原发性醛固酮增多症

1、原发性醛固酮增多症。醛是一种内分泌腺体疾病。原醛是肾上腺皮质的一种肿瘤或增生，它分泌过多的醛固酮，储存钠并排出钾，扩大体液体积，升高血压，并抑制肾素-血管紧张素系统的活性。乙醛是一种导致高血压的内分泌疾病。继发性高血压的发生率约为10%20%。病因： 1、内分泌性高血压：原发性醛固酮增多症(醛固酮)、皮质醇增多症(库欣综合征)、嗜铬细胞瘤等。2.肾性高血压：急慢性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎(晚期)、肾结石、肾肿瘤等。3.强直性脊柱炎引起的大动脉炎和肾动脉狭窄。4.其他：例妊娠高血压和颅内压增高。内分泌性高血压最常见的继发性高血压和内分泌性高血压都与肾上腺疾病有关：原醛的最常见病因。高血压的发病率

2、约为15%。肾上腺醛固酮瘤55% 65%，高血压性特发性醛固酮增多症35% 45%，药物治疗糖皮质激素抑制性醛固酮增多症原发性肾上腺皮质增生1%，产生醛固酮的肾上腺癌1.2厘米结节；薄层扫描(2.5 3毫米):个0.6 0.8厘米结节；4.打字测试1)。肾上腺静脉取样(AVS) 2)。体位测试3)。盐水试验，诊断原醛的步骤，1。筛选试验-arr(ALD/肾素比率)血浆醛固酮/血浆肾素活性(ng/dl/ng/ml-1h-1) *机制：随着细胞外液体积的增加而增加血浆醛固酮，而PRA被抑制。*测量单位：血浆醛固酮ng/dl，血浆肾素活性为ng/ml-1h-1 *醛固酮ARR的范围为：740(204

3、0)(中国为24 ng/dl/ng/ml-1h-1)。*对3360名受试者进行常规抗高血压药物治疗效果不佳的筛查，这些受试者为患有高血压、自发性高血压或利尿剂引起的低钾血症以及肾上腺ct异常的年轻(40岁)受试者。在测定血浆肾素、血管紧张素II和血浆醛固酮之前，应停用以下药物4周：螺内酯(拮抗醛固酮)和雌二醇(盐皮质激素样作用)；噻嗪类利尿剂(引起低钾)吲哚美辛和噻嗪类利尿剂(阻断血清素和干扰促肾上腺皮质激素)停用2周；停止使用： ACEI和钙拮抗剂(减少醛固酮合成和增加血钾)、拟交感神经药和肾上腺素能阻断剂(降低血浆肾素活性)1周；确证试验原理确证试验：钠负荷后，除原醛外，其他生理或病理性醛

4、固酮增多明显受到抑制，但原醛醛固酮自发分泌过多的特征依然存在。一般认为，钠负荷后，原醛的高醛固酮水平(绝对或相对)不能正常抑制。静脉盐负荷试验(SLT)注入2升0.9%的盐水。身体姿势是躺着还是坐着。ACTH刺激试验，夜间口服dxm 1mg，第二天上午8: 00躺在ACTH 25g静脉中，测定刺激前后90分钟的血浆醛固酮水平，以确定原始醛的另一个新指标， 急性早幼粒细胞白血病和IHA病组之间急性早幼粒细胞白血病组诊断的时间点AUC (95%置信区间)最佳敏感性特异性(ng/dl)(%)(%)0.622(0.443-0.801)11.0 65.2 56.3 30分钟0.851(0.731-0.9

5、70)41.5 82.6 81.3 60分钟0.889(0.788-0.989)47.3 78 0.623 (0.472至0.775) 12.9 47.8 69.4 30分钟0.855 (0.745至0.965) 42.2 82.6 86.1 60分钟0.885 (0.794至0.976) 43.6 82.6 86.1 90分钟0.913 (0.838至0.988)37.0之前的非PA组定位试验、影像学检查、层厚2.5 3毫米的CT扫描。CT诊断肾上腺腺瘤的敏感性为58 75%。腺泡直径通常为20毫米，腺瘤为1.3毫米；CT:扫描层厚度2.5 3毫米，表现为直径0.8厘米的腺瘤或结节或单侧或双

6、侧肾上腺增生；高分辨率CT能提高肾上腺疾病的诊断率。CT诊断肾上腺腺瘤的敏感性为58 75%。将APA与BAH区分开来的敏感性为80 85%。核磁共振成像：在分型诊断方面前景广阔且成本高昂。CT:左侧肾上腺圆形低密度肿块(合并临床醛固酮瘤)，4。打字本地化测试，1)。肾上腺静脉取样：经股静脉插管，经导管直接从双侧肾上腺静脉和下腔静脉采血，测定醛固酮和皮质醇的浓度，并比较醛固酮和皮质醇浓度的比值。这被称为标准化醛固酮浓度。怀疑是自动配药系统，但直径基值是33%。18-羟基脱氧皮质酮明显增加并略有增加。赛庚啶试验没有变化。它抑制30%。131 I CHOL A扫描局部辐射浓度。AVS(阿希/阿洛)

7、和/或(空调)高/(空调)低 2、APA和IHA扩散并集中在两侧。原醛的诊断概述：1。例特发性高血压伴或不伴低钾血症(肾性缺钾)的临床表现：2.阳性标准化ARR筛查试验；3.确证试验符合原醛的诊断；3.盐负荷后血浆醛固酮5 6 ng/dl；4.影像学：腺瘤或结节或单侧或双侧肾上腺增生可能正常；5.AVS提示肾上腺醛固酮瘤可能是双侧肾上腺增生。6.肾上腺腺瘤或结节或单侧肾上腺增生手术治疗后，血压降至正常或原抗高血压药物减少或所用药物种类减少。螺内酯可纠正BAH低钾血症或降低高血压。鉴别诊断、疾病PRA Ald、其他特征、恶性高血压、严重高血压、有时低钾血症、原发性低肾素高血压、正常低钾血症、正常

8、肾动脉狭窄、有时低钾血症、盐缺乏性肾病、血尿素氮升高、肾功能下降、酸性肾素肿瘤高血压、低钾血症库欣综合征、高氮或低氮或低氟、有时低钾血症、低钾血症、功能性盐皮质类固醇、11-BHSD、小剂量dxm、对Liddle综合征的良好反应、对螺内酯无反应、对甲氨蝶呤的良好反应皮质类固醇可治疗原发性醛类高血压、低钾血症，DXM可纠正先天性肾上腺增生：11-羟化酶缺乏或低DOC 17-KS、高血压、低钾血症17-羟化酶缺乏和不确定DOC皮质酮17-KS 17-OHCS原发性醛固酮增多症反应良好、高血压和低钾血症的鉴别诊断。常染色体显性遗传疾病。有一种家庭聚集的现象，在人群中的发生率是零星的。年轻人的高血压。

9、机制：肾单位远端上皮细胞钠通道异常激活，钠重吸收过度，导致体积扩张和高血压。远端小管钠钾交换增加，而钾含量低，碱被取代。低钾和低镁经常共存。皮质球状带容积扩张，血浆肾素减少，低钾血症和醛固酮减少。内部数据：RAA醛5.95(5.95 17.4纳克/分)(测量两次)PRA 0.05 0.01 (0.05 0.79纳克/毫升-1小时-1。)在Liddle综合征患者中。治疗：阿米洛利和曲安奈德可特异性阻断远端上皮细胞的钠通道，减少钠的重吸收。阿米洛利10mg 2/d3/d或三胺苯酮100 mg 3/d。血压和血钾均改为维持剂量：阿米洛利2.5mg 2/d 5mg 2/d 3/d或三胺苯酮50 mg

10、1/d 2/d。螺内酯治疗无效，但加重病情。内部数据：一名21岁的女性患者被诊断为Liddle综合征。阿米洛利或曲安奈德能控制血压和正常血钾。曲安奈德50 100mg3/d。妊娠期间，不使用上述两种药物，血压无明显升高。高血压和低钾血症的鉴别诊断：Liddle综合征，概述：肾上腺皮质合成酶系统缺陷，糖皮质激素合成减少和ACTH增加，刺激具有盐皮质激素活性的类固醇(如脱氧皮质酮DOC)的形成。双侧肾上腺皮质增生。糖皮质激素补充用于抑制促肾上腺皮质激素后的血压下降。先天性肾上腺皮质增生1。17- OHD 2.11- OHD表观盐皮质激素综合征，高血压和低钾血症的鉴别诊断：真盐皮质激素综合征，先天性

11、肾上腺皮质增生图片：17-羟化酶缺乏，胆固醇，孕烯醇酮，孕酮，11-脱氧皮质酮，皮质酮，醛固酮，17a-羟基孕烯醇酮，11-脱氧皮质醇，皮质醇，脱氢异雄甾酮，雄烯二酮，睾酮，雌激素，雄激素合成途径，17a-羟基化E，皮肤色素沉着，17aU17-ks和17OHCS在24h内较低。兴奋后促肾上腺皮质激素增加，包括P450秒、3羟基类固醇脱氢酶、3羟基类固醇脱氢酶、11羟基化E、21-羟基化E、11羟基化E、19羟基雄烯二酮、21-羟基化E、11羟基化E、11盐皮质激素表观过量(AME)是11羟基类固醇脱氢酶(11HSD)和11HSD基因突变的先天性缺陷。这在儿童和年轻人中更常见。钠摄入过多可加重严

12、重高血压和低钾性碱中毒，且抗高血压药物效果不佳。盐皮质激素过度活跃会导致高钙血症，而高钙血症可以抵抗血管性痴呆性佝偻病。高血压和低钾血症的鉴别诊断：真正的高糖皮质激素综合征，糖皮质激素受体和盐皮质激素受体的结构相似，皮质醇可以结合并激活盐皮质激素受体。11HSD局部灭活正常肾小管上皮细胞中的皮质醇-皮质素。11-HSD缺乏时，皮质醇聚集激活盐皮质激素受体高矿物质皮质激素临床表现：皮质醇的失活和清除减慢，日常自我分泌减少，24小时尿17-OHS和游离皮质醇减少。治疗：补充钾和限制盐，螺内酯是有效的(其抗雄激素和孕酮的作用限制长期使用)。抗高血压药物：以常规剂量的长效钙拮抗剂为主，部分DXM能有效

13、抑制促肾上腺皮质激素和皮质醇的分泌。阿米洛利10 20毫克/天也可以使用。七、治疗，APA:手术切除醛固酮。术前低盐饮食与螺内酯制剂。血钾在1周内恢复。大多数血压可以恢复正常；术后血压略有升高，抗高血压药物可以控制。无改善，高血压或长期高血压引起的肾损害和动脉硬化。术前及术后1周给予氢化可的松100300mg/d，1周后停药。2.原发性肾上腺增生，肾上腺次全切除术或单侧肾上腺样体切除术。(1)外科治疗，(2)药物治疗：(1)特发性增生性和不可手术的恶性肿瘤阿米洛利或三氨蝶呤：阻断远曲小管钠通道，促进钠和氯的排泄。用法：50毫克tid。(2)安体舒通是醛固酮拮抗剂，安体舒通可与肾小管细胞质和核受体结合。用法：120 240毫克/小时，血钾在12周内恢复正常，血压在48周内恢复正常