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文档简介
1、子宫畸形,也称Uterine Malformations,1,概况,子宫畸形(uterine malformation ),子宫发育异常,是先天性疾病,是生殖器畸形中最常见的疾病。 子宫畸形患者中,无自觉症状,月经、性生活、宫内孕、分娩等也无反常的表现,有的终身未发现,有的在常规体检时偶然发现。 2、生殖器胚胎发育、胚胎时期、生殖嵴外侧有两个纵型管道,是内生殖器的原始化学基。 中肾管由男性内生殖器官的副中肾管成为女性内生殖器官的细胞核内性染色体导致XX-中肾管退化,副中肾管XY-中肾管发达,副中肾管退化。3、女性性器官发育、胚胎1.0两侧副中肾管融合在中心线相反侧形成子宫体、子宫颈。 胚胎1.
2、2周两侧副中肾管之间的间隔吸收发展为宫腔和阴道上段(上2/3 ),未融合的前端是输卵管尿生殖窦在阴道下段(下1/3 ),4,病因是女性生殖器形成分化过程中,存在某些内因性因素(生精细胞染色体不分离,嵌合体染色体组型反常的等)和外因性因素(性激素的使用等) 的影响下原始性腺分化、发育、内生殖器原始化学基融合、管腔化和发育变化,可引起各种发育异常,而次中肾管诱导体发育不全引起的异常可发生子宫和输卵管发育异常,如无子宫、无阴道、原始子宫、子宫发育不良、单角子宫等,次中肾管诱导体融合障碍可发生双子宫、双角子宫等5、子宫畸形分类6、临床症状1、月经异常:先天性无子宫或始化学基子宫患者无月经。 幼稚型子宫
3、患者无月经,月经过少、过慢、有大姨妈疼痛、大姨妈不规则的双子宫、双角子宫患者月经量多,大姨妈期长。 2、不孕不育:子宫、原始子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者,是不孕不育的主要原因之一。 3、病理宫内孕:发育异常的子宫多在宫内孕后引起流产、早产或胎方位异常。 妊娠期可发生自发性子宫破裂。 残角子宫如果输卵管通畅,宫内孕卵可以在残角子宫内着床,但由于子宫肌层发育不良,妊娠期破裂,症状与子宫外宫内孕相同。 7,分型,(1)子宫未发育或发育不良先天性无子宫(congenital absence of uterus ) :双侧副中肾管形成的子宫段未融合,退化。 我经常没有阴道。 原始化学基子宫(prim
4、ordial uterus ) :原始化学基子宫两侧肾上腺管融合后立即停止发育,子宫极小,无多个宫腔或一个实质的肌性子宫,少见原始化学基子宫有宫腔和内膜。 幼稚子宫(infantile uterus ) :由于双侧次中肾管融合形成子宫后停止发育,因此子宫体小,有宫腔和内膜。 (8)两侧子中肾管的合并被阻止(最常见)。 1.单角子宫(或合并残角子宫)2.双子宫3.双角子宫4.隔离子宫5.鞍状子宫6.己烯雌性相关子宫畸形(diehylstilbestrol-relatedabnomaly ),1.0,单角子宫小于正常,椭圆形子宫偏向中心线侧,子宫底部肌层逐渐缩小,仅与孤立的输卵管相连。 在另一侧,
5、伴有宫腔内出血的1.1、影像学特征、小椭圆形子宫、偏离中心线位置、伴有或不伴有小残角子宫、香蕉形状、1.2、临床特征、产科并发症最大40%的患者可能伴有肾畸形子宫内膜异位症的发生率在残角子宫的一侧即可1.3、双子宫、示意图有完全相同的子宫角和子宫颈、宫腔不通、1.4、影像学表现,完全相同的子宫角和子宫颈,很多是与其相关的阴道纵隔。两个宫腔和子宫颈管互不相通的子宫体积正常,1.5,临床重点,宫内孕结果只是一小块单角子宫,可能是因为血液供给好的子宫内膜异位症发生率增加,特别是在横隔单侧闭塞继发的病例中肾畸形发生率增加,1.6,双角子宫,子宫底部肌层完全融合宫腔通到尾部,1.7,影像学表现,子宫底部
6、的双角畸形伴下部子宫体和子宫颈成为一个,两侧的宫腔相通。 子宫底部连接着分离对称子宫角的两对称子宫角尾部,两宫腔与峡部最相通。 完全性:分离到子宫颈内口的部分性:分离长度不相等,到宫颈内口附近的25%为伴有阴道纵隔的单子宫颈(双子宫颈)或双子宫颈(双子宫颈)、1.8,(a,b )冠状面T2WI。 a子宫底部双角畸形(箭头)伴尾部子宫体和宫颈融合。 (b )腹部断层显示宫腔相通。 1.9、临床要点,完全性双角子宫自然流产和早产发生率较部分性双角子宫肾畸形发生率增加,2.0、纵隔子宫,模式图:子宫底部肌层完全融合,位于宫腔内的一个宫腔延长至宫腔内口,使宫腔完全分离,2.1、影像表现,两个相同的宫腔
7、, 子宫肌层在化学基底部子宫大小正常,一个宫腔比正常宫腔窄,容积小的纵隔从子宫底部的中心线开始子宫外形隆起,平坦或凹陷1cm的完全纵隔延伸到子宫颈外口,部分纵隔延伸到外口的不同位置,纵隔上端为肌层,下段为纤维宫殿底部显示的小切口(1厘米,黑色箭头)。 纵隔(白箭头)在宫底水平为肌层,下部为纤维结构,子宫大小正常。 2.3、临床要点,最常见的苗勒管畸形:占55%的自然流产率为:32%-94%的宫内孕结果不受纵隔长度影响的肾畸形发生率高,2.4、鞍状子宫、示意图子宫底部肌肉层轻度增厚,出现宫腔宽、光滑切口肌层在中心线光滑、增厚、局部增厚,宫腔内有小切口。 子宫外形融合无裂隙,正常子宫外形,2.6,鞍状子宫。 (a、b )不同患者的轴位斜视图。 (a )内膜(开放箭头)光滑且宽的基底的切口与肌层信号强度相等。 (b )明显的鞍状子宫和明显的子宫底切痕(开放箭头的部分性纵隔子宫)、2.7、临床要点、预后良好、2.8、乙烯性雌酚外露的子宫,胎儿期子宫内乙烯性雌酚外露可引起子宫肌层形成收缩带样发育异常。 示意图:在一个小子宫中,伴有狭窄的“t”型宫腔知晓宫腔的狭窄不规定性。 输卵管呈囊袋状,伞部末端有狭窄区,2.9、影像学表现为“t”形宫腔
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