恶性淋巴瘤课件ppt课件

1、.,1,淋巴瘤的病因、症状及体征,2,.,概念,淋巴瘤 ( lymphoma ): 是一种起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为何杰金氏病（Hodgkin disease，HD）和非何杰金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma， NHL）两大类。,3,.,发病率:我国 A.男1.39/10万, 女0.84/10万 B.城市高于农村, 上海 4.52/10万 欧美 男16.6/10万,女11.2/10万 死亡率:1.5/10万，A.占所有恶性肿瘤死亡数的第11-13位. B.男第9位,女第11位 好发年龄: 20-40岁(50%), 3m-82y,4,.,HD / NHL构成比,

2、我国HD(8%-11% )/NHL (89%-91%),国外 HD 25%-40%/NHL 60%-75%,5,.,我国淋巴瘤发生率与日本西方的比较,类型 所占比例 我国(%) 日本(%) 西方(%) 何杰金氏病 在淋巴瘤总数中 10.6 7.6 45 滤泡性淋巴瘤 5.5 8.3-12.8 40-45 T细胞淋巴瘤 在NHL中 28.5 29.5-38.5 7-21 首发在结外淋巴瘤 26-49.7 45.9-62 10-25,6,.,病因和发病机制,不清楚 病毒学说 Epstein-Barr, EB 1976年从Burkitt淋巴瘤分离出。EB B淋巴细胞 Burkitt淋巴瘤。 逆转录病

3、毒HTLV I/II 70年代后期美国和日本学者发现逆转录病毒与淋巴瘤有关。,7,.,病因和发病机制,免疫功能 宿主的免疫功能决定对淋巴 瘤的易感性 免疫缺陷 器官移植（免疫抑制剂） 干燥综合征 系统性红斑狼疮等,8,.,病因和发病机制,遗传 HD与遗传的关系较NHL更为密切,在同父/同母的兄弟姐妹中，如有人患HD,则其他同胞患本病的机会至少为无同样家族史的59倍。,9,.,病理与分类,淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征: 正常滤泡结构被大量异常淋巴 细胞或组织细胞所破坏; 被膜周围组织同样有上述大量细 胞浸润; 被膜及被膜下窦被破坏,10,.,何杰金氏病,表 何杰金氏病组织学分型(1965年Rye

4、会议) 里-斯细胞 病理组织学特点 临床特点 1.淋巴细胞 极少见,淋巴和组 结节性浸润,主要为中小淋巴 诊断时病变常局限 为主型 织细胞性变异型 细胞 预后好 2.结节硬化 明显可见,呈腔隙 交织的胶原纤维索,将浸润细 年轻发病,诊断时多 型 型 胞分割成明显结节 I/II期,预后较好 3.混合细胞 大量存在,较为典 纤维化伴局限坏死,浸润细胞 有播散倾向,预后差 型 型 明显多形性,伴血管增生和纤 维化 4.淋巴细胞 数量不等,多形性 主要为组织细胞浸润,弥漫性 多为老年,诊断时病 耗竭型 纤维化及坏死 变已III/IV期,预后 极差,11,.,非何杰金淋巴瘤,1966年Rappaport

5、将NHL分为结节型(或滤泡型)和弥漫型两大类. 我国,弥漫型95%, 结节型5%. NHL常用的分类方法(见下表),12,.,NHL的国际工作分类(国际专家组,1982),低度恶性 1.小淋巴细胞型 2.滤泡性小裂细胞型 3.滤泡性小裂与大细胞混合型 中度恶性 4.滤泡性大细胞型 5.弥漫性小裂细胞型 6.弥漫性大小细胞混合型 7.弥漫型大细胞型 高度恶性 8.免疫母细胞型 9. 淋巴母细胞型（曲折核与非曲折核） 10.小无裂细胞型(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤) 其 它 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓 外浆细胞瘤、不能分类及其它,13,.,国际分类未列入的淋巴瘤类型,边缘带

6、淋巴瘤（marginal zone lymphoma） B细胞来源，属惰性淋巴瘤范畴 黏膜相关淋巴瘤（mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma，MALT lymphoma） 皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma）,14,.,国际分类未列入的淋巴瘤类型,外套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma） 周围性T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell） 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 血管中心性淋巴瘤 小肠T细胞性淋巴瘤 间变性大细胞型淋巴瘤 成人T细胞白血病/淋巴瘤,15,.,NHL工作分类方案（成都，1

7、985）,低度恶性 中度恶性 高度恶性 1.小淋巴细胞性 2.淋巴浆细胞性 3.滤泡型裂细胞性 4.弥漫型裂细胞性 5.滤泡型裂-无裂细胞性 6.弥漫型裂-无裂细胞性 7.滤泡型无裂细胞性 8.弥漫型无裂细胞性 9.Burkitt淋巴瘤 10.原免疫细胞性 11.髓外浆细胞瘤(分化好) 12.髓外浆细胞瘤(分化差) 13. 样肉芽肿-Sezary综合征 14.透明细胞性 15.多形细胞性 16.原淋巴细胞性 曲核 非曲核 18.不能分类 17.组织细胞性,16,.,临床表现,霍奇金病 青年 首见症状: 无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大 (60%-80%),左多于右. 其次,腋下 淋巴结肿大. 压迫

8、症状:疼痛、纵隔压迫 咳嗽、胸闷、 气急、上腔静脉压迫症等 全身症状:发热、乏力、全身瘙痒等 浸润症状:肺、胸腔集液、胸腰椎骨质破坏,17,.,非霍杰金淋巴瘤,局部表现 淋巴结肿大：特点 咽淋巴环 纵隔 肝与脾 肺及其它胸部器官：肺、胸膜、心脏、 胸壁 消化道：食管、胃、小肠、大肠 骨骼系统 皮肤 神经系统 泌尿生殖系统 其它：骨髓、甲状腺、乳腺、胸腺、肾上腺,18,.,非霍杰金淋巴瘤,全身表现 全身症状：发热、盗汗、体重下降 皮肤病变 神经系统 贫血 合并白血病：低分化NHL易合并白血病， 大多为急淋 血液异常 免疫反应,19,.,非霍杰金淋巴瘤,可见于各年龄组，男女 发展迅速,易于播散；节

9、外倾向 首见表现: 颈和锁骨上淋巴结肿大(无痛性) 咽淋巴环(10%-15%): 咽困难、鼻塞等 全身表现 节外器官受累 胃肠道 骨髓（1/32/3） 中枢神经系统: 10% , 脑膜脊髓 骨(溶骨性): 胸腰椎最多,次股骨、肋骨、骨盆、颅骨 肾脏 33.5% 皮肤: 肿块皮下结节溃疡 肺门纵隔,20,.,辅助检查,霍奇金病 血液 骨髓：多为非特异性；里-斯细胞 因ML侵犯骨髓的局灶性，重复或多部位检查能提高阳性率。活检优于骨穿。骨髓侵犯与否直接关系到ML的临床分期，故骨髓检查属必做的分期检查。 其它：血清乳酸脱氢酶、血沉等,21,.,血清碱性磷酸酶升高或血钙增加，提示累及骨髓 乳酸脱氢酶升高

10、提示预后不良,22,.,非霍奇金淋巴瘤 血液和骨髓：肿瘤细胞侵犯骨髓和外周血，称NHL白血病（NHL白血病4/5为ALL，1/5为慢淋），约20%NHL患者在晚期并发ALL。 病理学检查（淋巴结穿刺与活检）、免疫组化,23,.,以下情况下应高度重视恶性淋巴瘤的可能性，及早淋巴结活检：,无明原因的进行性淋巴结肿大，尤其是在部位、硬度、活动度方面符合淋巴瘤特点； “淋巴结结核”、“慢性淋巴结炎”经正规疗程的抗结核或一般抗炎治疗无效时； 淋巴结肿大及发热虽有反复，总的趋向为进展性； 不明原因的长期低热或周期性发热应考虑恶性淋巴瘤的可能性，特别是伴有皮痒、多汗、消瘦、及发现表浅淋巴结肿大，尤其是双侧滑

11、车上淋巴结肿大。,24,.,取淋巴结应注意的事项：,应选择增大较快的、质地坚韧丰满、符合恶性淋巴瘤特点的，部位以颈部、腋下、滑车上较好； 操作中应尽量避免挤压； 取出后应尽快固定； 必要时可由不同部位采取几个； 如取腹股沟淋巴结，应在淋巴X线造影前，因造影剂对淋巴结可有影响；一个淋巴结区如有几个淋巴结肿大应选取较大的，但有时大的淋巴结常有中心坏死。,25,.,胸片、B超、CT和ECT等 下肢淋巴造影 剖腹探查术 染色体检查：可见染色体易位和染色体数目异常。 t(8;14)(q24;q32), t(14;18)(q32;q21), t(11;14)(q13;q32) 染色体7、3、12三体 基因

12、诊断：免疫球蛋白重链（IgH）基因及T细胞受体基因（TCR）基因单克隆性重排,26,.,临床分期(Ann Arbor会议,1970） I 期 一个淋巴结区或淋巴结以外单一器官局限 II期 横膈同一侧2个或更多的淋巴结区，或病 变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一 个以上淋巴结区 III期 膈上下都有淋巴结病变,可同时伴有脾累 及,或淋巴结以外某一器官局限受累,加上 膈两侧淋巴结受累。 期 一个或多个节外器官受到广泛性或播散性 侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如累及肝、 骨髓，即使局限性也属期 。 无全身症状A组; 有全身症状B组,27,.,治疗方法,一般治疗和支持疗法 放射治疗 化学治疗 骨髓移植

13、手术治疗 生物治疗,28,.,预后,HD是可治愈的肿瘤之一 组织类型与预后的关系 淋巴细胞为主型最好，5年生存率94.3% 淋巴细胞消减型差，5年生存率为27.4% 分期与预后的关系 I、II期5年生存率90%以上; IV期31.9%,29,.,预后,NHL 弥漫型淋巴细胞分化好者,6年生存率61% 弥漫型淋巴细胞分化差者,6年生存率42% 淋巴母细胞型, 4年生存率仅为30% 低度恶性组预后较好 III、IV期患者，放疗或化疗或两者结合均不能达到治愈目的 早期出现节外侵犯或血源性播散，预后很差 LDH500U/L,节外病变部位2处以上,预后不良,30,.,影响预后的因素,一般状况 性别: 女性好于男性 病理类型: 对NHL较为重要. 分期 首发部位 有无巨大肿块（10cm） 全身症状: 有全身症状者差 初次治疗时的年龄: 儿童老年比中青年差 首次治疗,31,.,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用,32,.,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让