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1、第6章,生物氧化,BiologicalOxidation,胞液侧,基质侧,氧化磷酸化偶联部位,（四）线粒体DNA突变可影响机体氧化磷酸化功能。,mtDNA编码呼吸链复合体的多肽链及蛋白质,mtDNA突变,影响氧化磷酸化,ATP生成减少,mtDNA病,聋、盲、痴呆、肌无力、糖尿病,四、ATP在能量的生成、利用、转移和储存中起核心作用,高能磷酸键水解时释放的能量大于21kJ/mol的磷酸酯键，常表示为P。高能磷酸化合物含有高能磷酸键的化合物,一些重要有机磷酸化合物水解释放的标准自由能,肌酸激酶的作用,磷酸肌酸作为肌肉和脑组织中能量的一种贮存形式。,ATP的生成和利用,ATP,ADP,机械能(肌肉收

2、缩)渗透能(物质主动转运)化学能(合成代谢)电能(生物电)热能(维持体温),生物体内能量的储存和利用都以ATP为中心。,五、线粒体内膜对各种物质进行选择性转运,线粒体外膜通透性高，线粒体对物质通过的选择性主要依赖于内膜中不同转运蛋白(transporter)对各种物质的转运。,线粒体内膜的某些转运蛋白对代谢物的转运,（一）胞浆中NADH通过穿梭机制进入线粒体氧化呼吸链,胞浆中NADH必须经一定转运机制进入线粒体，再经呼吸链进行氧化磷酸化。,-磷酸甘油穿梭(-glycerophosphateshuttle)苹果酸-天冬氨酸穿梭(malate-asparateshuttle),转运机制：,1、-磷酸甘油穿梭主要存在于脑和骨骼肌中,NADH+H+,FADH2,NAD+,FAD,线粒体内膜,线粒体外膜,膜间隙,线粒体基质,磷酸二羟丙酮,-磷酸甘油,2、苹果酸-天冬氨酸穿梭主要存在于肝和心肌中,呼吸链概念，组成，传递顺序，偶联部位影响氧化磷酸化的因素（抑制剂）机体产生A

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