原始神经外胚层肿瘤PPT参考幻灯片.ppt

1、原神经外胚叶肿瘤(PNET)，1，原神经外胚叶肿瘤PNET -内容，概述临床特征影像学表现鉴别诊断，2，原神经外胚叶肿瘤概述，原神经外胚叶肿瘤(primitive neurotodermal tumour)侵袭性增长，广泛的脑脊液传播，最坏的预后，大部分仍需病理诊断才能确诊。近年来，通过细胞培养和分子生物学研究发现，原神经外胚层肿瘤(PNET)和Askin瘤与尤文氏肉瘤一样，属于周围的原始神经外胚层肿瘤。-嗯？3，按起源分类，周围-PP net较为常见的中心- cP net为小脑半球-髓母细胞瘤PNET的罕见病理特征，组织形态为恶性原发性细胞瘤侵袭性生长，广泛脑脊液扩散，原始神经外胚层肿瘤概述

2、，4，pnet -临床特征在儿童中发现很多-小脑积水母细胞瘤成人很少见。-膜上cp net患者大部分以脑压增加症状为第一症状。头痛、呕吐等。pPNET -看得更多。儿童和青少年可能在青少年恶性肿瘤约第二位全身发生。以骨骼和软组织为中心，认为脊椎侧、胸壁、下肢最好的部位的肿瘤生长迅速，恶性高，经过短，预后不好。早期，骨、肺和脑转移、5、外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)、尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)被定义为展示神经内胚叶分化不同程度的小圆细胞肉瘤。Ewing肉瘤是指神经内胚叶分化证据不足的肿瘤。PNET被分类为具有神经内胚叶分化特性的肿瘤，由光镜、免疫组织化学或电子显微镜评价。Ew

3、ing肉瘤/PNET相对罕见，比骨髓瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤占6 8%，男性的发病峰值为1020岁。6，外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)，临床症状：Ewing肉瘤/PNET主要是长骨的骨干和骨骺干部，骨盆和肋骨也经常重复的部位。最常见的症状是病变部位的疼痛和肿块、发烧、贫血、白细胞计数增加、血液沉淀速度等。病理性骨折不常见。组织病理学：肿瘤形态多样。大部分是由细胞核、染色质、少量透亮或嗜酸细胞质、细胞膜不明确的小原细胞组成的。有些肿瘤的肿瘤细胞很大，有明显的核，轮廓不规则，偶尔呈梭状，有些情况下Homer-Wright ju，坏死，其余的肿瘤细胞被血管包围。7，案例1，男性，16岁。主张：伴有

4、间歇性血尿的腰痛10多天。目前病史：10多天前没有引起尿道素等疼痛的明显原因。排尿后缓解，无脓性分泌物，7天前间歇性肉眼血尿痊愈，水色冲洗，量不多，没有血液，无法在当地医院正确接受症状治疗，为更好的治疗来到我们医院的诊所，彩色多普勒超声提示：骨盆低回声肿瘤，大小约7.2X5.9cm，5.4X4.5cm之前的历史：阑尾手术8年，输血历史：没有。检查结果：ca 125:87.7 u/ml(0-35)；白细胞：10.51X109/L .8；CT扫描：9；CT增强：10；病理免疫组织化学：Vimentin()、CD99()。11，案例2，患者，女性，8岁。主张：间歇性右下肢疼痛6个月以上。现役人员：半

5、月女童间歇性右下肢疼痛，跛行，无四肢肿胀发热，无系统诊断和治疗增加1天，大学附属医院腹部MRI检查结果：腹部肿瘤。没有腹痛、呕吐、大出血、黑色等的孩子们现在需要住院治疗。过去史：否定肝炎史，否定手术，否定受伤史。检查结果：肿瘤标志物正常，血液检查正常。，12，CT扫描：13，增强，14，病理： (骨盆活检)，周围原始神经外胚层肿瘤(PNET)/骨外肉瘤。免疫组织化学：Vimentin()、CD99()。15，案例3，患者，男性，24岁。主张：右侧髂骨肿瘤被发现近两年。现役人员：2年前没有明显的右臀部不适、间歇性疼痛、小腿后内、脚等麻木原因。腰椎间盘突出症治疗、不适、疼痛等症状没有改善，通过x线

6、摄影考虑右髂骨巨细胞瘤，为我院骨科进一步治疗。过去史：否认肝炎史，否认13岁时右侧尺骨鹰嘴骨折的史。16，17，18，病理：髂骨游离肉瘤，19，病例4，患者，女性，20岁。主张：左鼻子塞了两个多月。贤医：患者2个月前出现了左鼻塞症状，没有明显原因，反复抗炎疗法没有缓解。为了进一步接受治疗，来到我们医院，以“左鼻息肉”来我们系。病后左侧鼻腔的鼻涕，腥味，嗅觉减退，头痛，鼻出血没有病史。过去史：否认肝炎史，没有发现药物过敏史。检查结果：血液正常，肝肾正常，肿瘤标志物未确认。20，21，病理：(左鼻和额窦)原始神经外胚层肿瘤/骨Ewing肉瘤(PNET)。免疫组织化学：Syn(弱)、CD56()、S

7、-100(部分)、Ki-67(约20% )CD99()。22，案例5，患者，女性，28岁。声称：发现右下大腿肿瘤8个月。现病史：8个月前右股骨下半部后出现外侧肿块，由于没有进行进一步的诊断和治疗，肿块逐渐增加，1天前访问宁城蒙中医院，x线摄影：右股骨后软组织的肿块钙化-骨化性肌炎？彩色多普勒超声：左大腿软组织强回声组。过去史：拒绝肝炎的病史，2年前剖腹产。检查结果：血液检查正常，未进行肿胀。23，t1，T2，PD，t1，t1fs，t1c，24，病理： (右大腿细针活检)，(右大腿细针活检)病变与皮质骨肉瘤一致。免疫组织化学：vitrin()、SMA(区域)、S-100(-)、Ki-67(低增殖

8、指数)。25、ES概述、Ewings sarcoma、ES、extraskeletalEwings sarcoma、EES和原始神经外胚叶肿瘤外骨骼尤文氏肉瘤(EES)指的是与原始骨骼的尤文氏肉瘤类似的情况。26，发病部位，幽门肉瘤(Ewings Sarcoma，ES)良好发育 30岁，男性：女性1.2: 1，骨内：长骨的好主干(主要是股骨、胫骨和肱骨)，肋骨和局部疼痛、肿胀、红、热、热、不舒服、体重减轻、白细胞增加、血液沉加速等一系列症状可能误诊为骨髓炎。外骨骼：多发生在脊椎、腹膜后、胸部、下肢的软组织。好的毛发部位更深，生长快，经常无痛，转移率高，预后差，肺、淋巴结和骨转移早期出现。27，

9、骨Ewings分类：(1)骨破坏基础，少量骨膜新生骨或小针骨形成。(2)硬化型，肿瘤部位的骨质增生硬化，很多针状和骨膜新生的骨骼出现在皮质外，骨骼破坏不容易观察，或只能看到轻微的骨骼破坏。(3)混合、骨破坏和骨膜增殖基本上具有等量的混合性能。28，影像学所见：骨游离肉瘤x线，CT所见：髓内骨破坏，骨膜反应，软组织肿块。病变界限不清，像筛孔和虫蚀一样被破坏，但没有大骨缺损，一般没有扩张性，骨破坏区域普遍。尤文肉瘤不会形成肿瘤骨和肿瘤软骨，因此在破坏区和软组织中不存在肿瘤骨和钙化。破皮骨膜反应只有1/4，也表现为辐射针状或鼻咽三角。29，MRI:确定骨骼内外入侵的范围，尤其是骨骺板。T1低到中等信

10、号；细胞成分少的部位和坏死部位信号强度低，T2高信号。强化仅发生在细胞成分多的地区，肿瘤供血动脉丰富，肿瘤内血管多，可以区分肿瘤和肿瘤周围水肿。30，外部尤文肉瘤，外部尤文肉瘤(EES)是罕见的恶性肿瘤，攻击性强，发病率在尤文肉瘤中只有16%，可以在各个年龄段发病，对青少年来说更常见，成人很少发生，发病率约为ES的1%ES/PNET具有向多方向分化的潜力，具有向神经或原始子叶等其他方向分化的特性。ES和PNET都是组织形态小的圆形细胞，但两者在病理学上仍有不同之处。31，基因突变，尤因育种特征：染色体22q12上EWS基因(EWSR1)的融合，如ETS基因家族的其他成员(FLI1，ERG，ET

11、V1，ETV4，FEV)。EWS-FLI1融合转录与第11染色体的EWS和FLI1易位融合，t(11；22)(q24；Q12)在85%的尤文肉瘤中确认。在5%到10%的情况下，EWS与ETS基因家族的其他成员融合。32，病理，组织学形态学：PNET的肿瘤细胞光学显微镜核为微粒子，核仁，细胞质，个体细胞PAS阳性，形成良好的Homer-Wright式组，电子显微镜肿瘤细胞细胞细胞素经常有神经内分泌粒子和微管，细胞质在ES的细胞光学显微镜下，多核像灰尘一样，细胞核小而不明显，细胞质可见囊泡或透明带，PAS阳性，有时见假菊花组，不Homer-Wright菊花组的形成。免疫组织化学也有很多不同之处。3

12、3，鉴别诊断：急性骨髓炎，压力骨折，骨干结核，网状细胞肉瘤，骨肉瘤，霍奇金病，骨嗜酸肉芽肿。34，识别点：网状细胞肉瘤：原发性骨肿瘤，起源于骨髓或松质骨，骨扩散损伤，如尤文图斯，但没有针状骨，年龄，30-40岁以上，临床症状较轻。骨肉瘤：针状骨大小、形态、厚度多种多样，是外骨骼软组织中常见的肿瘤性新生骨。35，u-ing肉瘤和骨髓炎识别，36，u-ing肉瘤鉴别诊断：(1)胚胎横纹肌肉瘤(2)神经母细胞瘤(4)转移性小细胞癌(5)未分化滑膜肉瘤(6)无色素小细胞病理：右侧髂骨外周原始神经外胚层肿瘤，41，病例1，pnet -病例分析，病例：2岁，男性儿童右侧髂骨可溶性骨伤，骨膜反应更明显。 大

13、软组织肿块T1WI以等信号T2WI略高的信号，42例，病例1，pnet -病例分析，鉴别诊断：髂骨发生的幽门瘤以硬化为主的pPNET以骨质溶解性骨质破坏为主，硬化罕见，幽门瘤识别困难。小圆细胞低分化恶性肿瘤，43，病例2，pnet -病例分析，病史，患者，男性，47岁颈部疼痛3年以上上肢弱点，麻木感1月以上，44，病例2，pnet -病例分析，45 高恶性MRI: T1或T1，稍微长的T2或其他T2信号CT:高或短的T2信号DWI:高或等密度DWI:高信号增强：实质部分通常程度强化，均质或不均匀，47，中枢神经系统外胚叶肿瘤，中枢神经PNET是组织学上较小的脑髓母细胞瘤2000年在WHO神经系

14、统肿瘤分类中，将胚胎性肿瘤分为髓上皮瘤、旁膜细胞瘤、髓母细胞瘤及其转化，以及膜的原始神经外胚叶肿瘤及其转化(包括神经母细胞瘤)四类。帐篷的原始神经外胚叶肿瘤还有其他名称，例如大脑髓母细胞瘤、脑神经母细胞瘤、脑神经母细胞瘤、蓝瘤等。48，2016 WHO中枢神经系统肿瘤分类，49，中叶细胞，非脑膜上皮瘤，孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤b: 1，2，3级血管母细胞瘤上皮血管内皮瘤血管内皮瘤血管肉瘤kaposi肉瘤ying肉瘤/外周原始神经外胚层髓母细胞瘤(遗传学上定义的髓母细胞瘤)髓母细胞瘤(组织学上定义的髓母细胞瘤)髓母细胞瘤、NOS多层菊花群胚性肿瘤、C19MC是多层菊花群胚性肿瘤、no树突状细胞瘤中枢神经系统神经细胞瘤中枢神经系统胚性肿瘤NOS非结构畸形样/横纹肌瘤，52，cPNET-overview(概念)，PNET是一种非常恶性的肿瘤，目前由大脑或鞍区未分化或未分化的神经上皮构成，它在阻挡层发生得多，在膜层发生得少。神经细胞星形细胞肿瘤细胞分化为脑细