心脏纤维瘤病

1、.,1,.,2,女婴，昏迷病史。胸片示心胸比例增大，左室段局限性膨隆。,病例讨论,.,3,CT冠状位成像,.,4,T2WI 横断压脂序列,.,5,T1WI横断压脂序列,.,6,胸片示心脏中度增大，左心室边缘局限性突出。 CT 示一边界清楚的实性肿块，直径约 5 cm，起源于左室侧后部游离壁。肿块中央见散在游离钙化灶。肿块呈低密度，CT 值约 30 -40 Hu 。临近的心肌 CT 值约 90 Hu，骨骼肌 CT 值约 50 Hu。心包内有少量渗出。 MRI 示心脏直径 5cm 信号均匀的肿块，累及左心室侧后游离壁，未累及二尖瓣和左心室流出道。肿块向心尖延伸，并贴近室间隔。,病例影像学所见,.,

2、7,心脏纤维瘤,影像学诊断,.,8,心脏纤维瘤临床摘要,是一种来源于成纤维细胞的良性结缔组织肿瘤，是儿童第二常见原发心脏肿瘤。 心脏纤维瘤是典型的大型肿瘤，直径3-10cm。肿瘤生长可使心腔变小，平均直径可达 5 cm。肿块边界清楚但没有真正的包膜，并可向周围蔓延。病理上，肿块由大量的胶原纤维构成。中央常见钙化，但出血、囊变和坏死少见。 通常被发现于孩童时期；常累及传导系统，常因心律失常而导致猝死。 通常发生在心室壁，且在左心室的前游离壁或室间隔较在左心室的后游离壁或右心室更多见。,.,9,心脏纤维瘤影像学表现,典型的CT表现壁内的稍低密度均质肿块，常伴有钙化。 延迟强化，但强化程度不如正常心

3、肌。 MRI示：心脏纤维瘤表现为边界清楚、边缘光滑的实性肿块，以宽基底与心室壁相连。T1 多等信号，T2 低信号，压脂后信号无改变。强化后表现多变，为无强化或环状轻度强化，中央无强化。与周围心肌相比，肿瘤表现为轻度或无强化，因其为乏供血肿瘤。注射对比剂后，T1 上表现为中央为低信号区，伴周围界限清楚的等信号环。但延迟扫描肿瘤表现为明显强化。,.,10,Gorlin 综合征,（又称多发性基底细胞痣综合征）患者中心脏纤维瘤发病率较高。该综合征为常染色体显性遗传，可表现为基底细胞癌、下颌骨牙源性角化囊肿，骨骼畸形以及多脏器肿瘤形成。约三分之一的患者无症状，为偶然发现，但患者也可表现为心衰、胸痛、心律

4、失常和心脏骤停。由于该病有导致患者猝死的风险，故需要手术切除，即使患者无临床症状。,.,11,心脏纤维瘤诊断思路,良性,恶性,部位：左心；基底部：窄，有蒂；活动度：大；界限：清楚,部位：不定；基底部：宽大；活动度：差；界限：不清,心脏粘液瘤 心脏横纹肌瘤 心脏纤维瘤 心脏脂肪瘤,心脏肉瘤（血管肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、粘液肉瘤、骨肉瘤） 淋巴瘤,.,12,在胎儿时，需要鉴别纤维瘤和横纹肌瘤。如果肿块为多发或有结节样坏死，即可确诊为横纹肌瘤。相反的，如果肿瘤是心室内实性的且有钙化，则可以诊断为纤维瘤。横纹肌肉瘤是一种罕见肿瘤，无钙化，每个房室内发生机会均等，囊变或坏死常见，并可侵犯肺静脉、心包或临近结构。,.,13,鉴别诊断,.,14,.,15,儿童中最常见的原发性心脏肿瘤是( ) 最常见的良性心脏肿瘤是( ) 发生在室壁心肌内,肿瘤与正常心肌间有明确的界线，向