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文档简介

1、1、新生儿黄疸的诊断和治疗2、黄疸是新生儿期最常见症状的,作为多种疾病临床表现之一的血药胆色素明显升高,如果不结合胆色素进入脑内可能发生胆色素脑病,因此尽早降低血药胆色素是很重要的。 胆色素的由来:血色素、80%; 骨髓中血红细胞前驱物; 肝脏和其他组织的血红素、4,2 .胆色素代谢:胆色素和血清白蛋白不结合转运到肝脏,分解白蛋白摄入肝细胞,并与运载体蛋白(y蛋白及z蛋白)结合转运到微体,受尿核苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UDPGT )的作用形成葡萄糖醛酸胆红素(结合胆红素) 结缔胆色素与胆汁一起排泄到肠腔,通过葡萄糖醛酸氰苷类酶催化剂(-GD )解除醛酸化学基,被细菌还原成尿胆原,大部分被氧化

2、成尿胆素从大便排出,形成粪胆素,其他尿胆原在肠腔内被肝吸收,结缔胆色素排泄到肠腔,将胆色素的“肠肝循环” 进入肝脏的部分通过血液从尿中排泄。 (5)胆色素白蛋白肝y、z蛋白微粒体葡萄糖醛酸转移酶不结合在胆色素胆道肠腔(-GD的作用下)醛酸化学基通过细菌还原为尿胆原大便肝脏的肠管尿的情况为,、肠肝循环、6、3、新生儿黄疸分类, 大姨妈性黄疸,病理性黄疸, 等胆色素产生过多肝脏摄取和结合胆色素功能降低胆汁排泄障碍,胆色素产生过多(破坏多,寿命短)连接胆色素量少:白蛋白(早产儿)肝功能不成熟,胆色素处理能力差肠肝循环(胆色素产生和吸收不结合)饥饿、缺氧、脱水、酸中毒, 头盖骨血肿围产要素:高龄产妇、

3、胎膜早破、早产儿、LBW儿、能量摄入不足,7,大姨妈性黄疸是新生儿正常发育过程中发生的短暂性胆色素血症,生理性高,有时被称为未结合胆色素血症的约85%的足月儿,大多数早产儿在新生儿期总胆红素会升高,但大多数是大姨妈的。8、大姨妈性黄疸的特征,一般情况良好地出现:足月儿出生后23天出现,45天达到顶峰,57天消退的早产儿35天出现,57天达到顶峰,79天消退。 黄疸程度:血清胆色素足月儿221umol/L (12.9mg/dl )早产儿257umol/L (15mg/dl )每日85umol/L (5mg/dl )或每小时0.85umol/L (0.5mg/dl )消退时间:足月儿不足2周大姨妈

4、性黄疸常常是排除性诊断,胆色素水平受到个体差异、人种、地区、遗传和喂养方式等的影响,目前尚无统一标准,临床上发现早产儿血清胆色素水平低于该值也会发生胆色素脑病,因此用日龄或时龄的胆色素值进行评价, 已为众多学者所接受的高风险因素有溶血、窒息、缺氧、酸中毒、脓毒血症、高烧、低体温、低蛋白血症、低血糖等。、1.0、1.1、病理性黄疸、高未结胆色素(间接胆红素)血症、高结胆色素(结合胆红素)血症、混合性高结胆色素血症、分类、1.2、 黄疸出现得快:出生后2.4时间内出现度重:血清胆色素值达到相应日龄及相应危险因素下的光美容干预标准或每日85umol/L (5mg/dl )或每小时0.85umol/L

5、 (0.5mg/dl )的持续时间长:足月儿2周,早产儿4周胆色素3.4 L (2mg/dl )黄疸并发退行,其中新生儿病理性黄疸的病因多,病因多存在于云同步,病理性黄疸的特征,1.3,1.4,病理性黄疸常见疾病的诊断和鉴别诊断,1.5,特征:黄疸快,进展快(出生后2.4时间内母Rh阴性(d抗原)血常规:降低血红细胞和血色素,增加网状血红细胞,肝功能正常或升高未结合胆色素,溶血试验临床及体检:黄疸、水肿(低蛋白)、贫血、骨髓外造血、肝脾肿大,加之心力衰竭并发症:胆色素脑病(出生后一周内),1 .新生儿溶血病、1.6, 溶血实验改良Coombs试验:将“最佳稀释度”的抗人球蛋白血清和一盏茶冲洗后

6、的检测血红细胞盐水混悬剂混合,提示红细胞凝集为阳性时,血红细胞敏化作用,主要测定结合患儿血红细胞的血型抗体,作为确诊试验。 抗体释放试验:将加热结合患儿敏化作用血红细胞的母体血型系统抗体释放到释放液中,将该释放液与同型成人血红细胞混合以阳性结核,作为确诊试验。 游离抗体试验:用于测定患儿血清中母体来源的血型系统抗体,推断溶血与换血效果是否持续,而非确诊试验。1.7、特征:黄疸出现与感染一致,有感染表现:发热或体温不升高,吃奶量减少,反应差,皮肤发花,咳嗽,吐口沫,脐窝分泌物,皮肤破裂等; 检查:感染指标:血常规(白细胞增加或减少),CRP、PCT升高大部分肝功能正常,胆色素不高,通过血培养、胸

7、片、脐分泌物培养特罗尔炎症后黄疸消失,2 .感染(新生儿败血症、肺炎、脐炎)、,1.8、黄疸出现38天,1 反应历程:肠肝循环增加说母乳成分:母乳中的葡萄糖醛酸氰苷类酶催化剂进入患儿的肠内,使肠肝循环增加的肠道菌群遗传因素。 检查:一般情况良好,肝功能正常,不与胆色素结合停止母乳喂养3.5天,黄疸明显消失,可以确诊。 3 .母乳性黄疸,1.9,4 .新生儿肝炎综合征,病因:宫内、新生儿期感染:如肝好细小病毒(乙型肝炎、丙型肝炎)、TORCH(CMV )、EB细小病毒、细菌、梅毒等。 表现:常表现为发病缓慢隐匿,黄疸接连出现或恶化或后退,呕吐、厌食、体重增加缓慢,出生时有正常颜色大便,随后逐渐变

8、为鹅黄色、灰色白色或陶土色,尿色黄、腹胀、肝肿、触诊光滑,边缘稍钝辅助检查:检测以肝功能异常、结合及未结合胆色素升高、结合胆色素升高为主的血清胆汁酸升高(胆汁淤积的敏感指标)细菌培养(血、尿)血清特异性抗原抗体; 胆道畸形怀疑彩超、CT等检查是可能的。2.0、新生儿肝炎最常见的病原体是巨细胞病毒感染,临床表现为黄疸、肝脏肿大、肝功能异常,甚至胆汁淤积。 分为先天性感染(神经系统、脉络膜视网膜、耳、肝脾、畸形)和获得性感染(肺、肝)。 病原体检查:1.细小病毒分离2.CMV标志物检查:从血、尿、组织或脱落细胞球检测巨细胞病毒包涵体。 (DNA单孢杂交技术、PCR体外扩增等。3 .抗体测定:血清中

9、检测出IgM抗体(出生后2周以内),或者IgG滴度持续了6个月以上。 治疗:更昔洛韦5mg/kg,每隔1.2时间点滴,疗程为6周。2.1、新生儿血红细胞症:毛细血管血球比容Hct0.68,可以确诊的对症疗法:低血糖、光美容呼吸窘迫、补液、部分血液交换疗法。 血管外溶血:颅内血肿,颅内出血血红细胞酶催化剂缺陷,血红细胞形态异常,血色素病,胆色素产生过多症,22 Crigler-Najjar综合征(葡萄糖醛酸转移酶不足) Gilbert综合征(肝细胞摄取功能障碍) Lucey-Driscoll综合征(孕酮抑制酶的活性) 先天性甲低(肝脏除去胆色素需要甲状腺激素)、6 .胆色素代谢障碍先天性遗传性疾

10、病、2.3、出生时大多没有异常表现,大姨妈性黄疸不一定很重,黄疸紧随其后很深,皮肤暗绿色(呈现阴黄),大便逐渐变白。 辅助检查:肝功能早期正常,结缔胆色素增高,晚期肝功能异常,结缔胆色素和未结缔胆色素增高。 核素扫描(ECT ) :有助于诊断。 治疗:手术治疗。 郁胆超过1213周,胆汁性肝硬化严重,疗效差,强调早期手术。 7 .先天性胆道闭锁和胆总管囊肿、2.4、糖原累积病、半乳糖血症、果聚糖不耐受症、酪氨酸血症等有黄疸和肝细胞障碍,但很少见。8 .先天性代谢缺陷、2.5、肝功能正常、胆色素无增加:新生儿溶血病、母乳性黄疸、感染、头部血肿、胎粪排滞等肝功能正常,结缔胆色素升高:胆道闭锁、胆汁

11、粘稠症综合征肝功能异常、结缔胆色素及未结缔胆色素升高:新生儿肝炎、胆道闭锁等,四、 病理性黄疸的诊断思路,2.6,五,新生儿黄疸的治疗,2.7,高不结合胆色素血症治疗:光疗法(phototherapy )简称光疗法,是降低血清不结合胆色素的简单有效的方法。 原理:胆色素不耦合在光作用下变为水溶性同分异构体,通过胆汁和尿排出,胆色素吸收光,波长450460nm的光作用最强,蓝色波长425475nm,绿色波长510530nm,两者都有效。 特点:一般患儿血清胆色素205 umol/l (1.2 mg/dl ) VLBW 103 umol/l (6mg/dl ) elbw 8.5 umol/l (5

12、mg/dl )被诊断为溶血病的患儿,出现黄疸时可进行光美容。2.8、禁忌症:肝功能异常,血清结缔胆色素68umol/L(4mg/dl ),光美容皮肤呈青铜色。 副作用:发热:荧光灯热能拉肚子:大便稀,呈绿色,原因是光美容降解产物从肠道排出时刺激肠壁。 皮疹:表现斑点皮疹和油泥缺乏核黄素:用光美容可分解体内核黄素低血钙元素:反应历程尚不清楚.2.9、注意事项:注意蓝光盒内温度、大气湿度,患儿体温超过3.8时,可停止光美容。 因为失去水分的情况很多,所以留心补充水分。 光美容时用黑色眼罩保护患儿的眼睛,避免损伤视网膜,会阴及肛门用纸尿裤复盖,避免损伤外性器官。 其馀肌肤全部露出,持续照射时间最好在

13、3天以内。 核黄素补充:每次5mg/,每天3次,停光治疗后,每天1次,再口服3天。 留心补充钙元素。3.0、药物治疗白蛋白: 1g/kg,能增加与未结合胆色素的连接,减少胆色素脑病的发生,每次输血1020ml/kg血浆的碱性液:酸性环境不利于未结合胆色素与白蛋白连接的肝酶诱导剂:常用苯巴比妥为每天5mg/kg, 分2.3次口服,加尼可每天100mg/kg,合计4.5日,可增加UDPGT生成的静脉用免疫球蛋白用于新生儿溶血病(抗体释放试验、游离抗体试验阳性)。 以1g/kg、6.8时间静脉输入,阻断单核吞噬细胞系Fc接纳体,抑制吞噬细胞球破坏敏化作用血红细胞。、3.1交换疗法(exchange transfusion )的作用:与部分血中游离抗体交换敏化作用血红细胞,交换减轻溶血出血中的大量胆色素,防止胆色素脑病发生纠正贫血,输送氧气,防止心力衰竭。3.2、指摘:产前明确诊断,产后脐血总胆红素68umol/L(4mg/dl )、Hb120g/L,伴浮肿、肝脾肿大和心力衰竭者出生后1.2时间内胆色素上升1小时12umol/L(0.7mg/dl )者总胆红素上升342umol/L(20mg/dl ) 达到胆色素脑病早期表现者,无论血清胆色素浓度高低,早产儿、并发缺氧和酸中毒者或前儿

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