降低阻碍了蛋白受体在膜中的包埋功能，如钙通道和肾上腺素能受体心脏抑制系统的增加，包括内源性大麻素和生理活性气体如一氧化氮和一氧化碳，心肌细胞收缩的主要兴奋和抑制作用，以及肝硬化期间的变化，肝硬化心肌病发展中的潜在病理生理学机制，Mller S，等. Heart 200287:915、由于没有确切的诊断标准，且对治疗策略的研究也不多，目前很难对诊断和治疗提出具体建议。在无心血管应激的稳定状态下，不需要对亚临床舒张和收缩功能障碍进行积极治疗。由于明显的外周血管扩张，肝硬化患者几乎可以通过“自动保护”避免发展成严重或明显的心力衰竭。然而，在严重心脏压力的情况下，例如败血症、

10、手术或TIPS植入，心室储备的临界状态可能不会被隐藏，从而从潜在状态转变为严重心力衰竭。因此，临床医生必须警惕这些情况下心脏恶化的可能性。如果开始出现明显的心力衰竭，治疗措施通常与非肝硬化性心功能不全相似，包括卧床休息、吸氧和谨慎使用利尿剂。关于使用药物来减轻后负荷的问题仍有争议。与非肝硬化充血性心力衰竭患者的外周血管收缩不同，肝硬化患者的外周血管显著扩张，因此他们对降低前负荷和后负荷的药物的耐受性较低。特别是，血管扩张剂如血管紧张素转换酶抑制剂可能会导致一些患者出现严重的血压下降，而洋地黄和其他强心苷类药物则无益处；对于酒精性肝硬化患者，短效紫丁香苷不能有效增强异丙肾上腺素和多巴胺等改变心肌

11、收缩的-肾上腺素能激动剂，由于-肾上腺素能信号传递的缺陷，对肝硬化和心肌病患者不利。对于大多数非肝硬化充血性心力衰竭患者，推荐使用-肾上腺素能拮抗剂代替激动剂，而肝硬化和心肌病的数据很少。长期使用是否能改善收缩功能障碍或电生理异常仍不清楚。醛固酮拮抗剂研究发现，在服用醛固酮拮抗剂坎利诺酯6个月后，无明显充血性心力衰竭的肝硬化患者左心室室容积和室壁厚度减少。舒张功能也略有改善，但没有统计学意义。可能需要长期治疗来显示明确的和统计上显著的改善。Pozzi M，et al . Am J肠2005；100:11101116、常规肝移植可在术后即刻和早期对心脏造成显著压力，但异常心脏在移植后6-12个月的中期逐渐恢复。因此，肝硬化心肌病似乎是肝硬化的许多并发症之一，可以通过肝移植来改善。进一步制定统一的诊断标准，继续研究发病机制和治疗策