脑白质病变影像诊断

1、脑白质病变的影像诊断：概要，神经疾病诊断原则：生命体征，定性病史。 所有辅助检查都服务于病历。 影像学在神经科疾病诊断中的作用。 同病异像，异病同像。脑白质的结构、脑白质主要由神经纤维组成，神经纤维有髓和无髓两种。 髓鞘随轴索一起生长，经过多次卷轴索，形成同心圆的螺旋“板层”结构，其主要化学成分为脂质和蛋白质。 脂质约占髓鞘的80%，呈厌氧性，带络离子的水难以通过，起到了“绝缘”的作用。 一旦损伤，很多水进入髓磷脂复合物内，脑白质的水含量增加。脑白质病变分类、原发性继发性、原发性脑白质病变、先天性和遗传性脑白质病变时髓鞘不成熟，髓磷脂复合物的发生、维持和分解异常是脑白质髓鞘化障碍的病因。 获得

2、性脑白质病是指已经成熟的正常髓磷脂复合物被破坏，即脑白质脱髓鞘病。 继发性脑白质病变，中毒性感染性代谢性血管性肿瘤性脑积水，先天性和遗传性脑白质病，肾上腺脑白质营养不良系球状细胞球型脑白质营养不良海绵状脑病亚力山病，肾上腺脑白质营养不良，病因：脂肪代谢障碍，导致患者体内乙酰coa合成酶催化剂不足，不能切断特殊链脂肪酸，组织中尤其是3岁、1.2岁的小盆友很多。 病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号的变化，常由脑南朝梁压迫部连接两侧三角区病灶，呈“蝶翼”形状。 晚期大脑白质有反常的改变，如无强化，仅凭影像学表现很难与其他脱髓鞘疾病鉴别。 肾上腺脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良，病因：芳香硫酸

3、脂肪酶a不足，硫酸脂质不能分解成脑脂和无机硫，堆积在少枝胶质胞质膜上，引起髓鞘化障碍和广泛脱落。 影像：双侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质长度T1，长度T2信号，形态不规则，无占位效应，无强化。 涉及内囊后肢和其他白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩。 不及皮质下弓状纤维。 (1)、异染性脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞球型脑白质营养不良、Krabbe病半乳糖苷酶不足引起的神经脂质代谢障碍。 MRI扫描病灶呈T1强调像低信号和T2强调像高信号的变化，主要位于脑白质，特别是半卵圆中心和放射冠。 晚期有明显的脑萎缩。 Krabbe氏病、Krabbe氏病、Krabbe氏病(晚发)

4、、海绵状脑病、脑白质海绵样变性或Canavan氏病中门冬氨酸酰基酶催化剂不足，血、尿中的N-乙酰门冬氨酸堆积。 CT扫描示婴儿头增大，颅缝分离。 双侧大脑半球半卵园中心呈对称性低密度变化，广泛对称分布于白质中央区至皮髓界区，不强化扫描病灶。 MRI显示脑白质的影响比CT更明显，病灶累及皮质和弓状纤维。 海绵状脑病、亚力山病、本病病因不明，多见于1岁以内的婴儿。 额叶增大，脑室扩大，脑内异常信号主要见于额叶脑白质，向后发展涉及内囊、外囊和顶叶。 晚期额叶出现明显的囊性变化和脑南朝梁萎缩。 增强的增强扫描和清晰的边缘。亚力山大病，脱髓鞘性脑白质症，多发硬化急性散发性脑脊髓炎桥脑中央髓鞘溶解症桥脑外

5、髓鞘溶解症， 急性散发性脑脊髓炎ademwithsmallwhitematterlessademwithlargeandconfluentlessademwithadditionalbithalamicinvolvementacutehemorrhagicenceph 急性散发性脑脊髓炎，急性散发性脑脊髓炎，桥脑中央髓鞘溶解症，半数以上的患者是酒精中毒末期，慢性消耗性疾病中能够看到营养不良和电解质障碍。 低纳金属钍血症时脑组织处于低渗透状态，过多补充高渗盐水会导致血浆渗透压快速上升，从而引起脑组织脱水和血脑屏障破坏，有害物质透过血脑屏障会导致髓鞘脱失。 桥脑中央髓鞘溶解症、桥脑中央髓鞘溶解症、

6、头部MRI和CT阴性仍不能完全排除CPM诊断。 CPM典型病灶多出现于病后1.0前后，检查过快，脱髓鞘病变尚未完全形成。 检查延迟，病灶自行修复，MRI阳性率明显降低。 有仅仅根据图像就被误诊的可能性。 桥脑外髓鞘溶解症，中毒性，海洛因海绵状脑症慢性甲苯中毒甲醇中毒急性CO中毒迟发性脑症二氯乙烷中毒，222222222222222222222222二甲基锡中毒，感染性，艾滋病脑症CJD进行性多病灶性脑白质症亚急性全脑炎， 艾滋病脑病、CJD、进行性多灶性脑白质病见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄以4.0岁到6.0岁之间居多。 乳多

7、空细小病毒科的JC细小病毒和SV-40(Simian Virus猴细小病毒)被证明是进行性多灶性脑白质病的病原体。 病灶多发于脑室周围，发生于头顶枕皮质下的白质内，并有逐渐融合增大的倾向是本症的特征影像学征象，进行性多灶性脑白质病、进行性多灶性脑白质病、亚急性硬化性全脑炎、麻疹细小病毒引起的脑慢性感染多见于小盆友和青少年。 表现为大脑皮质和大脑皮质下脑白质的多发性斑片状病灶，T1强调像呈现低或相等的信号，T2强调像呈现高信号，增强扫描少数病例脑膜和脑实质增强。 晚期达到脑室周围的白质。 脑南朝梁、丘脑、基节、脑干也可以参与。 本病的影像学变化没有专一性。 亚急性硬化性全脑炎、代谢性、可逆性后部白质脑病综合征维生素B12被原发性脑南朝梁变性缺乏的，可逆性后部白质脑病综