ANCA相关性血管炎病例分析

1、病例分析，遵义市第一人民医院2016 -因0.72.9，病历摘要，患者男，1.5岁，“咳嗽1月”于2016-1.12.9入院。 现病史： 1月前抽感冒病后咳嗽，不易咳出少许黄色黏液，咳嗽明显时卷入胸部皮肉之苦，忍受得住，畏寒，不怕发热，无咳嗽脓臭痰，乏力，盗汗，消瘦，咯血，无呼吸困难，胸闷，无心慌，院外输液治疗(头颅酯类化合物) 既往健康。 体检：体温36.5，脉搏9.5次/分，呼吸2.2次/分，血压120/70mmHg，自动体位，安静脸，无嘴唇噻菌灵，胸廓对称，两侧语言颤抖对称，双肺叩诊呈无声，听诊双肺呼吸下降，未闻及湿性啰音和哮喘音。 心腹和神经系统无阳性征象。 胸部CT(2016-11-

2、21):1，辅助检测左肺多叶肺炎，与2016-11-10胸部CT比较，肺内炎性渗出病灶由在先吸收2，肝实质密度降低，重度脂肪肝？ 肝细胞水肿待机，建议随访。 胸部CT(2016-11-28):1，左肺肺炎，与2016-11-21胸部CT比较，左肺内病变略减少，1月开始病变吸收缓慢。 2、肝实质密度弥漫性下降、肝细胞水肿？ 重度脂肪肝？ 2016.1.1 2.9门诊胸片：胸片未见异常腹部医学超声：脂肪肝肝功能： AST 76.1U/L，ALT 48U/L，ALP 189.3U/L，GGT 84U/L .辅助血液检查通常为：WBC 12.4109/L，N% 86.9% 血液络离子： k3. 4毫摩

3、尔/升、na 133.9毫摩尔/升、cl94.2毫摩尔/升、ca1. 99毫摩尔/升、p0. 95毫摩尔/升。 肝功能表现为白蛋白23.3g/L C反应蛋白130.4mg/L、血沉100.7mm/h(2天后研究的91.7mm/h )，胸部CT为： 1，胸廓构成骨质疏松症，多个椎体压缩变形，腰1椎体内的高密度影2，右肺下叶结节影3， 革兰氏染色：革兰氏阳性球菌、阴性球菌、阴性杆菌CA125 44.2U/ml(0-35 )、CA19-9、CEA正常。 动脉血瓦斯气体分析(FiO2 29%):PH 7.527、PCO2 20.2mmHg、PO2 85.6mmHg、HCO3- 16.9mmol/L、S

4、PO2 97%、结核抗体IgG阴性、肌红蛋白I、BNP及心肌酶催化剂频谱未见明显异常，正常心电图、尿常规、 诊断： 1、社区获得性肺炎？ 2、右肺下叶结节的原因：炎症？ 3、电解质紊乱(低钾元素低纳金属钍低氯元素低磷低钙元素) 4、低蛋白血症5、骨质疏松症？ 鉴别诊断：支气管内膜结核、恶性疾病(多发性骨髓瘤和实体肿瘤)、结缔组织疾病、住院诊断？ 鉴别诊断？ 治疗？ 还要进一步检查吗？ 治疗：头孢蒙多2.0g Qd抗感染治疗、止咳痰、补充电解质、营养支持等对症治疗。 进一步检查：腹部和胸部CT、乳腺钼营销对象、妇科医学超声、肿瘤标志物、化痰抗酸杆菌和脱落细胞球、骨髓穿刺等。 头孢孟德尔抗感染治疗

5、6天后患者发热，最高体温达38.2，改变莫西沙星抗感染，但患者仍发热，联合头孢歌舞剧松舒巴坦2g接受q8h抗感染治疗，治疗后仍发热。 进一步检查的结果为：通常检查： WBC 12.3109/L、N% 86.5%、RBC3.151012/L、HGB 88g/L、PLT 451109/L、hsCRP 93.45mg/L。 ESR 89.5毫米/小时。 血络离子未见明显异常，肝功能显示白蛋白28.3g/L，肾功能显示BUN 8.4mmol/L(3.2-7.1 )、CRE 106.6umol/L。 大便常规及隐血未见异常。 结核相关检查： T-SPOT.TB阴性，抗酸染色未见抗酸杆菌。 真菌相关检查：

6、真菌1，1，3- d右旋糖酐为176.4pg/ml (100 )，肿瘤相关检查： MIBI亲肿瘤影像考虑良性病变。 骨头全身很可能是脏器断层的良性。 乳腺钼营销对象未见肿物。 肺癌肿标：未见明显异常。 骨髓细胞检查：未见罹患癌症细胞球。 免疫球蛋白轻链测定及尿本周蛋白正常。 免疫相关检查：抗中性白血球细胞球胞浆抗体1:10核周型ANCA阳性，抗髓过氧化酶抗体阳性。进一步检查：胸部及上腹部CT:1，双肺肺气肿及双肺间质性病变，右肺下叶小结节影2，心包及两侧胸腔少量积液3，肝、左肾小囊肿、骨盆少量积液复查。 鼻旁窦CT:双侧上颌窦炎症，纤维喉镜：鼻腔有新生物(右)、鼻中隔偏曲、鼻旁窦炎、活检：炎症

7、性病变倾向。 残奥鳍：慢性炎症。 最终诊断：1，ANCA相关血管炎； 2、电解质紊乱：低钾元素低纳金属钍低氯元素低钙元素低磷； 3 .低蛋白血症4、骨质疏松症5、中度贫血； 6 .营养不良7、肝囊肿8、左肾小囊肿。 治疗方案：给予甲泼尼龙80mg静滴，3天后改为40mg，1.0天后改为口服16mg，每日一次，给药期间进行控酸、保护胃黏膜的治疗，患者有输血指导，进口白细胞漂浮血红细胞2U，进口免疫球蛋白提高免疫力，进口白蛋白荷尔蒙激素治疗8 d后，咳嗽咳痰症状明显缓解，患者血压可达160/76mmHg，认为与荷尔蒙激素使用有关，采用硝苯吡啶缓释片进行对症治疗。 按升/升计算的血液检查：按升/升计

8、算的WBC 11109/L，按升/升计算的N% 78.9%，按升/升计算的HGB 100，按升/升计算的PLT 314109/L，按升/升计算的hs CRP 17.98毫克/升。 肝功能显示白蛋白37g/L，肾功能显示BUN 18mmol/L(3.2-7.1)，CRE 155.4umol/L(44-97 )。 血络离子、空腹血糖、心肌酶催化剂谱未见明显异常。 胸部CT:1，双侧少量胸腔积液2 .双肺气肿，间质性病变和少量纤维化病变3，纵隔淋巴结钙化，主动脉硬化； 4、心脏轻度增加，心包有少量积液5、肝脏多发囊肿。 肉芽肿性多血管炎(GPA )，原称为韦格纳肉芽肿(WG )原因不明，坏死性肉芽肿

9、性血管炎，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，最累及上下呼吸机及肾。 GPA在临床上很少见。 发病率每年为0.4/10万，发生在任何年龄，以30-50岁居多，男女比例为1.6:1。 早期病变可局限于上呼吸道的所有部分，容易误诊。 组织病理：鼻旁窦和鼻病变组织活检示坏死性肉芽肿和血管炎。 血管炎类型多样，常呈节段性坏死性血管炎，病变累及小动脉、细动脉、小静脉、毛细血管及周围组织。 肾活检提示局限性节段性坏死性血管球肾炎，皮肤活检提示白细胞破碎性血管炎。 临床表现，(1)早期表现为全身非特异性症状，如发热、全身不适、体重减轻、关节痛、肌肉疼痛等。 (二)出现专一性，上呼吸道： 70%以上患者首次感

10、染呼吸机。 表现为慢性鼻炎、鼻旁窦炎，症状为鼻塞、鼻旁窦部皮肉之苦、脓性或血性鼻腔分泌物。 病情加重时，鼻咽部溃疡、鼻咽部骨和软骨破坏可引起鼻中隔或软腭穿孔，甚至“鞍鼻”畸形。 气管疲劳的话，气管往往会变窄。 肺：肺部病变见于70%-80%的患者，咳嗽胸闷、咯血、胸痛和呼吸困难，约34%的患者可见移动性或多发性肺病变，x线检查可见下肺叶结节和浸润，呈空洞，还可见胸腔积液，肺功能检测肺活量和弥散功能降低。 肾脏：约70%-80%的患者在病程中出现不同程度的血管球肾炎，表现为血尿、蛋白尿、细胞球管型，重症病例可因进行性肾病变化引起肾功能衰竭。 其他： 1、眼病(52% ) :眼部血管炎表现为结膜炎

11、、眼角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎、视神经病变，15%-20%的患者眼乌珠突出2 .咽鼓管阻塞可见中耳炎、脓性分泌物、神经性聋和传导障碍3；皮肤病变(46% ) :紫癜、溃疡、疱疹、疱疹4、心脏疲劳(8% )、可见心包炎、心肌炎及冠状动脉炎5、病程中约25%-50%的患者出现神经系统障碍，表现为单神经炎、神经末梢炎、癫痫发作或精神异常。 早期诊断很重要，无症状患者通过血清学检查ANCA和鼻旁窦及肺的CT扫描有助于诊断。1990年美国风湿病学院(ACR)WG分类诊断标准1鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物2胸片异常：胸片结节，固定浸润病灶或空洞3尿沉渣异常镜下血尿(RBC5/高

12、倍视野)或血红细胞管型4病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域出现肉芽肿炎症有2个阳性可诊断为GPA，诊断：治疗和预后：轻量或局限型早期病例只能用糖皮质激素治疗，治疗效果不好时可早期使用CTX。 对于有肾障碍和下呼吸道病变的患者，开始治疗时应该并用糖皮质激素和CTX。 给予泼尼松龙(龙)1-2mg/(kg.d )，至少4周，症状缓解后，逐渐减量维持。 对于重症病可以用大量的甲泼尼松龙冲击治疗。 CTX是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用量为2mg/(kg.d )，口服或静脉注射。 不能耐受CTX者选择甲氨蝶呤，每周一次，每次15-25mg，一直维持到病情缓解。 上述治疗效果差者有环孢菌素、硫唑嘌呤、麦考尔吗？ 可以试用乙基、雷公藤总氰苷类等。 利福平单抗等生物制剂的应用也是可以考虑的。 由于早期诊断、合理治疗，本病预后明显改善，80%患者的生存期已超过5年。 如果诊断延误，未接受合理治疗者，死亡率高。 荷尔蒙激素治疗的副作用，1、消化系统并发症：诱发和加剧胃、十二指肠溃疡，引起消化道出血和穿孔，诱发和加重少数患者胰腺炎和脂肪肝2。 3、压电石英原性肾上腺皮质机能亢进：过度荷尔蒙激素引起脂代谢和水盐代谢障碍的结果。 满月的脸、水牛背、皮肤变薄，可以表现为多毛的、浮肿、低血钾元素、高血压、糖尿病等。 4、心血管并发症：长期应用，纳金属钍水