血液系统疾病总论

1、血液系统疾病总论，血液系统结构、血液系统疾病分类、血液系统疾病的诊断方法血液系统疾病的治疗血液学进展，造血器官和造血功能，由血液系统血液和造血组织组成的血液：由血浆和浮游中的血球构成造血组织：造血细胞的分化、发育、成熟和支持的组织器官。 主要造血组织包括骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏、肝脏、胚胎及胎儿造血组织。胚胎期造血，1 .中胚层造血期(胚胎期)人胚胎第2周至第9周，卵黄囊壁上的胚外中胚层细胞是未分化且具有自我更新能力的细胞，这些细胞团结称为血岛，血岛是人类第一个造血中心。 2 .肝脾造血期(胎儿期)胎儿在第4、5个月逐渐退化，此时骨髓、胸腺、淋巴结开始出现造血，肝脏造血的发生是从卵黄囊血岛产生

2、的造血干细胞与血流一起移植到肝脏。 3 .骨髓造血期(出生后)从胚胎第3个月开始，第8个月骨髓造血高度发达，肝脾造血功能减退，血球几乎都形成在骨髓内，青春期胸腺萎缩，淋巴结上生成淋巴细胞和浆细胞。 出生后造血器官，1 .骨髓造血出生后造血唯一的地方，骨髓可分为黄骨髓和红骨髓。 到18岁为止，红骨髓仅存在于扁平骨，存在于短骨和长骨的近心端，黄骨髓保持了造血可能性。 2、淋巴器官造血使骨髓内造血干细胞分化淋巴干细胞，使t、b淋巴前体细胞按照血流分化。 b淋巴祖细胞在骨髓内发育，t淋巴祖细胞成熟至胸腺。 3 .骨髓纤维化、骨髓增生性疾病、恶性贫血等骨髓外造血，肝脾恢复造血功能，也波及胸腺、肾上腺、腹

3、腔脂肪和胃肠。 造血细胞的生成和造血调节，一、概念：造血干细胞(HSC )是各种血细胞和免疫细胞的起源细胞，是第一个具有高度的自我更新能力、多向分化和进一步成熟能力的造血细胞。 增殖分化为各种淋巴细胞、浆细胞、红血球、血小板、单核细胞、各种粒细胞等。 血细胞分化、发育、成熟进化规律影像、淋巴细胞分化影像、二、特征：许多细胞处于G0期或静止期，表面抗原特征：髓系前体细胞： CD34、CD38、HLA-DR、HSC: CD34、Lin-、HSC的存在部位：胎肝、HSC 造血干细胞：造血干细胞，四，出生后HSC作为成体干细胞，主要残留在骨髓中。 大部分HSC处于G0期，部分进入增殖状态，数量稳定。

4、HSC的动态平衡可能与HSC的不对称分裂和细胞因子调节有关。 HSCprogenitor (定向干细胞，前驱细胞)，五、骨髓造血微环境：造血组织实质细胞周围的支架细胞、组织。 可以与造血细胞直接接触，释放某些因子，影响或诱导造血细胞的生成。 包括微血管系统、周围神经、网状细胞、基质和基质细胞分泌的细胞因子和其他结缔组织。 基质细胞：指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、吞噬细胞和脂肪细胞。 细胞外基质：指骨髓中的胶原蛋白、蛋白多糖和糖蛋白。 造血干细胞、细胞因子：造血正向控制因子：干细胞因子(SCF )、村落刺激因子(G-CSF、GM-CSF、Meg-CSF、Multi-CSF )、EPO

5、、TPO、胰岛素样生长因子IGF1、肝细胞生长因子HGF、血小板衍生生长因子PDGF、IL-3造血负向制造血干细胞，比较成熟的祖先细胞，CFU-GM (粒-单系村落形成单位) BFU-E (红系村落形成单位) CFU-Mix (红系村落形成单位) CFU-Mix (混合村落形成单位)，六，研究方法：细胞培养观察村落形成细胞(CFC )，造血干细胞， 比较早期的祖先细胞CFU-Blast cell (原始细胞村落形成单位) HppCFC (高度增殖能力的村落形成细胞) LTCIC (长期培养开始细胞)、造血干细胞、七、HSC损伤相关的疾病：再生障碍性贫血发作性血红蛋白尿骨髓增殖异常综合征急性非淋

6、巴细胞白血病骨髓增殖性疾病、造血干细胞、血液系统疾病分类血液系统疾病、红血球疾病铁缺乏性贫血、贫溶、大细胞贫血、真红血球疾病粒缺、类白血病、惰性白血球综合征单核和巨噬细胞疾病恶组、传单淋巴细胞和浆细胞疾病淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM造血干细胞疾病再障碍、PNH、MDS， 骨髓增生性疾病及ANLL脾功能亢进出血性及血栓性疾病血管性紫癜、血小板减少性紫癜、DIC、ttP、血液系统疾病、血液系统疾病具有与其他疾病不同的特征，全身性表现多，症状和体征多种，缺乏特异性。 实验室检查在诊断中有着突出的地位。 多见续发性血液学异常，酷似原发性血液病。 一、病史：有常见症状和药物和毒物放射性物质接触史、

7、营养食、手术史、月经史和家族史。 二、体格检查：皮肤、粘膜颜色、出血、淋巴结肿大、牙龈增生、肝脾大及腹部肿块、胸骨压痛、血液系统疾病的诊断方法，常见临床表现症状：贫血：头晕、无力、活动后心悸感染：与感染部位相关的出血：鼻血、牙龈出血、月经多、皮肤淤血及其他：黄染、浸润(结膜苍白心率快，心脏杂音感染：与感染部位相关的出血：皮肤出血点、血肿、视物模糊黄疸：浸润：肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛、皮下结节、牙龈肿胀、三，实验室检查的基本诊断方法：血球计数、血红蛋白测定、血球形态学观察骨髓细胞学检查：必不可少细胞化学染色多急性白血病的鉴别是不可或缺的，MPO、NEC、ALK。 网状红血球计数淋巴结和肿瘤的病理

8、学检查：淋巴结活检淋巴瘤的确定诊断和淋巴结炎、转移癌的鉴别脾活检为脾显着增大疾病体液细胞学检查胸水、腹水、脑脊液肿瘤细胞(对诊断、治疗和预后的判断有重要意义)， 血液系统疾病的诊断方法2 .其他实验室检查：出血性疾病检查bt、TT、PT、Fib、APTT，判定各种凝血异常疾病血小板附着和聚集，plt功能溶血性疾病检查游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定、Rous实验尿潜血(血管内溶血)酸溶血蔗糖溶血实验(PNH ) 渗透脆性实验(遗传球)快速血红蛋白还原实验(G6pd缺陷)抗人球蛋白试验(自身无溶)、血液系统疾病的诊断方法2 .其他实验室检查：出血性疾病检查溶血性疾病检查生化免疫检查血清铁蛋白

9、和血清铁蛋白测定(IDA) 叶酸，VItB12(MA) 细胞免疫， 体液免疫和免疫球蛋白带异常(自身免疫血液病)细胞遗传学和分子生物学染色体、融合基因白血病和淋巴瘤的分类影像诊断CT、PET-CT。放射性核素检查包括骨、淋巴瘤的显像和红血球破坏的检测、血液系统疾病的诊断方法、血液病的实验室检查项目很多，如何选择、综合分析，全面考虑，一般治疗中抑制正常血液成分的去除和异常功能的造血干细胞移植、血液系统疾病的治疗，一般治疗中饮食、营养、精神和心理治疗二、病因脱离原因、血液系统疾病的治疗；三、维持正常血液成分及其功能补充造血所需的营养：叶酸、维生素B12、铁细胞因子刺激造血：慢性再障碍时应用雄激素切

10、除脾：遗传细胞的养子免疫：将致敏淋巴细胞或淋巴细胞的产物给细胞免疫功能降低的肿瘤患者成分输血和抗感染药的使用、血液系统疾病的治疗、四、抑制异常血液成分的去除和异常功能的化疗和放射治疗采用对不同细胞周期起作用的化疗药和射线、x射线等电离辐射杀死白血病和淋巴瘤细胞。 诱导分化的全反式维甲酸、三氧化二砷促进m-3细胞凋亡，分化成正常成熟的粒细胞。 一种特异性去除白血病细胞的新方法。 血液系统疾病的治疗，治疗性血液成分可以通过血球分离器，选择性地去除血液中的某些成分，治疗骨髓增殖性疾病、白血病等。 血浆置换术可以治疗巨球蛋白血症、某些自身免疫病、同种免疫性疾病及TTP等。 血液系统疾病的治疗、免疫抑制

11、应用糖皮质激素、环孢素、抗淋巴细胞球蛋白等减少淋巴细胞数量，抑制其异常功能治疗自身免疫性溶血、ITP、AA及异基因造血干细胞移植时发生的移植物抗宿主病等。 抗凝和溶栓治疗为了防止像DIC一样进一步消耗凝固因子，采用了肝素抗凝。 血小板过多时，为了防止血小板异常聚集，可以使用双嘧达莫等药物。 形成血栓后，可以使用尿激酶、t-PA等血栓溶解栓。 血液系统疾病的治疗，五是造血干细胞移植通过预处理，去除异常的骨髓造血组织，移植健康的造血干细胞，重建造血和免疫系统。 这是可以根治血液系恶性肿瘤和遗传性疾病等的综合治疗方法。 血液系统疾病的治疗，血液学的进展和重要性，18世纪发现血球，20世纪初红血球血型1936年人工生产放射性核素32p的1948年，使用化学药物治疗淋巴瘤等血红蛋白分子结构，用PCR法测定融合了基因白血球抗原(HLA )的研究重组DNA技术1992年，发现三氧化二砷治疗急性早幼球白血病。 18世纪发现白血病，21世纪ALL和APL可以获得75%的治愈率。 血液系统恶性肿瘤的