长QT综合征的诊断和治疗

1、LQTS，长QT间期综合征的定义，心电图上延长的QT间期，恶性室性心律失常中由于T波和/或U波异常引起的晕厥或猝死，分类，先天性LQTS JLNs(综合征上的杰维尔-朗格-尼尔斯):常染色体隐性遗传(罕见):先天性耳聋，晕厥，恶性室性心律失常和猝死。Rws(罗马诺-沃德综合征):常染色体显性遗传(常见):无耳聋。获得性LQTS，流行病学，发病率2/10，000 LQTS基因突变率：美洲：1/5000-7000，中国约5万患者：约20万人有LQTS基因缺陷死亡率：在非治疗条件下，第一次晕厥后第一年死亡率为21%，10年内为50.80%。先天性LQTS病是一种离子通道疾病，已由分子生物学技术初步确

2、定。先天性LQTS的遗传分类：延迟整流钾电流的缓慢激活；Ik，r:延迟整流钾电流的快速激活；IK，1:内向整流钾电流；钠电流；钙电流，每一个先天性LQTS亚型，LQT1约占50%的家族基因型；LQT2约占45%。LQT3约占5%，以LQT1心电图为特征。T波高，上升分支慢，无凹口，底部宽，又称“胖T波”。它可以分为四种类型：1。婴儿型：T波上升支向上倾斜；2.宽T波型；3.正常T波类型：QT间期延长的正常T波形态；4.ST段延长的正常T波。LQT2心电图特征，ST-T形态学：T波伴有凹口是常见的，凹口可出现在T波的起始、顶点或降支，也可表现为低T波，LQT3心电图特征，ST段伴有尖而窄的T波，

3、ST段不长，但T波尖而不对称、临床特征，反复晕厥或猝死：90%的LQT1和5例发生在运动或情绪激动时，90%的LQT3发生在睡眠时。LQT2发生在运动、兴奋和睡眠与醒来之间的严重室性心律失常期间：TdP或心室纤颤，伴或不伴耳聋，特发性LQTS的诊断标准，1。主要条件：QT(或QTc)间隔440毫秒；运动或兴奋后晕厥；家族史。2.次要症状：先天性耳聋；攻击过程中t波的变化；心率减慢；心室复极异常。有两个主要条件或一个主要条件加上两个次要条件，可以被诊断。1993年，国际LQTS合作组织推荐了LQTS的临床诊断标准。请注意，得1分，LQTS的诊断可能性很小；23分，LQTS被诊断为危重型；四点LQ

4、TS的诊断可能性很高。排除药物或其他疾病对心电图指标的影响，无症状、室性心律失常和猝死家族史的患者无需进行LQTS治疗，而是进行随访。有复杂室性心律失常或猝死家族史的无症状LQTS患者应给予高剂量阻滞剂。对于有明显心动过缓或窦性停搏的LQTS患者，可植入永久性起搏器，起搏频率为75-90bpm。左颈胸交感神经切除术对有复发症状的患者也是可行的。对于LQT3患者，钠通道阻滞剂美西利芬可明显缩短QT和QTc。对于LQT2患者，补钾增加细胞外钾离子浓度或钾通道发育剂可能有更好的疗效。对于反复TdP发作的患者，可以联合使用阻滞剂、左颈胸交感神经切除术和心脏起搏，也可以考虑ICD植入。为防止室性心动过速或心室颤动，应避免剧烈运动和情绪激动，并应避免儿茶酚胺和延长QT间期的药物。收购了LQTS，占整个LQTS的80%以上。病因：缓慢性心律失常、低钾血症、药物：奎尼丁、可达龙、三环类抗抑郁药、锑剂、有机磷和其他心肌疾病：急慢性心肌炎、心肌病、心肌缺血和脑血管意外：特别是蛛网膜下腔出血、自主神经功能障碍，禁止治疗获得性LQTS、奎尼丁、普鲁卡因胺、胺碘酮。它不