脊髓栓系综合征(

1、Tethered cord syndrome)，TCS是由异常组织拉动脊髓限制活动，脊髓圆锥张力异常增加而引起的一系列临床症状和体征。排尿、排便功能障碍、下肢运动、感觉障碍、身体畸形、疼痛等是主要症状。与多系统器官相关的病变会导致严重的后遗症和高致残率，有时看起来被掩盖，有时误诊，临床医生要更深入地了解，提高早期诊断率，使患者早期治疗，获得最大利益。近年来，随着成像、神经电生理学和显微外科技术的发展，对疾病的认识有了很大进展，对其原因、病因、诊断和治疗进行了总结。病因，1神经管发育不良：妊娠1828天。外胚叶增生形成神经板，继续上肢形成神经褶皱，再封闭形成神经管，延伸到头和尾，直到后神经孔闭合

2、。脊髓尾部发生退行性分化，形成订婚马尾。与脊椎不成比例的脊髓生长导致圆锥增加，产后3个月圆锥达到成年人。即可从workspace页面中移除物件。如果在怀孕初期的神经梨形成过程中发生阻碍和误动，神经管封闭不完整，圆锥和宗师参与，肥大，脂肪性或紧张宗师，并且可以拉动或压迫圆锥，引起TCS。有很多研究结果表明孕妇叶酸缺乏是新生儿神经管畸形的重要原因。常见神经管发育畸形有以下类型：(1)隐性脊椎神经管闭合不全畸形：与TCS相关的隐性脊柱裂经常表现为脑膜膨出、脊髓纵隔、尾部发育障碍和发育不良。(2)显性脊柱裂：经常表现为脊髓脑膜扩张。(3)罕见的多系统复杂性发育畸形：OEIS综合征、VATER复合畸形、

3、Currarino三重综合征可能与TCS有关。OErS综合征或排泄腔外翻是多种系统畸形，特征是脐膨出、脐延迟、肛门闭锁、脊椎异常。VATER综合征是一种畸形的复合畸形，如脊椎和血管畸形70%，肛门直肠闭锁80%，气管食管闭锁65%，四肢桡骨畸形53%。Currarino三重综合征(肛门直肠畸形、骶骨发育不良和骶骨额叶)。2基因：基因研究提示报道TCS可能遗传，最近TBXJ基因，22ql12缺失，21三体与TCS相关。还有其他遗传性疾病。还有与神经纤维瘤病1综合征、Klippel-Feil综合征、FG综合征、Fuhrmann综合征、walker畸形等TCS相关的报告。后天性因子在大部分成人中很常

4、见，围绕纵腺、锥体的肿瘤、纤维组织及蛛网膜粘连病变。该部位因脊髓膜炎、低脊髓和颈背膜囊、炎性疾病的蛛网膜及周围瘢痕组织的紧密粘连、快速生长和每天弯曲、行走等多种运动而吸引粘连的脊髓，形成脊髓缺血、缺氧、神经损伤和第二次TCS。病理生理学、TCS病理生理学主要导致宗师弹性丧失和脊髓牵引引起的缺血性损伤，最后导致神经功能缺陷。具体如下。(1)拉动脊髓后，中间神经元细胞色素减少，影响氧利用率或线粒体的代谢要求，使神经元细胞不能有效氧化三磷酸腺苷，导致细胞功能障碍，最终导致细胞死亡。(2)拉动脊髓会减少脊髓血管内腔的直径，使脊髓总血流大大减少，从而导致局部缺血性损伤。(。研究结果表明，如果在28周内拉

5、动脊髓，血流和脊髓诱发电位恢复正常更长时间，就会发生不可逆转的变化。垂直拉动脊髓，脊髓尾部增长最强，因此锥体是拉动后最容易受损的脊髓区域。最终丝绸的张力决定症状什么时候出现。在儿童方面，灯丝可能比成人患者吸引得多，并处于随着儿童成长症状发展的紧张状态。儿童的脊椎在一定程度上发育时，如果拉动脊髓达到需要的张力，就会出现症状。成人患者的情况是，日常颈部及背部活动引起的短暂张力作用于牵引的脊髓，局部引起暂时性周期性缺血，经过数年的累积作用，逐渐出现症状。另外，由于已经有症状引起的张力，脊椎管的运动或延长会稍微超过血液中可以克服的张力，这时出现了一些诱发因素，如急性腰椎间盘突出症，紧张达到缺血的“阈值

6、”水平，就会出现症状。成人TCS上出现脊髓缺血的周期与儿童有差异，可以使成人TCS的临床特点不同。(3)最终导线弹性损失。圆锥位置正常的TCS中，Selcuki等观测到，宗师因纤维化而失去弹性弹性，由于宗师的生物力学特性，各种伸展，宗船的线性扩张增加。脊椎弯曲和扩张时，圆锥和宗师之间的连接能使这部分脊髓适应地移动。腰椎的各种病变可以促进组织组成部分和从事的解剖学位置变化，从事的弹性变化，甚至丧失。然后，纵电线成为圆锥运动的无效调节器，像一个锚一样，成为限制和拉动运动的力量，从而导致神经损伤。TCS可分为5个类别：1、脊髓脑膜瘤扩张修复后2、最终线张力型3、脂肪瘤型4、脊髓纵裂畸形型5、蛛网膜粘

7、连、临床目前、脊髓血栓综合征的临床特点皮肤症状、疼痛、感觉和运动功能障碍、膀胱和直肠功能障碍等。1)腰椎皮肤异常脐带综合征患者在腰椎皮肤上经常有小抑郁、皮肤窦、局部多毛或毛皮窦、腰部中线血管瘤、不对称臀部裂等特征性皮肤表现。腰骶皮下脂肪瘤暗示脂肪脊髓脑膜瘤肿胀。此外，伴有脊柱侧凸也是常见的表现。2)疼痛是成人TCS最常见的症状。腰部疼痛，特点是侧颞或双侧下肢放射，没有皮肤分段分布。可能包括直肠肛门、臀部中央、会阴区、腰部等、下肢。下肢疼痛超过了单一神经根支配区，有单侧肌性分布，也有直线腿抬高检查阳性，与腰椎间盘突出症混淆。疼痛经常发生在左食、过度的身体弯曲等，腰前弯曲(手碰到脚的话)因疼痛而受

8、到限制。(3)膀胱和直肠功能障碍患者脐带综合征患者膀胱和直肠功能障碍比运动异常更早发生不可逆转的损伤。膀胱功能障碍包括遗尿症、尿壶、尿潴留、尿失禁等，经常发生尿路感染。严重的会伴随肾功能障碍。膀胱功能测定可分为痉挛性膀胱和低肠膀胱。前者往往有痉挛步行、小便失禁、便秘、运动神经损伤的症状；后者表现为低流性尿失禁、残余尿潴留增加、大便失禁等运动神经损伤的症状。职场障碍表现为便秘，有大便失禁的情况也很多。(4)感觉障碍主要是鞍区皮肤麻木或衰退。TCS的损伤主要发生在灰质上，患者几乎没有感觉障碍平面。有些人的神经营养不良，难以痊愈，甚至会阴溃疡。(5)运动功能障碍通常表现为单侧或下肢无力和步行困难。运

9、动功能最大的侵犯部位是脚踝，近端肌肉组一般是无侵犯。儿童患者不明显，患者经常摔倒。运动障碍可能是下肢痉挛性麻痹、肌肉紧张增加、肌腱反射亢进等表现的运动神经损伤或下运动神经损伤。后者显示下肢软瘫、肌肉紧张减少、肌肉萎缩、肌腱反射减弱或消失。上下运动神经损伤也可以组合出现，肌腱反射检查可能不对称。(6)肌骨畸形足畸形是腹足不对称、高弓内翻、鹰爪趾、营养不良性溃疡等最常见的肌骨畸形。形成这种畸形的原因是部分肌肉的无力导致脚和脚趾拮抗肌肉平衡障碍。此外，脊柱侧凸和脊柱前凸畸形更常见。TCS的临床特点可能因疾病而有所不同，通用性存在，但随着年龄的不同而有所不同。(1)新生儿和婴儿的唯一迹象，可能是上帝腰

10、部中央线局部肿块、异常毛发、色素沉着、血管痣、血管瘤、不对称臀部裂纹、皮肤凹陷、毛窦等封闭皮肤特征的迹象。(。(2)初步的步伐和孩子的临床特点往往与运动和感觉障碍有关。在运动功能或排尿控制或发育过程中，典型征兆的下降可能是疾病的重要线索，包括步态障碍、感觉障碍、脊柱侧弯进度或脚畸形，也可能表示背部和下肢疼痛。(3)小儿后期和青少年时期的主要症状可能是腰椎骨、会阴、腿部非分支皮肤部位疼痛、脊柱侧弯的进展、括约肌功能障碍和失禁症等。有脊柱裂史的成人症状与青少年相似，显示与腰椎屈伸运动相关的疼痛和括约肌功能障碍；性功能障碍的病史。没有脊柱裂史的成人最常见的临床特点是疼痛，其次是工作力症和尿失禁。不伴

11、发育畸形的患者轻微创伤(怀孕、分娩、运动)或脊椎直接损伤，通常会引起症状。辅助检查，(1)B超：对于脊椎后方结构尚未完全成熟的1岁患者，b超可以显示脊髓圆锥位置，并根据脊髓搏动确定是否有再手术。诊断率可达70 1 90。(2)x光片：可以知道是否有脊柱裂、脊柱侧凸及椎体节段不完全畸形，起到诊断TCS的提示作用，但只能显示骨质疏松，不能直接显示神经畸形和异常。(3) CT: CT脊髓造影可显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾和硬膜之间的关系。另外，CT还可以显示骨畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是CT不如MRI敏感或稳定，CT椎管造影是另一种有创性的检查，MRI诊断对一般脐带综合征患者来说足够了。能同时进行

12、MRI和CT检查的复杂脊髓综合征，特别是有复杂骨畸形的人。(4)膀胱功能检查：近年来，随着尿流动力学的发展，TCS神经源性膀胱尿道功能障碍越来越受到重视。尿流动力学客观反映神经性膀胱尿道功能障碍的类型、性质、病变程度，预测上尿路损伤，提供客观依据，判断预后，成为判断手术疗效的客观指标。其中包括膀胱内压测量、膀胱镜检查、尿道括约肌肌电图检查。(5)体感诱发电位(SSEP)和其他电生理检查：下肢和会阴SSEP检查有助于评估因脂肪瘤和纵裂症状等病变引起脐带系统的程度和偏向性，在编写术前程序时也有意义。术前和术后的比较有助于评价溶栓手术的疗效。(6)MRI是诊断和详细掌握TCS局部解剖学的最有用方法。

13、典型的MIl影像显示伴随圆锥的异常细长肥大的宗师直径超过2 mm的低圆锥(l水平以下)和位移，椎管脂肪瘤、骨髓瘤、脊髓肿块、脊髓肿块及其他合并畸形对手术计划的制定也具有重要意义。但是目前MRI术后随访有限，术后锥体位置变化多，仅依靠MRI也不能确定再手术。诊断，2个以上临床症状和相应的影像变化(如x射线检查，sacral存在)，应考虑脊髓栓的可能性，最好进行MRI检查，也可以知道螺栓的原因。通过病史、临床特点及相应的影像检查，目前脊髓膜炎的诊断不难，但由于该病早期症状的隐藏，早期诊断、早期治疗对患者的预后很重要。有尿失禁、尿失禁、尿失禁等症状的患者，尤其是尿天骨皮肤异常、隐性脊柱裂、双脚和腿发

14、育不全的不对称性、原因不明的尿路感染，对出现这种症状的孩子，要警惕这种病的可能性。治疗，治疗原则早期手术-注意打字-精细完全-跟骨整形-防止再粘连，TCS目前最有效的治疗方法是外科治疗。第二次或复发TCS患者的情况下，1-释放手术也可以受益的1-释放手术。目的是解除脊髓圆锥，解除牵引力和与周围组织的粘连，缓解临床症状，防止神经功能恶化。用显微镜照亮硬膜囊末端和骶管前壁附着部位，提倡去除颈背膜囊、脊髓及脊髓神经牵引、压迫的所有异常骨骼和软组织，消除自由从事。避免和保护骶前壁两侧的骶神经。在终战线的最低点切断。神经和纤维条很难区分的时候。可以根据神经肌肉电刺激器来判断。术中神经电生理监测有助于保护神经组织的功能，预防术后神经缺损。再手术及脂肪型脊髓脑膜瘤扩张或脊髓脂肪瘤切除术比简单的第一次溶栓更容易发生术后新的神经功能障碍，手术中神经电生理监测对这种困难情况有用。最后要进行硬膜强化和重建。最大的意义是恢复蛛网膜下腔的