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文档简介

1、。1、甲状旁腺功能亢进。2、甲状旁腺功能亢进是指甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺激素(PTH)引起的钙、磷代谢异常。被称为甲状旁腺功能亢进。主要表现为骨改变、尿路结石、高钙血症和低磷血症。分类:1原发性甲状旁腺功能亢进,2继发性甲状旁腺功能亢进,3三级甲状旁腺功能亢进,4假性甲状旁腺功能亢进:原发性甲状旁腺功能亢进(PHPT)是一种全身性疾病,由甲状旁腺自身的病理变化引起的甲状旁腺的过度合成和分泌引起的钙、磷和骨代谢紊乱,其特征为骨吸收增加、肾结石、高钙血症和低磷血症等骨疾病。继发性甲状旁腺功能亢进是由各种原因引起的低钙血症对甲状旁腺的慢性刺激引起的,如慢性肾衰竭、维生素D缺乏、肠道、肝脏和肾脏疾病

2、引起的维生素D吸收障碍和发育障碍。当怀孕的哺乳期妇女需要更多的钙并且不能得到相应的补充时,也会发生低钙血症。上述情况均可使甲状旁腺增生和肥大,并分泌过多的甲状旁腺激素。第三级甲状旁腺功能亢进是以继发性甲状旁腺功能亢进为基础的,其中甲状旁腺受到持续而强烈的刺激,一个或几个增生腺体可以发展成自主性腺瘤,这在慢性肾衰竭中发现。假性甲状旁腺功能亢进,又称异位性甲状旁腺功能亢进,主要由肺、肾、肝、卵巢和胰腺等恶性肿瘤引起,这些肿瘤分泌甲状旁腺肽物质、溶骨性因子或前列腺素E等。其刺激破骨细胞并引起高钙血症,通常伴有骨吸收。原发性甲状旁腺功能亢进,发病机制1。这种疾病的病因目前还不完全清楚。有些患者有家族史

3、,属于常染色体显性遗传。有些病人可能与辐射接触有关。这可能是多发性内分泌腺瘤病3360的表现。甲状旁腺单一腺瘤75- 80%甲状旁腺增生10-20%甲状旁腺癌2%。中国的自然发病率仍然未知。女性比男性更常见,男女比例为2433601。病理检查显示7例老年人有甲状旁腺腺瘤。,四种病理生理性PTH分泌不当会增加骨转换,皮质骨密度低,近端肾小管对磷的再吸收会减少骨膜下骨吸收,甚至骨髓纤维化和囊性变性(褐色肿瘤,纤维囊性骨炎),尿磷排泄增加,骨钙溶解并释放到血肾小管,而肠对钙的吸收会强化高钙血症,尿钙增加,尿磷增加,以及低磷迁移性钙化,胰腺炎肾结石(肾钙化,肾结石,多发性胃和十二指肠溃疡,尿路感染,肾

4、功能不全), 9、床面发病年龄较大,女性多于男性,10,高钙血症,精神和神经症状:失眠、易怒、记忆力丧失、无反应或严重头痛,血清钙超过3.75毫摩尔/升时可出现消化道代谢性昏迷。血清钙超过3毫摩尔/升时,消化道平滑肌张力降低,胃肠蠕动减弱。 心血管表现:典型的心电图改变为Q-T间期缩短、高钙血症、运动系统表现:近端肌无力伴肌痛、运动后加重、休息后泌尿系统难以恢复。高钙血症可以抑制多动症对远端肾小管的影响。因为甲状旁腺素抑制肾小管对磷的再吸收,并增加尿中磷的排泄,所以患者容易出现肾结石或钙化、泌尿系统感染和肾功能不全。骨骼疾病、广泛的关节痛:下肢和腰部严重的疾病:活动受限、翻身困难、卧床不起、病

5、理性骨折和骨畸形,如胸部塌陷、驼背和身材矮小。,13,骨病变的程度,骨膜下吸收:甲状旁腺功能亢进的最早和最特异的X线征象;全身性骨质疏松症:骨囊肿:这种表现可能是原发性甲状旁腺功能亢进的唯一表现。褐色肿瘤或破骨细胞瘤:病理性骨折:14,甲状旁腺功能亢进性肾病,影响肾小管浓缩功能,尿钙,尿磷排泄增加,多尿,多饮,多发性肾或输尿管结石:典型的原发性甲状旁腺功能亢进患者可有磷酸钙,而其他原因的结石为纯草酸或混合草酸和磷酸盐。近年来,肾结石的发病率很低,只有10.25%。肾钙化:多数为双侧广泛,腹部X线平片上的小钙化位于肾锥体和髓质区,与肾小管上皮钙沉积有关。肾功能下降:三分之一的患者有不同程度的肾功

6、能障碍。其他疾病,软组织钙化:肌腱和软骨异位钙化,导致非特异性关节痛。钙盐沉积在皮肤上:会引起皮肤瘙痒。高血压:发病率可达50%,这可能与肾功能下降有关,但甲状旁腺功能亢进的治疗不能完全缓解高血压。贫血:严重的患者可能患有由骨髓纤维化引起的贫血。胆石症:胆囊和总胆管中的石灰石胆汁,引起梗阻性黄疸。实验室检查,血钙升高:正常成人血清总钙2 . 102 . 63毫摩尔/升2.65毫摩尔/升2.75毫摩尔/升高钙血症全血甲状旁腺素升高:升高或高限水平,可诊断为原发性甲状旁腺功能亢进血清碱性磷酸酶升高:单纯性泌尿系结石患者,早期可正常,但骨病患者血浆1,25 (oh) 2d几乎升高:该病中过量的甲状旁

7、腺素可激发肾1a-羟化酶活性并升高血浆1,25 (oh)实验室检查,尿钙:24小时尿钙排出量在中国,当成人24小时尿钙排出量为1.95.6毫摩尔(75225毫克)时,尿钙排出量增加。24小时尿钙250毫克(女性)和300毫克(男性)有诊断意义。主要原因是血钙过高后肾小管滤过增加,尿钙增加。尿磷:24小时尿磷排出正常,24小时尿磷不足1克,且甲状旁腺功能亢进常加重。然而,由于饮食因素的影响,其诊断意义不如尿钙排泄重要。尿磷清除率(Cp)对甲状旁腺功能亢进有60.70%的诊断意义。实验室检查,血磷:正常成人空腹血磷0.871.45摩尔/升,高血磷1.45摩尔/升,低血磷0.87摩尔/升。肾功能本身

8、也影响血清离子钙浓度和甲状旁腺素水平,肾小球滤过率与它们呈负相关。实验室检查,骨转换生化测定骨吸收指数:血清(血浆)TRAP,尿HOP,尿(血)NTX,ICTP,交联骨形成指数:血oc,碱性磷酸酶,PICP。20、影像学检查、x线检查:骨型和混合型患者必须做全身x线检查,最早做颈部和纵隔CT:上纵隔阳性率为67%,发现的最小病变为1.6厘米。颈部超声检查:有效率为70%,可发现0.5-1厘米的肿瘤,假阳性率仅为4%。然而,异位和胸骨后甲状旁腺病变不容易发现。放射性同位素检查:直径超过1厘米的病灶可以被发现。选择性甲状腺静脉采血进行iPTH:这种检查是创伤性的。选择性甲状腺动脉造影术:因为这种检

9、查会导致严重的并发症,所以应该仔细检查。21岁,诊断,常见于2565岁,发病缓慢,病程长;患有尿石症和/或广泛的骨脱钙、骨损伤疼痛,伴有或不伴有病理性骨折。限钙饮食后血钙为3.0毫摩尔/升,血磷为0.650.97毫摩尔/升,尿钙排泄量为5毫摩尔/24小时。血液碱性磷酸酶升高。甲状旁腺激素增加。甲状旁腺肿瘤的征象可以通过彩色超声或甲状旁腺的CT检查或甲状旁腺的99m Tc扫描来观察。当诊断不明确时,可进行肾小管磷回收试验、快速静脉补钙试验和骨活检。多发性骨髓瘤:可能有局部和全身骨痛,(1)高钙血症的鉴别,(2)恶性肿瘤,(1)肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺和卵巢肿瘤的溶骨性转移癌。肘部

10、和膝盖以下的骨骼损伤很少,血磷正常,血PTH正常或降低。临床上有原发性肿瘤的特征性表现;(2)假性甲状旁腺功能亢进性肿瘤(非甲状旁腺)可分泌体液因子,如甲状旁腺素、前列腺素和破骨细胞细胞因子,导致高钙血症。进展迅速,严重的症状和贫血是常见的。结节病具有高血钙、高尿钙、低血磷和高碱性磷酸酶(由肝脏受累引起),类似于甲状旁腺功能亢进。但是没有普遍的脱钙。血液甲状旁腺素正常或减少;皮质醇抑制试验可以区分(血钙减少)。甲状腺机能亢进症:由于T3过多会增加骨吸收,大约三分之一的患者会出现高钙血症、尿磷增加和骨质疏松症。甲状腺功能亢进症的临床表现容易识别,甲状腺激素大多降低,有些正常。如果血钙持续上升。血

11、甲状旁腺素也增加了,所以我们应该注意甲状腺机能亢进合并甲状旁腺功能亢进的可能性。良性家族性高钙血症是罕见的,它是常染色体显性遗传,无症状,高钙血症和低钙血症2.5毫摩尔(100毫克)/24小时,血液中的PTH正常或降低。骨质疏松症患者血清钙、磷、碱性磷酸酶正常,是一种普遍的脱钙现象;牙齿硬板、头和手的x光片没有显示像甲状旁腺功能亢进这样的骨吸收特征性增加。(2)代谢性骨病的鉴别,(30),(2)在骨软化症中,血钙和磷正常或降低,血碱性磷酸酶和甲状旁腺素升高,尿钙和磷排泄减少。骨X线具有椎体双凹变形和假骨折的特点。3.肾性骨营养不良有四种骨病:纤维囊性骨炎、骨硬化、骨软化和骨质疏松:血钙值降低或

12、正常、血磷升高、尿钙排泄减少或正常、肾功能损害明显。31、治疗、32、外科治疗。如果适合手术,腺瘤或增生腺体应手术切除。重视术后低钙血症的治疗,积极补充钙和维生素d。症状较轻、年老体弱、不能手术者可尝试药物。33岁。应跟踪观察无症状且仅有轻度高钙血症的病例。在以下情况下,应考虑对:名患者的血钙进行外科治疗,血钙高于3mol/l(12mg/dl)。血甲状旁腺素比正常高2倍以上。骨病的x线表现。活动性尿路结石。肾功能下降。严重精神病、溃疡、胰腺炎和高血压。禁止外科治疗、一般治疗、饮食钙限制、钠、钾和镁补充、噻嗪类利尿剂、碱性药物或抗惊厥药物。可与H2受体拮抗剂西咪替丁0.2g3/天一起给药,还可加入雌激素和黄体酮。降钙素:从鳗鱼和鲑鱼中提取的降钙素,肌肉注射,具有降低血钙、止血和抑制破骨细胞活性的作用。磷酸盐:注意使用过程中肾功能的变化。在治疗高钙血症危象时,当血清钙为15毫克/分升(3.75毫升/升)时,可能会发生钙危象,如不及时抢救,可能会危及

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