出血性疾病基础概念及凝血谱.ppt

1、血液性疾病的基本概念和凝血光谱测量，嘉兴第一医院检查和孙力，正常生理状态，生理状态下血液在心脏和血管内循环到流体状态，不会发生出血或血栓，主要是由于身体正常的止血和凝血功能以及抗凝血机制平衡运动状态引起的。当身体正常止血和凝血功能受损或抗凝机制提高时，出血容易发生，临床上被称为出血性疾病的基本概念。相反，凝血过程提高会引起血栓形成，称为血栓性疾病。本节主要讨论出血性疾病。基础概念，出血性疾病的临床特点超过皮肤、粘膜或内脏自发性出血或轻微创伤后出血。肺核咯血、溃疡病出血、食管、静脉曲张破裂出血、外伤或手术创伤引起的出血等血管机械损伤导致的出血不属于出血性疾病的范畴。基础概念，身体完整有效的止血功

2、能由以下因素维持：完整的血管壁；有效的血小板数量和功能；凝血系统(凝血因子)和抗凝及纤溶系统之间的平衡。基本概念，出血原因血管壁有缺陷；血小板计数异常或功能缺陷；凝血机制紊乱：凝血因子缺陷；循环系统中抗凝剂增加或纤溶亢进。引起出血的原因可能是单一原因缺陷，也可能是多种原因复合的缺陷。正常止血，凝血机制正常止血机制需要血管壁，血小板，凝血系统参与。止血过程可以分为止血两个阶段，以血小板和血管壁的作用为中心，形成血小板血栓。以凝血因子作用为中心的纤维素血栓的二次止血。血管损伤 血管壁血小板凝固血(反射；附着(激活)血管活性物质)凝血酶释放纤维蛋白纤维蛋白 纤维蛋白原血小板血栓纤维蛋白血栓第一阶段止

3、血第二阶段止血，血小板作用血管损伤后1。血小板附着(vWF参数)；血小板聚集(纤维蛋白原介导)；3.血小板持续释放激活，释放反应，加速血小板聚集，形成血小板血栓(白色血栓)，到达止血一期(一期止血)。4.提供血小板的膜磷脂(PF-3)，加速凝血酶(凝血酶原)和凝血酶的形成。5.血栓收缩蛋白能收缩纤维蛋白网，使血栓更结实。凝血因子作用外源性凝血途径凝血共同途径凝血酶原纤维蛋白内源凝血酶原凝血途径纤维蛋白单体交联后不溶性稳定纤维蛋白原形成、纤维蛋白血栓闭塞创建的第二阶段止血。纤溶系统的作用纤溶系统的作用纤溶酶原活性将纤溶酶原作为纤溶酶原(PL)，纤溶酶的作用如下：纤维蛋白原，分解为碎片x，y，d，

4、e，b1-42及其附属物a，b分解成非交联纤维蛋白单体，片段X ，Y ，d，E ，b15-42及其附属物a，b，c，h；纤维素。分解为x、y、D、e、D-二聚体(D-D)和其他复合体。出血性疾病的诊断出血性疾病的诊断及检查主要明确出血的原因。一般通过详细完整的采集兵力和身体检查，可以得到初步印象。然后通过实验室检查进行诊断。出血性疾病的临床确认 有在短时间内止血的效果。反应慢的女性遗传性凝血因子障碍更常见。男性多家庭经常发生-出血可能主要是由于血小板数量和异常质量，或者毛细血管壁的渗透性和脆性增加。经常使用出血时间(BT)测量和血小板计数(BPC)作为筛查。测定出血时间，出血时间(BT)是指在

5、标准状态下穿透皮肤毛细血管后，血液从伤口自然流动到自然停止的时间。出血时间的长度主要取决于血小板的数量和功能，在一定程度上取决于血管壁的渗透性和脆性变化。出血时间是1。血小板减少主要或次要血小板减少紫癜。2.血小板功能异常，巨大的血小板综合征等。3.严重缺乏某些凝血因子，例如血友病(von-Willebrand disease，vWD)、播种血管内凝血(DIC)等。临床意义：4。遗传性出血性毛细血管扩张症，其他血管性紫癜等血管壁异常。5.抗血小板药物的使用包括乙酰水杨酸(阿司匹林)、迪布尼莫(潘生丁)等。血小板计数血小板计数(platelet count，BPC或PC，PLT)计算单位体积(l

6、)血液中的血小板计数。这是反映骨髓生成和血小板释放、血小板消耗和破坏之间平衡的检查。目前使用了很多自动血液分析仪测试。临床意义 1。血小板减少血小板 40109/L称为血小板减少症。血小板减少的原因包括：(1)在骨髓增生病(MPD)中发现，例如原发性血小板减少症、真性血细胞增加症、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化早期等。(2)第二次增加：见于急性感染、急性溶血或出血、特定恶性肿瘤、胰腺切除术后等。筛选测试结果分析1。Bt和BPC都是正常人或单纯血管壁通透性或脆性增加的血管性紫癜(部分BT也可能延长)。2.BT延长，BPC减少主、次血小板减少紫癜。3.BT延长，BPC增加原发性或反应性血小板减少。4

7、.Bt延长、BPC正常血小板功能缺陷或血管性血友病、低(无)纤维素血症等特定凝血因子缺陷。毛细血管脆弱性检查，也称为多发性癌症检查，血管壁异常检查1。毛细血管阻力测试。2.出血时间测量。3.血友病因子抗原(vWF:Ag)的测定。4.其他。血小板异常检测1。血小板数。血小板平均体积及血小板分布宽度的测定。3.出血时间测量。4.骨髓检查。血小板相关免疫球蛋白(PAIgG)的测定。血小板附着测试。血小板聚集试验。8.血小板相关因素的测定。9.血液回退试验。止血缺陷的二期筛选检查表明凝血障碍或抗凝剂引起的止血功能缺陷。凝血因子缺乏或体内产生生理或病理性抗凝剂，导致出血的情况。常用活化部分凝固酶时间(A

8、PTT)和血浆凝固酶时间(PPT)作为筛选试验。APTT和PT测试测试的重要性。APTT是一种更灵敏、更精确的测试，内源性凝血路径没有障碍物。PT是反映外源凝固途径的无障碍主要试验。部分凝血酶时间激活部分凝血酶时间激活(APTT)测定主要用于检测内源性凝血途径的障碍，因为它反映了除因子 以外的其他内源性凝血因子(因子，)的缺失，在接受检查的血浆中加入接触因子(f)激活剂(通常称为白土剂“kaylin”)和血小板第三因子(PF-3，通常代替粗磷脂)，搅拌后加入Ca，立即记录血浆凝固的时间。注意值 35到45 s (32到43 s)。与正常对照组相比，延长10 s以上是罕见的。APTT的注意事项，

9、1，标本把血液抽走，及时反转搅拌，不要有美和血液凝固。2、抗凝剂必须是柠檬酸钠109mmol/L，1: 9抗凝剂。3、标本最晚不超过2h，必须按时测试。4、血浆的分离应为3000转/分，离心10分钟。5、紧急活化剂包括白色粘土、硅藻土、鞣酸、紧急活化剂不同的APTT结果三类。临床意义 1。aptt是因子，休克邻苯二甲酸(PK)，高分子量休克酞(HMWK)和因子(纤维蛋白原)缺乏，特别是因子，缺乏2.APTT缩短在血栓前状态和血栓前疾病中发现。3.APTT是抗凝治疗的好指标。特别是肝素监测的首选指标一般APTT是正常对照组值的1.5-2.5倍，是最佳抗凝效果。血浆凝血酶原时间血浆凝血酶原时间(P

10、PT，经常PT)测定是反映所有外源凝血因子(包括因子，纤维蛋白原缺乏)的主要检查，没有检测外源凝血途径的障碍在被检查的血浆中加入组织凝固酶(f )，加入Ca，记录血浆凝固的时间。PT测试注意事项，1，标本要善于抽血，及时翻过来，没有美和血液凝固。2、抗凝剂必须是柠檬酸钠109mmol/L，1: 9抗凝剂。严重贫血，适当的抗凝剂，调整。3、标本要及时检查，一小时内完成。4 不超过4h，4h，-20可放置2周，-70 可放置6个月。4、必须选择ISI，55%时调整抗凝(ml)-(100%-HCT) *血液(ml) *0.00185。参考 1。凝血酶原时间(pt)11-13s。与正常对照组相比，患者

11、测量值超过正常对照组3s以上是罕见的。2.凝血酶原时间比率(PTR)是被检查血浆的PT(s)/正常对照组血浆的PT(s)。参考值为1.00.05。3 .its(international normalized ratio，INR)，参考值1.00.1。ISI是国际敏感度指数，主要用于表示不同属或器官来源的组织凝固酶(f )的敏感度，用于“标准化”各种实验室中使用的不同种类组织凝固酶的活性，以获得各实验室报告的PT值的可比性。ISI越小，组织凝固酶的敏感度越高。(1)先天性因子，缺乏。(2)后天性凝血因子缺乏：严重肝病；非生丁k缺乏(因子、为维生素k依赖性因子)；使用抗凝剂； DIC、纤溶亢进；有抗凝血酶抗体或异常凝血酶原和异常纤维蛋白原。2 .PT缩短见于血液凝固状态，如心肌梗塞、脑血栓、深静脉血栓(DVT)、多发性骨髓瘤等早期和血栓性疾病。3.一般华法林治疗，PT-INR为1.52.0，pt-INR 3.0出血事件的增加导致PT-INR 5.0出血风险激增。筛选测试结果分析1。aPTt和pt只存在于正常或遗传性二次因子x 缺陷。2.aPTt延长，pt正常内源性凝血途径缺陷引起的血友病a，血友病b，血浆血栓血栓血栓血栓前酶前体(因子)缺损；或血液循环中有抗因子的，或-