先天性心脏病法洛氏四联症.ppt

1、在先天性心脏病法洛四联症、北京安贞医院超声科章新、法洛四联症、TETRALOGY OF FALLOT、紫绀型先天性心脏病中最常见，先天性心脏病总数约为13.1%，占紫绀型先天性心脏病的50%以上。 从病理解剖、病理和外科解剖的角度诊断四联症，应满足以下标准：一、主动脉扩张跨左右心室。 二、主动脉瓣下室间隔缺损。 漏斗部缺损时，室间隔缺损不仅存在于主动脉瓣下，也存在于肺动脉瓣下，此时与右室两出口相似。 三、右室漏斗部狭窄或合并肺动脉狭窄。 1、漏斗部低位狭窄：可见第三室。 2、漏斗部中间狭窄：只有小腔。 3、漏斗部高位狭窄：没有漏斗腔。 4、漏斗部宽窄：漏斗呈管腔状。 5、漏斗部缺口。 四、主动

2、脉前壁仍与二尖瓣前叶连续。 五、右心室肥厚。 由于右室肥厚和慢性低氧血症，右室扩张功能会导致出血点数降低。 并发右位主动脉弓、心房间隔缺损、动脉导管未闭等畸形。 胚胎学中现在存在一、法洛四联症的胚胎基础是圆锥动脉干发育异常(圆锥旋转和分离不全学说) 1、圆锥动脉干扭转运动不充分这两种学说。 2、圆锥动脉干分离不均匀，肺动脉干比主动脉干小(正常两者大致相同)。 3、圆锥间隔不能随膜部间隔及肌部间隔关闭室中孔，主动脉下室间隔缺损。 二、肺动脉瓣下发育不全说： 1、漏斗部不充分扩张，漏斗部狭窄，封闭。 2 .肺动脉不能正常向前旋转，大动脉不能向后旋转，大动脉跨越左右心室上。 3、圆锥间隔不足以填充肌

3、肉部室间隔和室间隔，室间隔缺损。 4、右室肥厚继发。 血流动力学、膜部室间隔缺损面积通常大于主动脉瓣口面积，称为非限制性室缺损。 此时，血流动态的变化取决于主动脉口血流阻力与肺动脉口血流阻力的比。 右室流出通道狭窄，血流阻力小，发绀轻。 右室流出道狭窄重，血流阻力大，发绀重。 右室流出路狭窄肺循环量减少，返回左室的血流量减少，因室缺左右分流，左室血流量增加。 肺血流量严重不足时，通过侧支循环可以增加肺血流量。 检查方法和注意事项，患者采取左侧卧位，重点观察左室长轴、心底短轴和心尖四腔心切面。 应用彩色多普勒血流显示技术，充分显示了室间隔缺损分流束和通过右室流出道的喷流的起源、方向、路径和分布。

4、 二维超声心动图，左心长轴：主动脉明显扩张前进，跨室间隔。 右室扩大，前壁增厚，右室流出道明显变窄，左心内径缩小，室间隔丘下回声中断，断端不同深度。 跨率、=、主动脉前壁与室间隔的距离、主动脉根前后径、100%，心底短轴：扩大的主动脉左前侧为狭窄的右心室流出道、肺动脉干和肺动脉瓣。 心尖五腔心：扩大的右心房，室和变小的左心房，室室间隔上段和十字交叉室间隔回声的连续性中断。 剑突下右室流出道长轴：能同时显示右室流出道和肺动脉干和左、右肺动脉。 一、室间隔缺损部双向分流等容积收缩期：左室压力上升速度高于右室，出现左右分流等容积扩张期：右室压力下降速度低于左室，左右分流的全射血期：双侧室压力达到平衡

5、，因此无分流的脉冲多普勒超声心动图、二、肺动脉瓣上及右室流出路严重右室漏斗部狭窄者，肺动脉无法探测到明显的血流信号。 三、其他血流因右室肥厚而降低右室舒张功能，可在三尖瓣血流光谱AE波、右房内探测到三尖瓣回流信号。连续多普勒超声心动图，一是右室流出道收缩期喷流光谱为单峰，负向填充，加速时间明显长于减速时间，形态类似于匕首状。 二、其他血流异常、彩色多普勒血流、一、室间隔缺损双向分流(左心长轴切断面)等容积收缩期为红色血流(左右分流)等容积扩张期为蓝色血流(左右分流)扩张期为红色血流(左右分流)二、主动脉血流异常(左心长轴)收缩期为右室流出路蓝色血流和左心室流出路红色血流同时进入大动脉。 三、右室流出路及肺动脉内异常血流右室流出路为五色马赛克的喷流束。 肺动脉内发生紊乱的多色斑点状血流。 四、其他血流异常部分的患者能探测到主动脉瓣下逆流。 法律五的患者，房间的间隔可以检测左右分流的蓝色血流。 定量诊断右室收缩压测定肱动脉收缩压(代替左室压)，测定分流差压。 室间隔缺损收缩期分流速度为0时，测量肱动脉收缩压(代替右心室压)，测量三尖瓣返流压差。 右室压三尖瓣反流压=右室收