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文档简介

1、生长激素缺乏症GHD重庆医科大学附属儿童医院刘小燕副教授。概述，生长激素缺乏症是由于垂体生长激素分泌不足或结构异常、受体缺陷等引起的儿童生长发育障碍等原因导致的，具有同龄、同性正常健康儿童生长曲线3%以上或2标准偏差以下的儿童肾脏。李汇率海外学龄儿童1/4000-1/5000，生长激素分泌调节，(-)，概述，生长激素分泌方式影响脉冲昼夜节律睡眠或峰生长激素分泌因素的睡眠运动饥饿剂(胰岛素精氨酸雷多瓦酶)增加生长激素分泌，生长激素的生理功能促进合成代谢：促进蛋白质合成，脂肪分解肌肉，组织，器官细胞增殖促进生长特发性下丘脑垂体功能障碍(最主要的原因)是由神经递质-神经激素功能通路缺陷引起的脑分泌神

2、经递质(多巴胺，血清素，单胺，乙酰胆碱)下丘脑ghrh分泌垂体分泌GH 8856。原因，第二，第二，下丘脑垂体功能障碍肿瘤感染创伤性脑辐射损伤3，遗传性垂体发育异常罕见5%家族性GH1基因缺陷生长激素受体缺陷：Laron综合征4，其他原因精神(暂时):情绪障碍性侏儒症，原因，GHD患者325人特发性，临床症状，短生长，慢平衡生长速度10ug/L GHD生长激素除外10ug/L进一步诊断，实验室检查，第一，血清生长激素测定诊断检查(药源性检查)结果判断：两种以上药物没有刺激GH峰10ug/L:生长激素，生长激素分泌功能检查。实验室检查，第二，骨龄测量，实际年龄2岁以上3岁，其他检查血清IGF1测

3、量：颅骨CT，MRI:不包括颅内肿瘤，脑发育异常，诊断标准：GH 5cm/年刺激，骨龄为1，鉴别诊断，家族性矮小的身体父母个子小，儿童肾脏在3%以上，生长速度5厘米/年，骨龄与年龄成正比，智力和性发育正常，生长激素正常。鉴别诊断，宫内发育不良(小于胎龄)出生时身高，同胎龄儿童不到10%，正常低生长速度，骨龄正常。生长激素大部分正常。鉴别诊断，先天性卵巢发育综合征(特纳综合征)少女，身材矮小，第二性征不发育，特殊的身体特征(颈部短，颈蹼，肘外翻，后脚低，乳距离宽，色素痣等)可以通过染色体核型分析确认。治疗，替代治疗剂：基因重组人生长激素(r-hGH)容量：0.1u/kg/d皮下注射qn 6-7次/周治疗：持续到骨骺愈合疗效：开始年龄越小，效果越好。治疗，多发性垂体激素缺乏补充激素缺乏补充激素缺乏补充激素缺乏TSH-ACTH不足补充-糖皮质激素和FSH/LH不足补充-青春期补充性激素，复发性生长激素缺乏症的临床症状生长激素缺乏症的诊断和鉴别诊断。事故，1。生长激素缺乏症的临床特点是什么？2.生长激素缺乏症的实验室检查中

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