大动脉炎病例临床研究ppt课件

1、1、主动脉炎症病例临床研究2、基本信息、王XX女3.4岁W175497、头疼伴有发热3月、恶化1月、3、现病史、1月前、1周前、3月前，无明显诱因间歇性出现头疼，双侧头部有，性质不明，每天发作34次，每休息后可缓解双侧颈动脉压痛，右上肢活动后伴无助感，休息后伴好转低热，体温不详，血压未查。 上述症状逐渐加重，头疼持续，伴双侧颈动脉疼痛，在北京牌友谊医院两颈动脉总动脉超声波检测，考虑到两颈动脉内膜增厚，可能有多发性大动脉炎，建议住院治疗，患者拒绝。 我院门诊查体： BP (左： 130/90mmHg，右： 120/80mmHg )，右颈部可闻及明显收缩期杂音。 血常规： PLT:433*109/

2、L、尿常规WBC 7.0芯片/ul、PRO:0.3g/L、bld 336025芯片/ul、ESR:75 mm/h、补体CH50:69.2U/ml。 得病后无眼部不适，无明显咀嚼肌乏力和咀嚼皮肉之苦，体重下降约4Kg，4，既往史： 2006年曾患“急性乙肝”，病情已康特罗尔。 进行过一次“人工流产术”。 馀无特别。 个人史，月经结婚史：没什么特别的。 家族史：父母健在，父亲患有“脑血栓”“心脏病”。 否定家族相似史和遗传病史。 体检： BP :左上肢130/90mmHg，右上肢： 120/80mmHg。 右侧锁骨下动脉可闻及收缩期血管杂音。 右侧肱动脉、右侧桡动脉搏动减弱。 馀下未见明显异常。

3、入院诊断：大动脉炎头臂动脉型不排除，6、尿常规： WBC:70Cells/ul，没有其他特殊性。 大便正常OB:无异常。三全： CRP大于10mg/L，其馀无特殊，凝血： PT11.0s、INR0.93、APTT34.5s。 血型系统： b型，RhD ()，输血8项： HBsAb ()，HbeAb ()，HBcAb ()，馀正常。 甲功2:未见反常的PPD:()，ANCA自身抗体ENA :未见异常。 补体： C3 1.86g/L、CH50 62.7U/ml。/8，4-1.4胸片的正侧位：没有明显的异常，辅助检查，7，心电图，基本正常心电图：8，4 -胸片的正侧位：，辅助检查，7，心电图，基本正

4、常心电图。9，9，4-1.0心脏彩超，心脏功能及结构未见明显异常。1.0、4-16血管医学超声、右侧锁骨下动脉起始段管壁局限性肥厚。 双侧颈总动脉壁弥漫性肥厚和右侧肿瘤样扩张是大动脉炎所致。 两个肾动脉没有发现异常，颈动脉，两上肢动脉，两肾动脉，1.1，4-1.5颈动脉CTA，1.2，4-1.7腹主动脉CTA，1.3，动脉CTA， 大动脉炎(头臂型)，右颈总动脉起始段的壁厚，管腔的肥大，纺锤囊样扩张，腹主动脉及其分支动脉未见明显异常，1.4免疫科功夫丙二烯：2周，2周， 大动脉炎诊断明确，处于活动期，1.5、血常规、肝肾功能随药物治疗变化情况：1.6，血管医学超声及彩超检查，右侧锁骨下动脉起始

5、段管壁局限性增厚和远端轻度扩张。 双侧颈总动脉壁弥漫性肥厚和右侧近心段动脉瘤形成。 心脏结构功能未见异常。 一个人，一个人，一个人，一个人，一个人，一个人，一个人，一个人，一个人，一个人，一个人，一个人，一个人。 ESR:17mm/h补体CH50: 63.8U/ml CRP:9.7mg/L，1.8，两上肢“间歇性跛行”试验，运动后，运动前，左侧： 117/79mmHg右侧： 112/70mmHg，左侧： 124/78mmHg右侧： 107 /。 右上肢活动后无力，休息后好转。 头疼消失，双侧颈动脉压痛消失。 右上肢活动后仍无力，休息后好转。 眼底：双眼视觉神经盘界清，颜色正常，A/V:2:3，

6、血管可蜿蜒，黄斑区()。 眼科功夫丙二烯，双眼前节：()。 眼睛几乎正常。 继续进行、2.1、免疫抑制治疗，相关措施请向免疫科跟进。 等待“大动脉炎”联谊会，我科门诊就诊。 动脉动脉瘤样扩张、血管外科功夫丙二烯、右颈内动脉瘤样扩张现在没有外科干预指标。右上肢无力症状可能与缺血有关，目前尚无手术干预指标。2.2，现诊断：大动脉炎头臂动脉类型检查室目的：指导下一步治疗。 2.3、大动脉炎(Takayasu arteritis，TA )是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非专一性炎症性疾病，1、病变多见于大动脉弓及其分支，其次是为了降低主动脉、腹主动脉和肾动脉，累及主动脉二次分支，2、全层动脉炎：淋

7、巴细胞球血管内膜增厚，管腔变窄或闭塞。 动脉扩张，假性动脉瘤，夹层动脉瘤。 多发生于年轻女士，3.0岁前发病约占90%。 海外资料感染率为2.6/百万。 4、病因不明，一般认为是感染引起的免疫损伤所致。 5、2.4、身体的间歇性运动障碍活动的话，一个以上的身体无力、不快、症状加重，特别是上肢明显，发病年龄是4.0岁，出现症状和生命体征，动脉造影异常大动脉一次分支和上下肢近位部的大动脉狭窄和闭塞，病变是局部灶和节性，动脉硬化、线可闻及锁骨下动脉或主动脉杂音侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉杂音。 肱动脉搏动减弱的一侧或两侧肱动脉搏动减弱。 血压差1.0 mmhg两侧上肢收缩压差1.0 mmhg。 诊断

8、基准相当于上述6项中的3项的人能够诊断本症。2.5、鉴别诊断：动脉粥样硬化、先天性主动脉狭窄、胸廓出口综合征、结节性多动脉炎、男性多见，血管杂音局限于心前区和背部，全身无炎症活动的表现，胸主动脉造影可见特定部位狭窄。 其他临床表现常发生于5.0岁后，伴动脉硬化，数字和血管造影有助于鉴别。 主要累及内脏中小动脉。 和大动脉炎的表现不同。 桡动脉搏动减弱，头颈部和上肢活动改变搏动，伴上肢静脉血流滞留现象和臂丛神经压迫所致神经损伤，颈部x线显示颈部肋骨畸形。2.6，压电石英原性Cushing症候群，骨质疏松症，过敏，消化系统，水电解质，糖皮质激素不良反应，眼，血糖上升，月经障碍，肌萎缩肌无力，股骨头坏死，心血管系统，皮肤粘膜， 眼毒性、泌尿系、肝毒性、环磷酰胺不良反应、呼吸系统、消化系统、少量不产生心毒性，120240mg/kg可引起出血性心肌坏死。 代谢物丙烯醛引起肝细胞坏死。 恶心