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1、.,1,男性，14岁。 全身抽搐一次，持续约5分钟，自行缓解，不伴头痛、呕吐。 实验室检查 ：淋巴细胞百分比轻度增高 43.8（2040）,.,2,.,3,手术所见,硬膜与肿瘤无明显粘连，硬膜内侧面呈紫红色，肿瘤突出脑表面，色暗红、软，边界清 楚，深部囊性变，分离时有囊液流出，肿瘤质脆，供血不丰。,.,4,病理所见,送检灰白色结节状组织一堆，约844cm，边界清楚，镜下见细胞小、圆，胞浆突起聚集在一起呈项圈样环绕血管，呈无细胞浸润 区。部分细胞透明变似少突细胞的改变伴钙化，部分肿瘤组织坏死。,.,5,免疫组化,EMA(+),S100(+),GFAP(+) Syn(+),Ag(-), Ki-67

2、 40%.,.,6,最后诊断,本例病变从HE形态学及免疫组化结果综合 考虑为室管膜瘤II 级,.,7,讨论 2000年WHO分类，室管膜肿瘤分为： 1、室管膜瘤，变型：细胞型，乳头型，透明 细胞型，脑室膜细胞型； 2、间变性室管膜瘤； 3、粘液乳头状室管膜瘤； 4、室管膜下瘤,.,8,脑室外室管膜瘤源于异位的室管膜组织，肿 瘤多数为缓慢膨胀性生长，常表现为分叶状 肿块； 幕下者常见于小儿且多为实质性，但粘液乳 头型常见囊变和出血。 MR T1为低信号，T2为高信号，水肿轻，增强 后为中度花环状强化，转移一般为沿蛛网膜下腔转移，张雪林等报道的1例右侧小脑半球 室管膜瘤转移至C5水平蛛网膜下腔。,.,9,幕上脑实质室管膜瘤以部分囊性型最多见，且多见于青少年。肿瘤好发于顶叶，体积较大，大部或部分由囊性成分构成，T1信号稍高于脑脊液，T2信号类似脑脊液；实质少，常位于边缘，T1信号稍低于脑实质，T2信号于灰质相似或稍高，常有条状或点状钙化；瘤周水肿轻或无。增强扫描肿瘤实质及囊壁呈轻到中度强化。,.,10,鉴别,与囊变明显的高级别星形细胞瘤需进行鉴别 鱼

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