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文档简介

1、。1、重症大疱性药疹的早期诊断和治疗,夏智,湖北省妇幼保健院儿科重症监护病房,2014年3月19日。2、概述,药疹表现:显著异质性);临床和病理学;大疱性药疹(BDE):某些类型的药疹可表现为水泡或大疱,可在固定药疹、血管炎药疹、紫癜和假卟啉病药疹、大疱性类天疱疮、天疱疮、严重多形性红斑等中发现。3,严重大疱性药疹(sbdes),严重多形性红斑(EMM)史蒂文斯-约翰逊综合征(史蒂文斯-约翰逊综合征,中毒性表皮坏死松解症,TEN)在SJS常被称为大疱性表皮坏死松解症(benl)梅利西和格拉斯哥(1970),统称为“莱尔综合征”,证实该病例的表皮样水疱是由金黄色葡萄球菌噬菌体组55/71引起的,

2、命名为“葡萄球菌烫伤样皮肤综合征”。8,并且SBDEs的发生率正在增加。对生命的巨大威胁;命名意义的混乱和不同的病因学解释;需要重新认识治疗策略。早期诊断sbde的意义,及时发现,及时停用早期治疗,提高疗效,改善预后,减少纠纷,10、sbde早期诊断的三个要素,共同特征:红斑、水泡、粘膜出血和糜烂;发热:通常是一种早期症状,可在皮疹出现前出现;粘膜受累:粘膜受累的频率依次为口咽、眼睛、生殖器和肛门,通常发生在皮肤损伤前13天。11,sbde早期诊断的三个具有挑战性的诊断点,麻疹样红斑:感染(麻疹,巨细胞病毒,EBV)33:1600,24岁,SBDE,24岁,在sbde的病因学诊断中容易被忽视的

3、药物,合成抗生素(喹诺酮类等。);生物制剂的使用(干扰素等。);中医(“纯中医”等。);食品添加剂中的药物成分或交叉过敏。25,分类共识,SBDEs分类基于皮肤脱离与身体表面积的比率,BSA(Bastuji-Garin等人,1993)。26,分类共识A:皮疹特征定义,目标病灶常为SBDEs。嘿。27,典型靶病变的定义,典型靶疹:三个同心区(紫红色盘斑、水肿隆起和红斑外环)。28,不同类型皮肤病变的定义,不同类型皮肤病变的表现特征,典型靶病变,单个圆形不规则环病变,直径3厘米,清晰典型靶,至少三个带隆起带的非典型靶病变可分为圆形和水肿可触及病变,类似于EM,但只有两个隆起的非典型靶,或边界不清的

4、圆形病变和平坦非典型靶类似于EM,但只有两个带,边界不清,形状平坦,除了中心可隆起带或无水泡的黄斑。不规则的边缘(有或没有水泡)会相互融合。水泡可能出现在一些或所有的斑块中。29。分类共识B:每种类型特征的定义。除粘膜损伤外,EMm具有典型的靶样皮疹或高度非典型的靶样皮疹。除粘膜损伤外,SJS病常为泛发性斑状紫癜或扁平非典型靶样皮疹;表皮脱落表面30%牛血清白蛋白。sjs十型皮肤病损具有干燥综合征和十型特征;表皮脱落范围为1030%牛血清白蛋白。,30,SBDE临床分类,分类,多形性大疱性红斑的临床表现为表皮脱落30%BSA,泛发性紫癜样斑疹,伴有不典型的靶形皮损及斑点。10例无皮疹的表皮脱落

5、为30%牛血清白蛋白,大面积表皮脱落,10例无斑点。31,32,33,34岁。35岁。36,37岁。38岁。患者停用致敏药物越早,预后越好。基础疾病和SBDE之间的权衡:停用关键治疗药物和替代抗结核药物:异烟肼类喹诺酮类抗生素:氨基糖苷类、大环内酯类和其他镇静抗癫痫药物:使用地西泮。41、病毒感染在病原学治疗中,病毒感染会增加药物过敏的发生率;单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒和艾滋病毒是主要的病毒感染。人类疱疹病毒6型(HHV-6)被重新激活,其特征在于药物介导的延迟、非典型淋巴细胞、显著的淋巴结病和多模式疾病波动,显示出有限的抗病毒治疗价值(激活的免疫反应是无价值的)。42,针对

6、病理生理治疗,药物选择(皮质类固醇、IGIV、环孢霉素等。),43、糖皮质激素给药方式:根据临床类型和使用时间,可使用氢化可的松200,600mg/天,待病情稳定后逐渐减少剂量,疗程为1014天。必要时可使用冲击疗法,如甲基强的松龙,1克/天,连续3天。最近,提倡根据患者的体重和疾病进展程度使用亚剂量疗法,即每天0.5g。23天后,剂量将根据疾病的变化而减少或逐渐增加。44、糖皮质激素应用中的问题,注意事项:24h连续(或分为2次),缓慢下降;不要随意改变各种准备工作;不要随意改变给药途径;稳定后缓慢减速;静态滴水停止后,使用维护量;仔细观察副作用。治疗后,我激活,丙种球蛋白脉冲疗法,皮质类固

7、醇脉冲疗法不能防止疾病的发展,或有严重感染的迹象,所以丙种球蛋白可以静脉注射,剂量为0.20.4克/千克/天,持续3天。大剂量注射丙种球蛋白会产生一系列副作用,如畏寒、发热、头痛、肌痛、面部潮红、血压变化、恶心和胸痛等。以及休克、无菌性脑膜炎、急性肾衰竭、血小板减少症和肺水肿的严重病例中可能偶尔发生。46、支持治疗、抗感染治疗、器官功能支持纠正水、电酸碱失衡的对症治疗、47、治疗肾功能衰竭1。分析原因(肾前、肾后、肾后,注意急性肾小管坏死)2。观察指示器(记录摄入和输出、血压等。)3。氮血症(生化指标,原因分析,由其引起的并发症)4。治疗(高容量血症、高钾血症、透析等。),48,治疗原则器官功

8、能支持,肝衰竭1。常见药物及其分析2。肝损伤指标的判断3。治疗(保护肝脏、支持等。),49岁。治疗原则器官功能支持,呼吸衰竭1。原因分析(大多继发于肺部感染或其他器官功能衰竭或原发疾病)2。临床判断(呼吸、血气分析等。)3。治疗(气道通畅、吸氧、正压呼吸等。)。治愈组32例,平均年龄35.6岁;11名患者因病死亡,平均年龄59.8岁。2.皮肤损伤的范围:大多数死亡和死亡群体是全身性的,伴有粘膜损伤;治愈组32例中,8例为非全身性,4例无粘膜损伤。死亡组10/11的血浆尿素氮升高(8.9毫摩尔/升)。治愈组没有增加。4.激素使用时间:发病后4天内,3/31(9.7%)死于疾病;8/12(66.7

9、%)死于疾病。5.复杂感染:所有死亡和死亡群体都伴有一种以上的感染;治愈组32例患者中有7例感染。52,其他常见皮疹,SSSS川崎病药物过敏,手足口病,麻疹红人综合征。、53、川崎病、54、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征,这是一种急性皮肤病,其特征为全身性红斑、大松弛和大表皮脱落。大多数发生在婴儿身上,偶尔也发生在成人身上。主要为凝固酶阳性噬菌体71群金黄色葡萄球菌,该菌产生的毒素可引起儿童皮肤溶解和坏死,其他致病菌有链球菌和溶血性链球菌。55,临床表现 1。脸(尤其是嘴周围)或脖子开始出现;2.整个身体在两三天内膨胀;3.局部皮肤发红,基部出现水泡;4.压痛明显,水泡壁薄且易破裂。正尼氏征5。发热

10、和腹泻并发症支气管肺炎、败血症、脓肿、坏疽、噬血细胞综合征。56,57岁,莱德曼综合征,这在首次静脉注射万古霉素的患者中很常见。大多数发生在输液开始后410分钟。它也可能在输血后不久出现。其他使用万古霉素的方式(如口服和腹膜内注射)和其他药物,如环丙沙星、两性霉素B、利福平和替考拉宁,也会引起该综合征。药物超敏反应综合征是一种以药物过敏和病毒感染为特征的疾病,在药物敏化方面受到限制,具有迟发性和持久性,并且经常伴有对重要器官的损伤。药疹是由药物过敏引起的。然而,近年来,对严重药疹的临床研究发现,尽管消除了致敏药物,一些患者的病情仍在恶化。深入研究发现,这些患者体内潜伏感染病毒重新激活,常见的是人类疱疹病毒6型(HHV-6)。用于这种药疹的过敏药物是有限的,潜伏期一般在服药后3周以上,这种情况曾被称为过敏综合征。临床表现:初期病变多为斑丘疹或多形性红斑样病变,多伴有面部肿胀,口唇周围可出现红斑或带鳞屑丘疹,但无史蒂文斯-约翰逊综合征(SJS)等坏死性病变,病变逐渐相互融合,发展为红皮病,颈部淋巴结肿大。肝肾功能异常;外周血白细胞增多,出现异常淋巴细胞,嗜酸性粒细胞增多。60,具有以下特征:迟发性,服用致敏药物后超过3周至数月(平均4周),原则上认为服用药物后

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