嗜铬细胞瘤影像诊断最新版本

1、嗜铬细胞瘤phochromocytoma图像诊断，福建医科大学，皮质，髓质，醛固酮，儿茶酚胺，肾上腺素，去肾上腺素，多巴胺，性激素，皮质醇，嗜铬细胞瘤|解剖基础：嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤(80-85% )副神经节瘤(paraganglioma )也起源于来源于胸部、腹部、骨盆的交感神经旁神经节的肾上腺外嗜铬细胞肿瘤颅底、颈部的舌咽和迷走神经分布的副交感神经节。 (15-20% )两者合称为PPGL。 嗜铬细胞瘤|概念，10%肿瘤，10%家族性，10%恶性，10%两侧，多发，10%肾上腺外，肾上腺髓质，交感神经节，副交感神经节，其他部位的嗜铬组织来源。 (教科书)，嗜铬细胞瘤|病理，肉眼：总是单侧

2、单发，肿瘤大小不同，有完整的被膜，出血、坏死、钙化和囊变的光镜下：肿瘤细胞为大的多边形细胞，肿瘤内血管丰富，水分丰富，周围有丰富的血液洞，细胞呈巢状分布，肿瘤细胞斯良恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，只有在没有嗜铬细胞瘤的地区发现转移灶，才能诊断为恶性。 嗜铬细胞瘤|流行病学、肾上腺髓质最常见疾病的年龄高峰： 20-40岁阵发性高血压、头痛、心悸、多汗、皮肤苍白等10%肾上腺外|10%两侧，多发性|10%恶性|10%家族性多发性内分泌腺肿瘤型和型(MEN，MEN )，神经von-Hippel-Lindau病和家族性嗜铬细胞瘤大部分是肾上腺，两侧24小时尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸(VM

3、A )明显高于正常值、三连征、嗜铬细胞瘤|图像研究，在生化检查显示存在PPGL的情况下，可进行影像学定位检查优先CT。 MRI适用于恶性PPGL、颅底和颈部病灶、外科夹致CT伪影、CT造影剂过敏、辐射暴露限制患者(已知儿童、孕妇、胚系突变者，最近的辐射过度暴露者)。 123I-MIBG闪烁术是恶性PPGL的功能性图像检查手段之一，也适用于疑似恶性肿瘤的患者，如体积大、肾上腺占据、多发性肿瘤和复发性肿瘤。 131I-MIBG被用于恶性PPGL的放射性治疗。 18F-FDG PET在恶性PPGL的诊断上优于123I-MIBG。 嗜铬细胞瘤|CT表现，单侧肾上腺大圆形或椭圆形肿块，边界清，偶数两侧直

4、径常为3-5cm，较大肿瘤密度均匀，肾脏密度大肿瘤密度不均匀出血，坏死，囊变少数肿瘤中心或边缘可见点状或弧状钙化增强：明显增强肿瘤直径5cm，内部密度不均匀，轮廓不清楚，必须考虑恶性或潜在恶性倾向。 嗜铬细胞瘤|MR表现，TIWI-类似肌信号； T2WI-明显高信号-富含水分和血洞的短T1或以上T1，长T2信号-坏死，出血反相位信号强度无降低-脂肪增强：实质部分明显增强，肾上腺以外的嗜铬组织(10-14%)-腹主动脉附近、后纵隔、颈总动脉附近， 膀胱壁CT :肾上腺嗜铬细胞瘤MR :冠状位T2WI预饱和脂肪抑制技术为腹部、骨盆和胸腔内的副神经节瘤症状、生命体征、实验室检查中肾上腺细胞瘤腹部大动

5、脉旁、后纵隔、颈总动脉旁、膀胱壁瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤、嗜铬细胞瘤|病例，女性，38岁，眼眶多次非日常测定的血压超过140/90mmHg，最高达到200/110mmHg，伴有胸部压迫感。 嗜铬细胞瘤|病例，女性，36岁，右侧腰痛10天。 嗜铬细胞瘤|病例，男性，37岁，体检发现血压高一年多。最高血压达180/100mmHg，剧烈运动时伴胸部压迫感和不舒服，休息后缓解。 肾上腺外嗜铬细胞瘤|例，女性，32岁，甲状腺癌术后，两侧嗜铬细胞瘤|例，嗜铬细胞瘤|鉴别诊断，肾上腺腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺淋巴瘤腹膜后瘤，嗜铬细胞瘤VS肾上腺腺瘤，112222222222222222血压测定最高为230/115

6、mmHg 由于肾上腺腺瘤、嗜铬细胞瘤VS肾上腺皮质癌、肾上腺皮质癌的肿瘤体积大，形态不规则， 嗜铬细胞瘤和肾上腺转移瘤、肾上腺转移瘤两侧多见强化扫描以边缘强化为主，强化程度低于嗜铬细胞瘤原发瘤病史，男，62岁，右肝癌术后1年多。 继发肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，肾上腺病变以外的地方淋巴结也肿，诊断容易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，双侧发病、密度和强化较均匀，多轻度强化。 嗜铬细胞瘤VS肾上腺淋巴瘤、异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁，需要与腹膜后肿瘤区别开来的131I-MIBG与异位嗜铬细胞瘤有很高的特异性，副神经节瘤VS腹膜后肿瘤、嗜铬细胞瘤|总结，分泌肾上腺髓质儿茶酚胺的阵发性高多汗症的10%肾上