过敏性紫癜 (1)ppt课件

1、、Anaphylactoid Purpura、变态反应性紫癜、临沂市沂水中心医院消化内科、病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗、 病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗变态反应性紫斑病是介入免疫的小血管过敏性疾病病理基础：全身广泛性小血管无菌性炎症的临床表现：皮肤紫斑病腹痛和消化管出血关节肿胀痛肾脏的影响的发病状况年龄：学前期和学前期的儿童多见(2.8岁) 其中90%的发病年龄小于1.0岁的性别：男女1.42:1季节：秋冬多种族：黑人发病率低于白人和亚洲人，概述病因及发病机制的病理临床表现辅助诊断和鉴别治疗，病因：不明感染：细菌(链球菌)、细小病毒、寄生虫； 药物

2、、食物：阿斯匹林、抗生素、蛋类、乳品等其他：疫苗、致敏原、遗传因素。 发病机制：与免疫异常有关的b细胞球多克隆活性尚未完全阐明，大量IgA和IgE IgA免疫复合物的形成分泌细胞，TNF-、IL-6等前炎症因子升高机体组织和脏器损伤，感染致敏原，易感性组(遗传学背景)、b细胞球多克隆活性化，其中概述了发病机制、IgA介导的系统血管炎、病因及发病机制的病理临床表现的检查诊断和鉴别治疗；广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死、中性白血球浸润、间质水肿、内皮肿胀。 波及皮肤、肾脏、关节、胃肠。 以IgA为主的免疫复合物沉积：可见肾组织和皮肤免疫荧光，重症紫癜肾炎伴弥漫增生性肾炎和新月体形成。

3、 概述病因和发病机制的病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗、皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏损害的症状等：循环、神经、呼吸系统、皮疹(特征性表现)部位：四肢、臀部、对称分布、伸侧多见性质：大小不同、分期出现，高于皮肤表面， 压迫感能逐渐变为小腿，残留色素沉着伴症状：血管神经性水肿、坏死、水疱是诊断变态反应性紫癜的必要条件，消化道症状(急性期常见死因)腹痛、呕吐，便血：是肠壁水肿、出血、坏死、穿孔引起的第一次症状，在皮肤紫癜之前。 少见而严重的并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。 关节症状肿胀，皮肉之苦活动受限，无累及脚丫子颈、膝、腕、肘等关节后遗症。 病程后多在2.4周内出现，最初的症状伴有血尿

4、、蛋白尿和管型尿。 轻重不同，多数完全恢复，少数发展。 慢性肾炎决定着疾病的长期预后。 肾脏病变(长期预后的决定)，*紫癜性肾炎(临床分型)单纯血管球性血尿或蛋白尿血尿与蛋白尿急性血管球肾炎肾病综合征急性肾炎慢性肾炎，其他神经系统：头晕、淡漠、烦躁甚至痉挛、昏迷呼吸系统：气喘，少见的肺出血循环系统：心肌炎， 概述心包炎等病因及发病机制的病理临床表现辅助诊断和鉴别诊断治疗，在无专一性实验室检查外周血像： WBC、NET、PLT正常或上升血块退缩实验、凝血时间正常。 尿液检查：有血红细胞、蛋白、管型等。 大便隐血：伴消化道出血常常是阳性。 免疫学检查：血清IgA、IgE上升较多。 部分患者为慢性关

5、节类风湿因子IgA和抗中性白血球抗体IgA阳性。 影像学：腹部医学超声x线及腹部CT内镜检查：电子胃通用相机电子结肠镜、腹型变态反应性紫癜、皮肤活检：不典型或可疑病例需要皮肤活检。在白细胞崩解性血管炎血管周围可见炎性变化中性白血球和嗜酸性细胞浸润血管壁可见病灶性坏死和血小板血栓形成的严重病例中可见坏死性动脉炎、出血、水肿免疫荧光IgA、C3、血纤蛋白、IgM沉积， 概述病因和发病机制的病理临床表现辅助诊断和鉴别诊断治疗诊断：参照2006年欧洲抗风湿联盟和欧洲儿科风湿学会制定儿童血管炎分类标准的触发性皮疹，通过弥漫性腹痛部位的活检发现IgA沉着(主要是皮肤活检和肾脏活检)关节炎/关节痛肾损害：

6、中华儿科杂志，2013年7月第7期，特发性血小板减少性紫癜(ITP )外科急腹症：急性阑尾炎、肠梗阻等其他原因引起的关节炎：化脓性、结核性等其他原因引起的肾脏损害：血管球肾炎、SLE，概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗、一般治疗休息消化道出血时禁食。 去除致敏原、抗过敏等：应用抗组胺药物。 抗感染：可应用于呼吸机、胃肠感染时。 抗凝血：双嘧达莫、肝素、血栓形成时可选择尿激酶等血栓溶解药物。 关节炎治疗：出现关节痛时，应用非甾类化合物消炎药口服泼尼松龙片(1-2mg/Kg.d，2周后减量)可减轻关节痛的程度和持续时间，胃肠症状治疗：糖皮质激素可迅速缓解HPS腹痛的程度和持续

7、时间。 荷尔蒙激素可应用于其他胃肠状况，如蛋白丢失性肠病等严重血管炎，报道与丙计程仪球蛋白、甲基强的松龙进行血浆置换治疗取得成功。 紫癜性肾炎治疗：黄松明等。 紫癜性肾炎的诊治：儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)解读(二)中华儿科杂志，2009，4.7:914-916，荷尔蒙激素的使用荷尔蒙激素对HPS胃肠和关节症状有效应用早期荷尔蒙激素可有效缓解腹部及关节症状，包括肠套叠、肠出血等荷尔蒙激素可用于血管神经性水肿、严重肾脏损害的病例。 早期应用荷尔蒙激素不能预防肾脏损害的发生。 荷尔蒙激素的接触剂量和疗程均口服泼尼松龙(1-2mg/Kg.d )，最大接触剂量为60mg以下，1-2周后减量。

8、如症状重，如持续性腹痛、消化道出血、胰腺炎、其他脏器急性血管炎症状重，不能口服时可选择静脉应用。 建议使用5-10mg/Kg琥珀酸氢化可的松之类的短效性糖皮质激素，根据病情重复4-8h的应用。 中效糖皮质激素甲泼尼松5-10mg/Kg.d也可选择急性脏器病情严重时，可选择冲击治疗(1000mg/d，连用3天)的长期糖皮质激素地塞米松0.3mg/Kg.d。 控制症状改为口服。 总路线通常为24周。3.5、变态反应性紫斑病治疗措施总结、黎书等儿童变态反应性紫斑病诊疗指南解读。 中华妇女婴儿子临床医学杂志(电子版) 2014年1.2月第1.0卷第6期。 其他免疫调节中药饮片：补肾益气、活血化淤、3.

9、7、腹型变态反应性紫斑病、临床表现、流行病学、辅助检查、误诊原因、对策、治疗、个案报告、临床表现、流行病学、辅助检查、误诊原因、对策、治疗、个案报告流行病学：目前，大规模流行病学发病率的资料未见国外报道。 儿童年发病率为10.5-20.4/10万成人与儿童年发病率之比为1.3-22.1/10万人，其发病率随年龄降低，其中约50%-75%的患儿出现胃肠症状，分析41、张碧丽等，儿童过敏性紫癜575例。 中华儿科杂志2001年1.1月第3.9卷第1.1期。 腹型变态反应性紫斑病发生率： 131/575=22.9%，比文献报告低5.07.5 %，腹型变态反应性紫斑病发生率： 81/197=41.1%

10、，比文献报告低5.07.5 %，张莉等，腹型变态反应性紫斑病临床和内窥镜表现。 中华消化内窥镜杂志，2011年2月第1号2.2卷。临床表现、流行病学、辅助检查、误诊原因、应对措施、治疗、个案报道、临床表现：腹痛：位于下腹部和脐周，部分患者酷似右下腹部腹痛、急性阑尾炎。 呕吐：伴有拉肚子，肠胃炎样表现便血：果子酱样大便，不易与肠套叠及出血坏死性小肠结肠炎鉴别。 拉肚子：吐血：重症患者出现肠套叠、肠穿孔、胰腺炎、肠系膜血管炎、肠壁浮肿导致肠梗阻等。4.5、张碧丽等儿童变态反应性紫癜575例分析。 中华儿科杂志2001年1.1月第3.9卷第1.1期。 国外报道在腹型变态反应性紫癜中，皮疹比胃肠症状的

11、发生率约晚1436%。 多数患者消化道症状出现后一周内出现皮疹。 部分患者皮疹较慢，表现为急腹症和消化道出血，甚至误诊和手术。 临床表现、流行病学、辅助检查、误诊原因、应对措施、治疗、个案报告、腹部医学超声：急性期病变肠壁水肿增厚，回声均匀降低，肠腔向心性和偏心性狭窄，出现哈氏样低回声。 彩色多普勒：显示病变肠道逐步扩张、肠壁肥厚、肠腔狭窄、肥厚肠壁血流丰富等。4.9，图1 :肠壁环增厚，周围视网膜增厚，肿胀，呈摇镜头环样变化，图2 :肠壁增厚，可见丰富血流信号，图3 :腹型变态反应性紫斑病出现果子酱样大便，误诊为肠套叠，纵截面变化为“像摇镜头环”，横截面为“花瓣” 腹部CT检查：多节性肠管障

12、碍，肠壁增厚，肠腔狭窄，在肠管周围发现腹腔积液。 HPS并发症在诊断肠套叠、肠穿孔、肠梗阻时有特点。5.1，图1 :十二指肠壁肥厚，伴浮肿、肠腔扩张。 图2 :病变累及小肠，小肠肠壁增厚，可见炎症渗出。 图3 :小肠肠壁增厚，表现典型同心圆，为肠套叠表现。 内镜检查：典型内镜所见：粘膜呈紫癜样变化，呈糜烂、出血和溃疡，病灶间可见较正常的粘膜，多呈节段分布。 糜烂和溃疡大多沿粘膜褶皱呈环状分布，提示病变为血管源性。 主要累及小肠，其中以十二指肠和回肠末端多见。 其次是胃和结肠，其内镜变化不像小肠那么严重，很少波及到食道。 内镜检查：十二指肠降段不规则溃疡和血肿样隆起是典型的内镜改变病理主要为活动

13、性炎症、糜烂溃疡、小血管壁细胞里肌肉样坏死、病灶性出血等。 血管壁出现IgA沉积，支持HPS诊断。 有些研究认为HP感染与HPS关系密切，目前尚无有势力证据。 孟灵梅等成人腹型变态反应性紫癜的临床、内镜和病理学特征。 中国微创外科杂志2015年2月第1.5卷二期。 刘立现等成人腹型变态反应性紫癜临床表现和内窥镜特征分析2.6例。 世界华人消化杂志2013年8月1.8 2.1 (2.3 ):23642366，临床表现、流行病学、辅助检查、误诊原因、应对措施、个案报告、误诊原因：皮疹易患胃肠症状。 国外报道约14-36%的腹型变态反应性紫斑病患者皮疹晚于胃肠症状，这部分患者是误诊的主要组。 临床表

14、现与急腹症、出血坏死性小肠结肠炎等类似，缺乏的特异性症状和生命体征。 病史的采集，如前驱感染史、过敏史等不好。 体检不慎重，忽略了小皮疹。临床表现、流行病学、辅助检查、误诊原因、应对措施、治疗、个案报告、应对措施：熟悉本病的临床特点。 留心为前驱呼吸机感染、过敏史、异种蛋白接触史等。 出现皮疹之前，需要仔细鉴别。 在考虑胃肠道疾病方面，也要考虑全身性疾病。 腹型变态反应性紫斑病症状种，生命体征相对较轻，抑酸、解除痉挛等效果欠佳，对抗过敏、糖皮质激素的治疗有效。 及时进行腹部CT、电子胃通用相机、结肠镜等检查。当云同步发生腹痛、便血、关节痛及肾脏损害时，无论有无典型皮疹，都要警惕该病。 出现肠套

15、叠、肠梗阻、穿孔等并发症，需要积极寻找病因。 临床表现、流行病学、辅助检查、误诊原因、应对措施、治疗、个案报告、临床表现、流行病学、辅助检查、误诊原因、应对措施、治疗：对症疗法。 糖皮质激素：接触剂量和疗程相同。 治疗：手术指征：病情明显恶化，出现腹膜刺激症、x线下游离气等腹腔穿刺抽出血性腹水，肠穿孔消化道出血内科保守治疗无效的皮肤紫癜消失，但腹部症状和症状进行性恶化的汉少良等腹型变态反应性紫癜的误诊原因和外科治疗不能排除。 中华胃肠外科杂志，2006年7月第9卷第4期。治疗、病例报告、临床表现、流行病学、辅助检查、误诊原因、处理措施，病例1 :患者女，1.5岁，右上腹疼痛8 d，因拉肚子3d

16、入院。 患者8 d前出门吃饭后出现右上腹痛，呈发作性皮肉之苦，当地医院以超声波检测提示胆囊炎、胆囊说明，诊断为慢性胆囊炎急性发作，给予抗感染等治疗，症状无明显好转。 3 d前患者反复恶心、呕吐，呕吐物为胃内含物，伴拉肚子，每日56次，为稀血水样便，每次约50-100ml，无关节痛，无皮疹，无中急后重，就诊于医院。 体检：右上腹压痛，无反跳痛。 肠鸣音亢进。 例1 :辅助检查：血液检查：白细胞41*109/L，NE92.2%，血小板308*109/L，血色素125g/L。 血淀粉酶63U/L。 腹部CT见肠壁间隙模糊，肠壁增厚，有少量积液，暗示可能是坏死性小肠结肠炎。 例1 :给予感染抑制和对症

17、治疗，患者发热，体温38.5-39，腹痛未明显缓解在先。 此时患者四肢和臀部出现对称分布、大小不等的皮疹，压迫感，考虑腹型变态反应性紫癜，给予抗过敏和糖皮质激素等药物治疗。 此时患者腹痛缓解，但仍有发热，骨髓穿刺示感染性骨髓像，血培养示金黄色葡萄球菌。 经替代彩林抗感染治疗，患者痊愈出院。 情况2 :患者男性2l岁。 因“腹痛、黑便3 d”入院。 发病前有冷饮、烧烤等不洁饮食史，主要发作性中，消除上腹部皮肉之苦和黑色浅糊状大便，缓解大便后腹痛，每日4.5发作，无头晕、心悸、呕吐。 不怕冷、发热等症状，在外院静脉滴注抗生素及止血感等。 无明显疗效。 查体： BP 12670 mm Hg，神智清楚，精神不良，全身皮肤未见明显皮疹及出血点。 腹部平坦柔软，剑突下及中上腹部压痛无明显反跳痛，肝脾未触及，双下肢无浮肿。 情况2 :辅助检查：血液来自细胞球1890 x 109中性白血球814、血小板167 x 109、血色素115 gL。 粪便呈黑色糊状，潜血( )尿正常，肝肾功能、凝血时间和血沉正常的胃通用相机显示球部和降部黏膜充血水肿，可见散在斑状糜烂。 情况2 :入院后给予抗感染(左氧氟沙星、甲硝唑)、降酸(法莫替丁)、止血(止血芳酸)等治疗，患者症状未缓解。 次日症状加重，阵发性中上腹疼痛，若解云同步暗