医学免疫学补体系统ppt课件

1、。1，第5章补充系统，补体系统是一种存在于血清、组织液和细胞膜表面的具有精确调节机制的蛋白质反应系统。补体内在成分：指存在于血浆和体液中的蛋白质，构成补体的基本成分，包括C1、C2和C4的经典激活途径；旁路激活通路的b因子、D因子和P因子；MBL和MASP；MBL途径；补体激活的共同成分C3和C5C9。补体调节蛋白是指存在于血浆和细胞膜表面的蛋白质分子，它通过调节补体激活途径中的关键酶来控制补体激活的强度和范围，包括血浆中的C1INH、因子I、因子H、C4bp和S蛋白，细胞膜表面存在的膜辅助蛋白(MCP)和衰变加速因子(DAF)等。补体受体是指存在于不同细胞膜表面，能与补体激活过程中形成的活性

2、片段结合，并介导多种生物学效应的受体分子，包括CR1CR5、C3aRC5aR等。(1)补体系统的组成，(2)补体的命名，补体的经典激活途径和末端成分命名为C1和C2C9按照他们的发现顺序依次排列；补体旁路途径的成分用英文大写字母表示，称为B因子、D因子、P因子等。具有酶活性的补体分子用水平线表示，如C4b2a；激活过程中裂解的补体片段用英文小写字母命名，以补体成分为后缀，如C3a和C3b。补体调节蛋白根据其功能命名，如膜辅助蛋白。6、(3)补体的生物合成，其中约90%由肝脏合成；补体内在成分的血浆含量相对稳定，其中C3含量最高。在感染、组织损伤和炎症的急性期，补体生成增加，血清补体水平升高。补

3、体不稳定，易受许多物理和化学因素的影响。它将在56个动作后30分钟被停用。在第二部分，补体激活，经典途径绕过MBL途径，参与成分是C1(C1q，C1r，C1s)，C4，C2和C3；激活剂：抗原抗体(IgG1IgG3，IgM)复合物，(1)经典激活途径，Ca2，10，IgM(不结合于银)，IgM(结合于银)，抗体必须结合于抗原；C1只与IgM的CH3或IGG1和IGG3的CH2结合。每个C1分子必须同时与两个或更多个Ig单分子分子结合。激活条件，Mg2，Mg2，c4b2a，2a，c2b，a，2a，c4b2a，c2b，c4b2a3 b、18，(2)旁路(替代)激活途径，参与成分：C3，b因子，d因

4、子和p因子；激活剂：为补体激活提供保护环境和接触表面的成分，如一些细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖、浓缩IgA和IgG4等。H2O、Mg2、C3 (H2O)、C3 (H2O) BB、C3a、C3b、C3、21、(3) MBL(凝集素)激活途径，参与成分：甘露糖结合凝集素(MBL)、MBL相关激活剂：含有N-半乳糖胺或甘露糖基的病原微生物。masp1、Ca2、masp2、b、a、c4b2a、c4b2a3、b、C3、c3b、绕过激活途径，(4)补体激活的共同终端过程，参与成分：C5、C6、C7、C8、C9过程：C5 C5b C5b6789n C5a最终产物：C5b6789n膜攻击复合体(MAC)、c

5、4b2a3 b或C3 BBB3、C6 C7 C8 C9、2a、C4 B23。C4b2a、激活、masp2masp1、29、(5)特征及三种补体激活途径的比较，顺序旁路途径、MBL途径、经典途径。30、33，C1，补体系统C1INH的调节第三节，35，补体受体1 (CR1)，广泛表达于红细胞和有核细胞表面；C3b和C4b可以被识别；与C4b结合，通过因子I抑制C4b2a形成并促进C4b的失活.36，C4结合蛋白(C4bp)，其与C2竞争结合C4b，阻断C4b2a的组装或使C4b2a失活；通过因子1促进C4b的裂解、38、衰变加速因子(DAF)，在所有外周血细胞、内皮细胞和各种粘膜上皮细胞的表面表

6、达；C4b2a的形成被抑制，并且在细胞膜表面上形成的C4b2a被分解。C4b2a、C2a、40，膜辅因子蛋白(MCP)，在各种组织和细胞的表面表达；促进因子裂解C3b。42，I因子，裂解C4b，从而抑制C4b2a活性或阻断C4b2a形成。43，(2)调节旁路途径的C3转化酶和C5转化酶，CR1:结合C3b；DAF:促进Bb和C3b在C3Bb中的解离；促进因子1裂解C3b；I因素：裂解C3b；因子：直接作用于C5转化酶或间接辅助因子。P因子、45、(3)膜攻击复合物的调节、46、CD59，即膜反应性裂解抑制剂(MIRL)，广泛表达于各种组织和细胞中。它可以阻止细胞间粘附分子的组装，限制细胞间粘附

7、分子对自身或同源细胞的裂解。47，C8结合蛋白(C8bp)，表达于各种组织和血细胞的表面；媒体存取控制组件被抑制。C8bp，49，S蛋白(SP)，其阻止C5b67复合物与靶细胞膜结合并抑制媒体存取控制形成。51，簇素，抑制细胞粘附分子组装并促进细胞粘附分子从细胞膜解离成可溶性细胞粘附分子，从而失去细胞溶解作用。52，第4节补体的生物学意义，53，(1)补体的生物学功能，1。溶菌剂、病毒和细胞的细胞毒性：2.条件作用：C3b/CR1；3.免疫粘附：C3b/CR1介导，清除循环免疫复合物；4.炎症介质：C3a和C5a(过敏毒素)；C5a(趋化性)。联合条件作用，56，(2)补体的病理生理学意义，1。抗感染防御的主要机制；2.参与适应性免疫反应：参与启动适应性免疫反应，促进B细胞活化，参与T细胞活化，诱导和维持记忆B细胞，促进